知識總結（19）：腎病總論 腎病綜合症

1、腎臟疾病的主要臨床表現①水腫②高血壓③貧血④腰痛⑤膀胱刺激征⑥血尿2、原發性腎小球病的臨床分型急性腎小球腎炎、急進型腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、隱匿型腎小球腎炎、腎病綜合征。3、原發性腎小球病的病理分型①輕微腎小球病變②局灶性節段性病變③瀰漫性腎小球腎炎：膜性腎病、增生性腎炎、系膜增生性腎小球腎病炎、毛細血管內增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、新月體性和壞死性腎小球腎炎、硬化性腎小球腎炎④未分類的腎小球腎炎。4、急性腎小球腎炎的臨床特點①好發於兒童8-15歲 男>女②前驅感染史1-3周③水腫 高血壓 血尿 蛋白尿5、急進型腎小球腎炎的臨床特點①起病急，發展快②急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化③進行性少尿 、水腫、高血壓、貧血、腎損害④可伴肉眼血尿、咯血等。6、慢性腎小球腎炎的臨床特點水腫（or 無）、高血壓、蛋白尿、鏡下血尿（or 無）、腎功能損害。7、ANCA相關性小血管炎腎損害臨床表現①血尿、蛋白尿②急性腎衰竭：可緩慢發生③可為急進性腎炎④多為非少尿性。急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿型腎小球腎炎起病急更急驟慢性遷延可遷延蛋白尿有有有有血尿有有有有水腫有有有無高血壓有有有無腎功↓一過性腎功能減退短期內腎功能衰竭可有不同程度減退無病因免皮介導損傷炎症介導過程原發性：急進性腎炎繼發性：狼瘡腎炎原發腎小球病轉化原發腎小球病轉化急性腎炎轉化而來原發腎小球病轉化病理特徵腎臟增大，主耍累及腎小球，瀰漫腎小球病變腎臟增大，腎小囊廣泛新月體形成腎臟縮小，腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質纖維化病理改變輕病理類型毛細血什內增生性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎多種病理類型引起多種病理類型引起主要病理腎小球內皮細胞和系膜細胞增生腎小球囊壁層上皮顯著增生形成新月體晚期，不同類型病理變化均轉化為程度不等的腎小球硬化各種原發性腎小球疾病的表現、但較輕電鏡腎小球上皮下有駝峰狀電子緻密物Ⅰ型、Ⅲ型無沉積Ⅱ型:沉積於系膜區無無免疫病理IgG,C

顆粒狀沉積Ⅰ型：IgG,C

線性沉積Ⅱ型：顆粒狀沉積Ⅲ型：無無無病史發病1一3周前β溶鏈感染史可有前驅呼吸道感染史無感染可使病情加重無發病年齡兒童（2一6歲)男多於女1型：青中年Ⅱ及Ⅲ型：老年男性任何年齡中青年男性多見任何年齡青少年多見腎病綜合征1、腎病綜合征的臨床表現①微小病變腎小球病：2-8y or old >65y；無肉眼血尿；對激素敏感但易複發②系膜增生性腎小球腎炎：發病率 30%；非-IgA50%表現為NS，70% 表現為血尿；IgA15%表現為NS，100%表現為血尿；對激素療效和病理有關③系膜毛細血管性腎小球腎炎：青少年、男性多見；多數腎炎綜合征；60%腎病綜合征；高血壓、腎損害；70% C3持續低；對激素、細胞毒藥反應差；發病10年後50%進入慢性腎衰④膜性腎病：好發於中老年；80%表現為NS；無肉眼血尿；高凝狀態；腎靜脈血栓40-50%；病程緩慢；療效與分期有關⑤局灶性階段性腎小球硬化症：好發於青年男性；20%伴肉眼血尿；常伴高血壓；常伴腎功能減退；對激素和細胞毒藥物反應差。2、腎病綜合征常見併發症①感染：蛋白質營養不良、免疫功能紊亂、應用糖皮質激素、上呼吸道、皮膚、自發性腹膜炎②血栓、栓塞：高凝狀態、高脂血症、纖溶系統失衡、腎靜脈血栓③ARF：有效血容量的的不足、大量蛋白尿堵塞腎小管④蛋白質及脂肪代謝紊亂：低蛋白血症、金屬蛋白丟失、內分泌結合蛋白不足、藥物結合蛋白減少、高脂血症。3、腎病綜合征的診斷與鑒別診斷診斷：確認NS—排除繼發因素—排除併發症—腎活檢確診鑒別診斷：狼瘡腎炎、糖尿病腎病、過敏性紫癜腎炎、腎澱粉樣變、多發性骨髓瘤。一、腎病綜合征的治療原則①一般治療：休息、限鹽限水、優質蛋白飲食②對症治療：利尿消腫、減少尿蛋白③主要治療：糖皮質激素，原則：起始足量、緩慢減葯、長期維持；細胞毒藥物。腎炎綜合征以血尿、蛋白尿和高血壓為特徵的綜合征，可有腎功能的改變急性腎炎綜合征起病急，病程<1年的腎炎綜合征急進性腎炎綜合征指腎功能急性進行性惡化，數月內發展為少尿或無尿的腎慢衰患者慢性腎炎綜合征病程>1年的腎炎綜合征腎病綜合征各種病因所致，表現為：尿蛋白>3.5g/天；血漿白蛋白<30g/天；水腫；高血脂（其中前兩項為必備）尿道綜合征患者雖有尿頻、尿急、尿痛，但多次檢查均無真性細菌尿。分兩種：①感染性尿道綜合征：病菌為支原休、衣原休等②非感染性以道綜合征：病因不明;可能與精神焦慮有關尿路感染色括上尿路感染（主要是腎盂腎炎和下尿路感染(主要是膀胱炎）無癥狀性尿異常常表現為持續性血尿和(或)蛋白尿，無高血壓、水腫或氮質血症隱匿性腎炎綜合征是一組無癥狀性血尿和/或蛋白尿的腎小球疾病，患者無水腫、高血壓及功能損害，僅表現為蛋白尿和/或腎小球性血尿隱匿性尿感即無癥狀性細菌尿，指有菌尿而無任何臨床癥狀
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