共識精要：多發性硬化MRI診斷標準MAGNIMS共識

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背景介紹

多發性硬化的MRI標準指中樞神經系統白質出現局灶性病灶，在傳統MRI序列（例如：T2加權像、T2-FLAIR像和增強掃描前後T1加權像）上根據這些病灶的分布、形態、演變和異常信號來判斷其是否典型。

2001年MRI標準首次被納入多發性硬化的診斷要求中，此後對診斷標準提出了幾次修改。2010的McDonald多發性硬化診斷標準已為人所熟知，2011年後，可以顯示空間和時間多發性的新的MRI數據和新的MRI技術不斷湧現，這些數據給多發性硬化的診斷標準的再次修改帶來可能。

共識修改內容一覽

修改建議

側腦室旁受累需要達到3個或3個以上，以確定疾病空間多發性（專家共識）

視神經病灶應該增加到標準中，將其作為中樞神經系統另一個區域以確定空間多發性（專家共識）

推薦使用聯合術語：皮層／皮層下，以擴展空間多發性中皮層下病灶的概念，包含了多發性硬化所有皮層病灶類型：近皮層的白質和皮層；如果可行時，行先進的成像序列檢查以探查皮層病灶（專家共識）

不需要為了時間或空間多發性去明確區分癥狀性和無癥狀性MRI病灶（證據支持）

推薦行全脊髓成像以確定空間多發性（尤其是對那些腦內MRI表現不符合空間多發性的患者）；脊髓影像對確定時間多發性作用有限（證據支持）

原發進展型多發性硬化和複發型多發性硬化需要同樣的空間多發性標準（專家共識）；臨床不確定性原發進展型多發性硬化，需要考慮腦脊液檢查（證據支持）

11歲以上兒童患者，臨床表現與急性播散性腦脊髓炎（ADEM）不相似時，需要象成人一樣，運用MRI尋找時間和空間多發性指標（證據支持）

11歲以下患者，在基線水平單獨運用2010標準時需謹慎，哪怕是面對那些呈現非ADEM臨床表現的患者

一旦仔細排除了其他神經系統疾病（如：視神經脊髓炎譜系疾病），那麼MRI標準在亞裔或拉丁美洲人群的多發性硬化患者中的使用，具有與歐裔和北美人群相同的等效性（證據支持）

用以確立多發性硬化的時間和空間多發性的MRI標準，應該用於RIS的評價；當一個RIS患者發生一次臨床發作，有時間多發性證據時（這個患者已被確認具備空間多發性），可以作出多發性硬化的診斷（專家共識）

附加說明和總結

疾病時間多發性的MRI標準仍然沒有改變

成人無強化低信號空洞的出現不是時間多發性的潛在替代指標；無強化低信號空洞似乎更有助於鑒別兒童多發性硬化和兒童單相脫髓鞘疾病（尤其是ADEM）

非典型影像表現的病例，還應該考慮將其他獲得性和遺傳性腦白質疾病作為鑒別診斷

目前，還沒有足夠的證據支持高場強或超高場強掃描有助於更早診斷多發性硬化

共識詳細建議

空間多發性

根據2010McDonald多發性硬化診斷標準，空間多發性指：在多發性硬化的四個特徵區域（皮層下、側腦室旁、幕下和脊髓）中，至少兩個區域里發現至少一個T2病灶。現在，我們提出將側腦室旁病灶數目從一個增加到三個，同時還要增加一個主要中樞神經系統區域，即視神經。算上脊髓病灶一起，空間多發性區域數目由四個增加至五個。

2016MAGNIMS推薦的確立多發性硬化空間多發性MRI標準

空間多發性通過中樞神經系統受累區域體現，以下五個區域中至少包含兩個＊：

3個或3個以上側腦室旁病灶

1個或1個以上幕下病灶

1個或1個以上脊髓病灶

1個或1個以上視神經病灶

1個或1個以上皮層或皮層下病灶

＊如果患者表現腦幹或脊髓綜合征，或視神經炎，那麼這個或這些癥狀性病灶不被排除在診斷標準外，在計數病灶數目時需計數在內。

「皮層或皮層下病灶」這一合併了的術語指受累的近皮層白質、受累皮層，或二者同時受累，因而擴展了皮層下病灶的定義。（圖1）

圖1：MRI顯示的皮層和皮層下病灶

整合雙反轉恢復序列（左欄）以及快速採集和梯度回波序列（MPRAGE；中欄和右欄）MRI病灶分類。

頂行：雙反轉恢復序列MRI顯示接近皮層高信號病灶（綠箭頭），但MPRAGE成像顯示病灶位於白質。

中間行：雙反轉恢復序列MRI顯示接近皮層高信號病灶（綠箭頭），但MPRAGE成像顯示病灶位於皮層邊緣（皮層下）。

底行：雙反轉恢復序列MRI顯示接近皮層高信號病灶（綠箭頭），但MPRAGE成像顯示病灶位於皮層內。

根據建議，中行和底行的病灶被歸類為皮層／皮層下病灶。

時間多發性

根據2010 McDonald標準，時間多發性是建立在以下情況時：參考基線掃描（不論基線MRI掃描的時間），隨訪的MRI呈現至少1個新的T2或釓增強病灶；或者，任何時候同時呈現非癥狀性釓增強病灶和非增強病灶。

