你要的乾貨|2017年度第一期廣東省醫學會皮膚病疑難病例討論輯錄（中）

2017年3月30日下午2點至6點30分，由廣東省醫學會皮膚科分會主辦，南方醫科大學皮膚病醫院承辦的「2017年度第一期廣東省醫學會皮膚病疑難病例討論」成功舉辦。本次討論會由南方醫科大學皮膚病醫院(廣東省皮膚病醫院)、南方醫院、廣東省中醫院、廣州軍區陸軍總醫院、中山大學附屬第一醫院、廣州市皮膚病研究所、香港大學深圳醫院等多家單位共同參與，對15個疑難病例進行了熱烈討論。特邀德高望重的名老專家顧有守教授、許德清教授、譚仲楷教授進行病例精彩分析與點評。

點評專家

顧有守教授、許德清教授、譚仲楷教授、楊斌教授、陳永鋒教授、駱丹教授、劉曉明教授、羅迪青教授、齊慶教授、潘慧清副主任醫師等。

彙報人：柳莉丹研究生

南方醫科大學皮膚病醫院

患者：男，45歲

主訴：全身紅斑鱗屑伴癢3月。

現病史：患者3月前無明顯誘因腹部出現一黃豆大小紅斑，上覆銀白色鱗屑，後皮疹漸增大、增多，多次於外院治療，具體不詳，效果欠佳。曾於2016年10月於我院就診，診斷為「銀屑病」，給予「迪銀、消銀、外用激素」等治療，病情改善欠佳，仍可見新發皮疹。發病以來，胃納、睡眠可，大小便正常，體重無明顯改變。

既往史：起病3周前工作環境曾新換皮具桌椅，氣味較重。

個人史、家族史：無特殊。

專科情況：頭面、軀幹四肢泛發性多數環狀紅斑，大小不等，邊緣呈環狀脫屑，部分紅斑中央可見正常膚色，以軀幹為重。雙手指部分關節處可見散在紅斑、腫脹，對稱分布，無明顯壓痛。指趾甲未見明顯頂針狀改變。Auspitz征(+/-)。

實驗室檢查：

自身免疫抗體：1:100 胞漿粗顆粒型；IgE定量：1124.0 ↑ IU/ml；乙肝表面抗原、乙肝E抗體、乙肝核心抗體(+)；乙肝病毒DNA熒光載量(HBV-DNA)＜500.00；

三大常規、肝腎功能、電解質、風濕、心酶、免疫、丙肝、HIV、梅毒血清學、HLA-B27、抗環瓜氨酸肽抗體、未見明顯異常；胸片、B超、心電圖未見異常。

組織病理：

2016年11月14日，背部皮損：表皮灶狀角化不全，棘層輕度海綿水腫，基底細胞灶狀液化變性；真皮淺層血管擴展充血，管周少量淋巴組織細胞。

2016年11月21日，右下肢皮損：表皮角化不全，毛囊角栓，顆粒層消失，真皮淺層血管周圍少量淋巴組織細胞，考慮：1.銀屑病？2.毛髮紅糠疹？

目前診斷：紅皮病(毛髮紅糠疹？)

治療：維甲酸類、MTX、中小量激素、外用氫化可的松、維生素E軟膏。

討論目的：明確診斷以及治療方案。

討論意見：

1. 組織病理上，切片部分區域可見角化過度和角化不全交替，呈棋盤樣，結合患者病史，可考慮毛髮紅糠疹。

2. 治療上，首選維甲酸類，如阿維A或異維A，效果不佳時可行小劑量激素加MTX治療。因肝功能損害，維甲酸類藥物與MTX不建議同時使用。

3.建議臨床治療隨訪，排除副腫瘤性肢端角化，該病腫瘤多來源於消化道和上呼吸道的腫瘤。

患者：女，24歲。

主訴：全身紅斑、丘疹、鱗屑2年余。

現病史：患者2年余前無明顯誘因出現頭皮紅斑、鱗屑，皮疹漸增多，於當地醫院治療，診斷「銀屑病」，具體治療不詳，效果欠佳。1餘年前患者皮疹蔓延全身，並出現雙足趾趾關節疼痛，遂於我院治療，行病理切片，符合「銀屑病」，查自身免疫體ANA1:1000粗顆粒型，SS-A、Ro-5強陽性，診斷為「1.銀屑病(關節病型)2.亞急性紅斑狼瘡？」。發病以來，胃納、睡眠可，大小便正常，體重無明顯改變。

