反覆頭痛這麼久，原來如此！

06-21

F，56歲

主訴：反覆頭痛6年余，加重伴嘔吐、四肢乏力10餘天

MR：

T2WI：

T1WI：

T2FLAIR：

T1WI C

病理：小腦蚓部淋巴瘤

討論：

原發性顱內淋巴瘤（P r i m a r yIntracranial lymphoma PIL）是起源於顱內淋巴、網狀細胞系統的中樞神經系統腫瘤，過去一般認為該腫瘤發病率較低，但近年來，由於AIDS 病人的增多、器官移植後免疫抑製劑的應用等因素，PIL 發病率有逐漸增高的趨勢。

PIL分為原發性和繼發性兩類，原發性是指不存在中樞神經系統以外淋巴瘤的顱內惡性淋巴瘤，其發病率占所有顱內腫瘤的0.8%～1.5%。以前由於對該腫瘤的組織發生認識不清，其名稱較混亂，曾稱為網狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤、小膠質細胞瘤、軟腦膜肉瘤、組織細胞性腫瘤等等。近年來，由於免疫學和分子生物學技術的發展，人們認識到此類腫瘤與神經系統以外的淋巴組織發生的淋巴瘤一樣，是起源於腦內血管周圍多潛能分化的間葉細胞的惡性淋巴細胞瘤，WHO 將其分為淋巴瘤和造血系統腫瘤一類腫瘤，原發性顱內惡性淋巴瘤可發生於免疫功能正常的人群及有免疫缺陷的人群，前者的發生機制目前尚不清楚，有惡性腫瘤家族史者，其發病率上升；後者發生惡性淋巴瘤的病因和機制較為清楚，它的發病與AIDS 病變、先天性或獲得性免疫缺陷有關。一般認為，易患顱內惡性淋巴瘤的人群有一下幾類： ①AIDS 病人，約10% 的AIDS 病人發生顱內惡性淋巴瘤；②接受器官移植，實行免疫抑制治療者；③患有遺傳性免疫缺陷者，如Wiskott-Aidrich 綜合征，嚴重的聯合免疫缺陷症及其它免疫系統獲得性疾病的患者。

顱內淋巴瘤的MRI 表現還是有一定的特徵性,MRI T1WI 呈低信號, T2WI 呈高信號, 部分呈等信號, 不論單發或多發病灶, 其佔位效應及瘤周水腫均很輕, 即腫瘤與水腫明顯不成比例;單發病灶瘤體往往可長得很大, 但很少發生鈣化、出血、壞死及囊變;不論單發或多發病灶均呈顯著均勻地增強腫瘤常侵犯至室管膜及軟腦膜, 當侵犯軟腦膜時在MR增強掃描可見腦膜尾征;病灶對全腦放療、化療及γ-刀治療敏感。

PIL 的DWI表現多為高信號, 可能與腫瘤細胞結構緊密、細胞外間隙小以及腫瘤細胞的核質比高使得瘤體內水分子擴散受限有關;同時胞質少, 核大, 染色質呈顆粒狀, 細胞器缺乏, 核漿比例增高, 進一步導致水分子彌散受限, DWI 信號增高, 而水分子的擴散直接影響腦腫瘤的表觀彌散係數(apparent dif fusion

coeff icient , ADC), 使ADC值減低, 在ADC 圖上表現為低信號, 而DWI圖表現為高信號。

PIL的1H-MRS常表現為膽鹼(Cho)峰升高, 肌酸(Cr)降低, N-乙醯天門冬氨酸(NAA)缺失, 並出現高聳的脂質(Lip)峰, 並且在實性腫瘤中出現明顯升高的Lip 峰對診斷PIL 具有高度特異性, 結合Cho/C r 明顯

升高, 可將其與膠質瘤區分開來。

鑒別診斷：

(1)轉移瘤：與原發性淋巴瘤相似之處為可以單發或多發，位於腦周邊一帶，常有明顯增強，在鑒別時主要根據有否其他原發惡性腫瘤的病史，其次轉移性腫瘤MRI 表現多為長T1 和長T2異常信號, 而淋巴瘤多為長或等T1 和等T2 信號。注射造影劑後,轉移瘤病灶呈結節狀或環形明顯強化, 病灶較大者, 往往中心有壞死, 而在淋巴瘤相對少見。轉移瘤周圍水腫十分明顯，往往表現為小結節大水腫，淋巴瘤周圍水腫往往不十分明顯。此外要與全身淋巴瘤侵犯腦脊膜所引起的腦內病灶鑒別，此類病人身體其它部位可發現淋巴瘤的證據。

(2)膠質瘤：多數膠質瘤MRI 表現為長T1 和長T2 異常信號,其浸潤性生長特徵明顯, 境界不清, 某些類型膠質瘤如少枝膠質細胞瘤可有鈣化成分, 而在中樞神經系統淋巴瘤很少有鈣化。膠質母細胞瘤為高度惡性的星形細胞瘤，單發者較多，佔位效應更加明顯，瘤周水腫多較重，強化多不規則, 呈環形或分枝狀。

(3)腦膜瘤：為顱內腦外最常見的腫瘤，多位於腦表面鄰近腦膜部位, 類圓形, 邊界清楚, 具有腦外腫瘤的一些特徵, 比如白質塌陷征、鄰近顱骨增生或破壞等，而在中樞神經系統的淋巴瘤少見這種現象。注射造影劑後, 腦膜瘤呈現明顯的均勻增強, 可見有硬腦膜增強的「腦膜尾征」，

(4) 腦膿腫：常出現環狀強化，應與表現為環狀增強的原發淋巴瘤相鑒別，根據感染病史和典型膿腫形成的期齡可與淋巴瘤相鑒別。