中樞神經細胞瘤

作者：待定

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病例

患者，男，46歲

主訴：頭疼、嘔吐一周，自服止痛藥未見緩解

入院行頭部核磁檢查

臨床診斷：顱內佔位性病變

影像檢查結果

右側腦室及透明隔可見不規則團塊狀異常信號，T1WI呈等及低信號，T2WI及FLAIR呈等及高信號，增強掃描呈明顯不均勻強化；右側腦室擴張，左側腦室略受壓，中線結構略左移。

中樞神經細胞瘤 WHO分級相當於II級

討論

中樞神經細胞瘤發病率約佔顱內腫瘤的0.25%～0.5%；好發於中青年，年青人（27-30歲）多見，無明顯性別差異。

患者的臨床癥狀和體征主要是由於腫瘤壓迫阻塞室間孔引起腦積水顱內高壓,或腫瘤直接壓迫癥狀所致,常見癥狀為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、視物模糊等顱內壓增高癥狀,常見體征包括視神經乳頭水腫,視覺敏感性降低,以及偏癱等。

腫瘤好發於側腦室前2/ 3 處近孟氏孔區或透明隔,常佔據一側腦室,而向雙側腦室生長,這在腦室內腫瘤鑒別診斷時是非常重要的。其另外一個有特點的徵象是常表現為附著於透明中隔,大多數腫瘤以寬基底附著於側腦室上壁,有時以細基底相連。這種附著的原因尚不清楚,但具有一定的特徵性。其它少見的部位有胼胝體、穹隆、尾狀核頭部和丘腦。腫瘤可以均質或不均質, 邊界常較清楚，多呈分葉狀,壞死、囊變和鈣化較常見,一些CNC的血供豐富,可以發生明顯的腦室內出血,但是不太常見。

CT表現　平掃示腫瘤多呈混雜密度,其中以稍高密度及等密度合併鈣化及低密度壞死、囊變區最為常見,增強後掃描呈輕中度增強,增強多不均勻,這與腫瘤內壞死、囊變、出血和鈣化有關。病灶周圍常無水腫或輕度水腫。

MRI表現　MRI 可以清晰顯示腫瘤與側腦室壁及透明隔的關係,腫瘤形態常不規則,一般有分葉,往往呈土豆狀,有作者將其稱作「土豆征」,認為其為CNC較為特殊的形態表現, 大多數中樞神經細胞瘤示T1W I呈不均勻等信號,其中可以見到代表囊變、鈣化灶或腫瘤血管的低信號或無信號區;T2W I示腫瘤信號不一,一些呈相對等信號,而其他的主要為高信號,高信號可能代表壞死或囊變。增強後腫瘤增強程度不一,可從沒有增強到中度增強。

有作者認為如能見到位於腦室內的病灶信號不一以及其中具有匍行性信號流空影,為中樞性神經細胞瘤較特徵性的MR I表現。由於常伴有孟氏孔阻塞,一般均能見到單側或兩側側腦室擴張。

1、脈絡叢乳頭狀瘤：最常見於10 歲以下兒童,也好發於側腦室三角區,少數發生於成人者多位於四腦室,易於侵犯室壁與室管膜下白質, 引起水腫，密度/信號混雜, 邊緣常呈羽毛狀,病灶強化明顯,常伴有交通性腦積水

2、室管膜瘤：有2 個發病高峰，1～5 歲和35 歲左右，兒童多位於第四腦室，成人位於側腦室三角區，常與側腦室室壁廣基相連,幕上部分也可以位於腦實質，邊界清楚，常有出血和囊變，中心性壞死常見。增強後呈不均質顯著強化。

3、室管膜下巨細胞性星形細胞瘤：好發於兒童且常與結節硬化症伴發, 腫瘤好發於室間孔區, 常為實體性, 邊緣光整, 囊變少見, 如同時於腦室壁和/或皮層及皮層下區發現鈣化或結節,有利於診斷。

4、腦室內腦膜瘤：常見於中老年婦女, 絕大多數位於側腦室三角區, 形態較規則，邊緣光滑, 密度/信號均勻, 囊變罕見, 均勻明顯強化。

5、少突膠質細胞瘤：絕大多數發生於腦白質，部分病例有明顯向大腦皮層生長的傾向；瘤內鈣化灶較CNC 更大也更加常見。以往腦室內CNC 常在光鏡下被誤診為少突膠質細胞瘤,隨著免疫組化的應用, 絕大多數病例已可確診。實際上, 發生於腦室內的少突膠質細胞瘤罕見, 如果定位診斷明確, 二者的鑒別比較容易。