既往史、個人史 、家族史：無特殊。

專科情況：頭面、軀幹四肢瀰漫性紅斑、粟粒大小丘疹，部分紅斑上可見銀白色鱗屑，以軀幹、四肢為重。指趾甲輕度頂針狀改變。關節無明顯壓痛。Auspitz征(+)。

實驗室檢查(2015年11月)：自身免疫抗體：ANA 1:1000 粗顆粒型；SS-A、Ro52 強陽性、 類風濕因子：24.42 ↑ IU/ml； 血沉：23 ↑mm/h； IgE定量：172.6↑ IU/ml；三大常規、肝腎功能、電解質、風濕、心酶、免疫、丙肝、HLA-B27、抗環瓜氨酸肽抗體未見明顯異常； 雙足X片、B超、心電圖未見異常。

組織病理(2015年11月)： 表皮融合性角化不全，見Munro微膿腫，顆粒層減少，棘層增厚皮突延長；真皮乳頭上挺，血管周圍淋巴組織細胞，符合銀屑病。

診斷：

1.銀屑病 ？

2.亞急性紅斑狼瘡(SCLE)？或SCLE(丘疹鱗屑型)？

治療：維甲酸類、MTX、外用激素軟膏

討論目的：

1.目前皮疹為銀屑病皮疹或SCLE(丘疹鱗屑型)皮疹？

2.治療方案？

討論意見：

1. 組織病理為典型斑塊型銀屑病改變，伴關節腫脹畸形，可考慮關節病性銀屑病。

2. 患者自身免疫抗體：ANA 1:1000 粗顆粒型；SS-A、Ro52 強陽性，皮損部分浸潤明顯，可考慮紅斑狼瘡，建議必要時再次活檢及直接免疫熒光。

3．綜合以上分析，考慮關節病性銀屑病並紅斑狼瘡，治療上應避光，避免紫外線治療，首選對兩種疾病均有效的藥物，諸如MTX、環孢素、驍悉等。

彙報人：韓珊珊

廣東省中醫院大學城院區

患者：男，22歲。

主訴：反覆面部、四肢紅斑11年，加重1月。

現病史：11年前雙側面頰部開始出現紅斑，伴有脫屑，邊界清楚，日晒後加重。在其後的1年內逐漸蔓延至整個顏面以及四肢伸側。出現皮損以來無瘙癢，無關節痛，無肌痛，無肌無力，無口腔潰瘍，無脫髮 。家族中無類似疾病史。患病後在多家醫院行自免檢查、皮膚病理活檢，先後診斷為SCLE、皮肌炎。先後予羥氯喹、潑尼松 、雷公藤、反應停、MTX、來氟米特、白芍總苷等藥物治療。用藥時稍好轉，停葯後皮疹複發。日晒後或天氣寒冷時皮疹可加重。今年2月自行停葯後皮疹再次加重，泛發至面頸部、軀幹、四肢。

體格檢查：系統檢查無明顯異常。皮膚科檢查：雙側上眼瞼、前額、雙面頰、下頦、耳前耳後、頸部可見大量網狀紫紅斑、暗紅斑，局部毛細血管擴張；背部、四肢散在中等量紫紅斑、暗紅斑、丘疹，部分融合成肥厚的斑塊。四肢皮疹上覆較厚的白色鱗屑，鱗屑粘附較緊，不易刮除，以伸側為主，呈對稱分布，部分皮疹上可見Wickham紋。雷諾征(+)。四肢肌力、肌張力正常，全身肌肉無壓痛及活動痛。口腔、外陰無皮疹累及。

