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大動脈炎:(Takayasu arteritis TA)

是指累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎症引起的不同部分動脈狹窄或閉塞,少數也可引起動脈擴張或動脈瘤,出現相應部位的缺血表現。

臨穿表現:

1.頭臂動脈型(主動脈弓綜合征):頸動脈和追動脈缺血可引起相應部位的缺血癥狀,體格檢查可發現相應部位動脈搏動減弱或有雜音。

2.輔助動脈型:可出現雙下肢缺血的體征,如累及腎動脈,可因腎動脈缺血而出現高血壓、頭痛、頭昏等癥狀,體格檢查可發現下肢血壓低於上肢血壓。

3.廣泛型:具有上述兩種相應的表現和體征。

4.肺動脈型:上述三種病例約有50%可出現肺動脈受累,但臨床上單肺動脈受累則不多見。

5.其他:若累及大動脈出口處可有心絞痛、心肌梗死等癥狀;若累及腸系膜動脈,則可能出現腹痛,腸梗阻等。

實驗室檢查:

可見血沉增快,C反應蛋白,白細胞及抗「O」均增高,AECA及抗主動脈抗體增高對診斷本病有一定的幫助。

眼底檢查:

可有視網膜脈絡膜炎,可有網膜、脈絡膜積血,甚至可見典型的高安病眼底改變(視盤周圍動靜脈花冠狀吻合)。

血管多普勒彩色造影,MRA、CTA、DSA均可了解血管病變的部位與程度。

診斷標準:

a.40歲以下,b.具有間歇性跛行,c.一側或雙側肱動脈搏動減弱,d.雙上肢收縮壓差10mmHg,e.一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈區間及血管雜音,f.動脈造影異常。符合上述6條中的3條即可診斷本病,但需除外先天性動脈狹窄、腎動脈纖維肌性結構不良、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、貝赫切特病、PAN、及胸廓出口綜合征等。

治療:

穩定期可使用(1)血管擴張葯 (2)抗血小板聚集葯 。

當本病出現癥狀進展或血沉增快時,表明疾病處於活動期,主要依靠藥物治療,包括:(1)糖皮質激素 強的松或強的松龍60mg/d,可以控制癥狀,約6-8周後可以逐漸減量,最後以7.5~10mg/d維持。應當注意有腎性高血壓者應密切監測其血壓。(2)氨甲蝶呤(MTX)等免疫抑製劑(3)對症治療

處於緩解期或慢性期的患者如果病變局限則可以考慮外科手術治療。

來源:八版內科學第八篇風濕性疾病第七章原發性血管炎


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