關於時間多發性的標準沒有改變。目前，在成人多發性硬化診斷中，還沒有把無強化空洞的出現作為提示時間多發性的替代標準。

癥狀性病灶

臨床孤立綜合征患者癥狀性病灶和急性臨床功能損害相關，但根據現行多發性硬化診斷標準，這些病灶不成為空間多發性和時間多發性的構成組分。專家委員會推薦沒有必要為了在MRI上呈現空間和時間多發性，而在癥狀性和非癥狀性病灶之間明確進行區分。

脊髓影像

正如2010McDonald標準描述的，臨床靜止性脊髓病灶有助於評估空間和時間多發性，專家委員會推薦利用脊髓MRI確立空間多發性。

癥狀發作時，對臨床特徵提示脊髓受累的病人推薦進行脊髓影像檢查以排除其他脊髓疾病（如：脊髓壓迫、脊髓腫瘤、視神經脊髓炎或者血管炎），而非脊髓臨床孤立綜合征且腦內MRI病灶不符合空間多發性者，全脊髓影像如果顯示1個脊髓病灶，則可證實患者具有多發性硬化的高危因素。

全脊髓影像至少需兩個磁共振序列（如：T2和短T1反轉恢復序列、T2和雙反轉恢復序列、T2和增強後T1序列）增加病灶的確定性（圖2）。

圖2：多發性硬化患者脊髓MRI

45歲，女性多發性硬化患者，矢狀中間位，T2加權像，脊髓雙回波快速旋轉回波磁共振：頸髓和胸髓異常表現（箭頭所示）。

由於新發臨床靜止性脊髓病灶不常見，所以在脊髓功能缺損沒有增加的患者中，脊髓影像在確立時間多發性上價值較低；因此，專家委員會不推薦對這部分病人進行脊髓影像檢查。

原發進展型多發性硬化（PPMS）

由於在影像特徵上，複發型多發性硬化和原發進展型多發性硬化之間沒有證據證實有實質性不同，因此專家組同意在PPMS的診斷上使用簡化標準，以此簡化診斷所需檢查措施。

確定原發進展型多發性硬化的空間多發性需滿足以下三條中的兩條：腦內多發性，指在多發性硬化的特徵性區域（側腦室旁、皮層下、幕下）中至少有一處出現至少一個病灶；脊髓多發性，脊髓內出現至少兩個病灶；腦脊液檢查呈現陽性表現。

基於證據，專家共識認為確定空間多發性的標準應該被用於原發進展型多發性硬化和複發型多發性硬化診斷中，如果遇到不確定的病例需要採用腦脊液檢查加以證實。

兒童患者

2010年共識認為推薦的MRI標準可以適用於大多數兒童多發性硬化患者。但同時也需注意，基線狀態時多發性硬化2010 McDonald標準不適用於腦病和表現多灶神經系統損害而符合急性播散性腦脊髓炎標準的兒童患者。

我們同意，應用於成人的時間和空間多發性MRI標準應該可以用於11歲或11歲以上兒童患者，這些兒童患者通常具有非急性播散性腦脊髓炎樣臨床表現。

需注意：

對於兒童患者，單一側腦室旁病灶的出現（一個或以上T1低信號病灶）可強烈支持兒童多發性硬化，而不是兒童單相脫髓鞘疾病。

兒童視神經炎患者，腦內即使只存在1個臨床靜止性T2高信號病灶，也和多發性硬化高度相關；而如腦內沒有病灶則強烈提示單相病程疾病。

無強化空洞的出現對診斷兒童多發性硬化也許有幫助。

非白種人

2010 McDonald標準大多是在白種歐裔和北美人群中發展起來並加以驗證的，同時也宣稱其在亞裔和拉丁美洲人群中的有效性需要進行驗證。2011年至2015年間，研究提供的證據均顯示，2010 McDonald標準能很好地適用於世界所有地區，因此，共識認為MRI時間和空間多發性標準對於亞裔和拉丁美洲人種以及歐裔和北美人種是等效的。

影像孤立綜合征

2010 McDonald標準總結指出：僅基於偶然的單一的MRI發現確診多發性硬化，而缺乏誘發電位、典型腦脊液表現和相應的臨床癥狀作為附加支持依據，這種做法是有問題的。

我們建議用於確立多發性硬化時間和空間多發性的MRI標準，實際上應該作為影像孤立綜合征（RIS）的評價指標。我們同意僅僅根據MRI表現不應該作出多發性硬化的診斷，至少發生一次與急性脫髓鞘相關的臨床事件仍然是多發性硬化診斷的基礎。

鑒別診斷

急性視神經炎：腦內MRI需表現以下幾條中任一條：正常影像或僅表現非特異性白質病灶；或者視神經呈現T2高信號或T1加權釓增強信號病灶，且病灶侵犯一半以上視神經或累及到視交叉。

急性脊髓炎：需要相關的髓內MRI病灶延展超過三個連續節段（縱向延伸的橫貫性脊髓炎）；或者有相應急性脊髓炎病史的患者，影像發現連續三個節段的局限性脊髓萎縮。

極後區綜合征：診斷依賴於相應的延髓或極後區病灶的出現。

腦幹綜合征：診斷需要相應的室管膜周腦幹病灶的出現。

高場強和超高場強掃描

高場強或超高場強掃描的使用不能導致更早的診斷。但是，使用這些掃描能呈現多發性硬化病灶的特徵性表現，最終可以增強多發性硬化與其他疾病的鑒別診斷。

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