實驗室檢查：自免12項：ANA1：100，余項均無異常。肝功、腎功、類風濕因子、心酶均無異常。2017年3月我院皮膚病理活檢：(大腿皮膚)送檢皮膚灶性角化不全，局灶顆粒層變薄或消失，基底細胞灶性液化變性；真皮血管增生，伴較多淋巴細胞、組織細胞、噬色素細胞浸潤。免疫熒光：IgA、IgG、IgM、C3均陰性。

既往史：2014年7月於外院診斷為「膽囊息肉、慢性淺表性胃炎」。2016年行雙眼白內障手術。

既往輔助檢查：

2009年12月，外院， 左手背皮膚組織病理：亞急性皮炎改變，表皮角化過度，粒層、棘層增厚，灶性棘細胞間及細胞內水腫，網狀變性，表皮內微小水皰形成。真皮淺層血管周少量淋巴細胞，少量嗜酸性白細胞浸潤，少量炎症組織侵入表皮。皮膚組織DIF：IgM基底膜熒光(+)，IgG、IgA、C3均(-)。

2010年5月，外院，左上肢皮膚組織病理：皮膚灶性角化不全，毛囊角質栓，小灶性棘層萎縮變薄，灶性海綿水腫，灶性基底細胞空泡變性。真皮淺層血管周淋巴細胞、組織細胞、嗜黑色素細胞浸潤。

2011年4月，外院，查自身抗體定性、定量、血管炎兩項：陰性。肌酶譜：正常；

胸部CT：1左肺上葉及下葉外基底段小結節影，考慮炎性病變；2.心影密度降低，脾大，提示貧血。

肌電圖：1.所查神經末梢潛伏期正常，運動、感覺傳導速度均正常。2.所查肌肉未見纖顫電位、正銳波，左股內側及運動單位時限縮短。

2014年7月，皮膚活檢：1.(皮膚組織1)棘層輕度海綿水腫，基底細胞液化，局部見表皮內微小水泡形成，真皮淺層小血管周圍可見少量淋巴細胞和組織細胞浸潤；2.(皮膚組織2)表皮過度角化，灶狀角化不全，顆粒層和棘層增厚，棘層輕度海綿水腫，並見少量圓體和穀粒，基底細胞液化，真皮淺層小管周圍可見散在淋巴細胞、組織細胞浸潤，並可見色素失禁，局部淋巴細胞浸潤表皮。

2014年8月，肌肉活檢：所檢肌肉組織未見異常。

診斷： 紅斑狼瘡-扁平苔蘚綜合征？

治療：甲潑尼龍8mg，羥氯喹0.2g bid，0.03%他克莫司軟膏外搽面部皮疹

糠酸莫米鬆軟膏外搽四肢皮疹。

討論意見：

1. 患者皮損主要分布在曝光部位，眶周紫紅色斑片(Heliotrope 征)、皮膚異色、手足背紫紅色斑丘疹及斑塊(Gottron征)、甲周毛細血管擴張，結合患者相關實驗室檢查，可考慮無肌病性皮肌炎。外院CT提示間質性肺炎，也符合無肌病性皮肌炎易發生間質性肺炎的特點。

2.治療上因患者確診有間質性肺炎，不建議使用MTX，因其可加重肺纖維化，可用環磷醯胺、羥氯喹、驍悉。皮疹處，可外用他克莫司或強效糖皮質激素乳膏(肥厚皮損)。

彙報人：張婷

南方醫科大學皮膚病醫院

患兒：女，5歲10個月。

主訴：全身結節、瘢痕伴瘙癢5年。

現病史：5年前患兒左側前臂注射疫苗後出現結節，伴有瘙癢，當地醫院、私人診所就診，具體診療不詳，外塗藥物後瘙癢緩解，結節緩慢擴大，中間消退後遺留萎縮性疤痕。4年前無明顯誘因，患兒軀幹、頭皮出現類似散在結節，紅斑，伴有瘙癢。先後至當地醫院就診，具體診療不詳。自行外用藥膏塗抹，瘙癢緩解，紅斑面積擴大，中間出現萎縮疤痕，頭皮疤痕處出現禿髮。患兒平素經常感冒，身高、體重發育遲緩，行走乏力。為求進一步診療，現患兒至我院就診，門診以「皮疹查因」收入院。入院症見：患兒神志清，精神可，頭皮、軀幹、四肢散在暗紅斑結節，萎縮性疤痕，伴有瘙癢，患兒體重、身高明顯低於正常兒童，胃納差、睡眠可，大小便正常。

體查：發育不良，營養一般，智力正常。心肺腹未及明顯異常。下頜、頸部、腹股溝淋巴結可觸及多個黃豆大小淋巴結，無觸痛。專科情況：頭皮、額部、右耳廓、軀幹、四肢散在暗紅色結節、斑塊，結節質中，無壓痛，部分結節融合成斑塊，邊界清楚，斑塊中間見萎縮性疤痕，疤痕處毛細血管擴張明顯，頭皮疤痕處無毛髮生長。

2017年3月16號，我院門診查血常規、抗ENA抗體譜未見明顯異常。

病理結果：鏡下：基地細胞液化變性，真皮上皮樣細胞，多核巨細胞，淋巴組織細胞，少許漿細胞，較多嗜酸性白細胞浸潤。

病理診斷：病變呈上皮樣細胞肉芽腫改變。建議性PDD，T-spot等相關檢查，必要時行免疫組化。

入院後查：血常規：紅細胞計數5.00↑×10^12/L，血紅蛋白98.00↓g/L，血小板計數669.0↑×10^9/L，嗜酸細胞絕對值0.77↑×10^9/L，紅細胞平均體積65.2fl↓，紅細胞比容32.60%↓，紅細胞平均血紅蛋白量19.60pg↓，紅細胞平均血紅蛋白濃度301.00g/L↓，紅細胞分布寬度47.30↑fl，紅細胞分布寬度偏差21.20↑%。

尿常規：潛血2+Cell/uL，紅細胞計數38.60/ul。血沉67mm/h。

風濕3項：C反應蛋白59.70↑mg/L。肝功組合：總蛋白90.2↑g/L，球蛋白48.8↑g/L。

腎功5項：肌酐17.7↓ummol/L。

免疫5項：IgG23.51↑g/L。

心酶5項：肌酸激酶33.6↓U/L，α-羥丁酸脫氫酶218.0↑U/L。ABO血型鑒定A型，Rh(D)血型抗體*陽性。糞便常規、糞便隱血試驗、葡萄糖測定、電解質檢測、免凝血四項、血脂六項、總IgE測定、HIV抗體篩選、TRUST定性、乙肝兩對半、丙肝抗體測定、心電圖、胸片、腹部彩超未見明顯異常。PDD72小時1cm×1cm.T-spot陰性。

治療：沙利度胺25mg,曲尼斯特膠囊0.1gqd口服，外用地奈德乳膏外用。皮疹未見明顯改變。

討論目的：

1.目前診斷：結節病？皮膚結核？其他？

2.下一步診療方案。

討論意見：

1. 卡介苗雖為減毒活疫苗，毒性較弱，但仍有全身感染的報道，組織病理見肉芽腫性改變，PDD72小時1cm×1cm.T-spot陰性，不排除尋常狼瘡可能。可進行實驗性的抗結核治療協助診斷，建議三聯抗結核治療。

2.考慮結節病，患者發病距接種時間較長，且皮疹廣泛，結節病可有多種皮膚表現，皮損多樣，可呈環狀、瘢痕狀(可發生於疫苗接種後)，建議完善相關檢查如胸片等。但病理上並非典型的裸結節。

3.接種BCG後泛發性肉芽腫性反應(已有文獻報道伴發泛發性環狀肉芽腫)，病理上除上皮樣細胞肉芽腫外，還伴較多嗜酸性粒細胞，不排除為反應性改變。