神經病綜合征
神經病綜合征(1)
神經病綜合征
syndromes of nervous diseases
神經系統疾病主要產生感覺與運動兩大障礙，其表現形式多種多樣。一種疾病可以出現各種不同的癥狀和體征，反之，一種癥狀或體征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因損害部位不同，其臨床表現亦不盡相同。臨床上把不同致病因素引起的各種神經徵候群稱為神經病綜合征。本節列舉臨床上常見的各種神經病綜合征，就其病因、癥候及其病因的鑒別診斷做了較為詳細的描述，便於查找與校對，為臨床診斷及鑒別診斷提供線索。
一、Abadie氏綜合征
Abadie氏綜合征指脊髓癆（一種實質性梅毒）患進跟腱之壓痛覺減退或消失。為診斷脊髓癆的一種重要體征。此征在脊髓癆病程的各個階段中陽性率均較高，故有助於早期診斷。往往兩側均為陽性，跟腱壓痛覺障礙的程度可不一致。此征與脊髓癆其他癥狀的關係如下：
（一）此征與跟腱之閃電樣疼痛不一定同時出現，與下肢淺感覺障礙無關；
（二）多伴有踝反射消失；
（三）擠壓腓腸肌引起的壓痛覺仍保存。
此綜合征偶見於癔病和脊髓壓迫征，但這兩種疾病尚有其他部位之痛覺缺失。
二、Adie氏綜合征
又稱，強直性瞳孔綜合征；瞳孔緊張症。
【病因和機理】病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經節以及睫狀神經，或其附近的病變；②上頸髓部病變；③動眼神經核病變。但此綜合征為何伴有膝腱反射消失，至今機理不明。
【臨床表現】 多發生於30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現為一側瞳孔散大，光反應及調節反應消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢地瞳孔縮小；雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。Adie氏將本綜合征如下分類：
（一）完全型 定型的瞳孔強直與膝腱反射消失。
（二）不完全型 有四種情況：
1.只有瞳孔強直；
2.非定型的瞳孔強直（虹膜麻痹）；
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直；
4.只有膝腱反射消失。
【鑒別診斷】
Adie氏瞳孔尚見於下列疾病：
（一）動眼神經麻痹（oculomotor paralysis） 分為完全性和不完全性。完全性動眼神經麻痹有三個特徵，即上瞼弛緩性下垂，眼球處於外下斜位，瞳孔散大、對光反應喪失。頭往往轉向動眼神經麻痹的對側。曠日持久的動眼神經麻痹可引起變性，出現假性Von Grafe氏征。
（二）小腦幕裂孔疝（transtentorial hernia） 短期內出現Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發生。此系小腦幕下疝引起動眼神經牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側瞳孔先縮小，以後逐漸增大。當雙側鉤回疝或腦幹下移時，牽扯雙側動眼神經則引起雙側瞳孔同時可相繼發生散大。瞳孔散大在先，以後才出現眼外肌麻痹，眼球運動障礙及上瞼下垂。此外，腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強直和生命體征的改變。
（三）其他 眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出現Adie氏瞳孔，以病史和有無膝腱反射鑒別不難。
三、Apert氏綜合征
又稱，尖頭並指（趾）畸形；並指（趾）尖頭綜合征。
【病因和機理】 過去認為本病是骨炎、佝僂病、羊水索條壓迫、先天性梅毒、風疹等外因引起，目前認為是常染色體顯性遺傳性疾患。一般為散發性。雙親年齡往往較大，尤其是父親。
【臨床表現】
（一）尖頭畸形 頭形尖而短，前額高聳，冠狀縫早期癒合，顱骨縱軸增大，大囟門部向前上隆起。眼窩較淺，眼球突出，兩眼距離增大，斜視。鼻小而扁，呈鉤鼻狀。上頜發育不良，較前突，口蓋高，有時口蓋分裂，呈特殊之容貌。
（二）肢端畸形 並指（趾）多為左右對稱，程度不等。皮膚融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指（趾）之完全性融合最多見。此外掌骨較短，可與橈骨融合，關節活動受限。
（三）患者有各種程度的精神發育遲滯，而腦部缺乏特異性病理改變。視乳頭水腫較少見，視神經萎縮較多見。
【鑒別診斷】
（一）Crouzon氏綜合征 又稱遺傳性頭顏面骨發育不全，為一種特殊類型的顱骨縫早閉。多有家族遺傳史。頭面部畸形的特點為多數顱骨縫過早閉合，上頜骨發育差和腦積水，顱骨的前後徑短，兩眼分離並向外斜視，鼻底退縮、鼻弓增寬，眼眶下緣縮小，眼球向前突出，上、下齒呈反咬合。除頭面部畸形外，常有頭痛和腦擠壓徵象。
（二）小頭畸形 常因胎兒期的有害環境因素所致。偶然見於常染色體隱性遺傳。本症中腦部和顱骨的發育均有障礙，發育完全後腦重不超過1000克，最大顱周徑一般不超過47厘米。頭顱形狀亦有特異性變化，額部和枕部平坦、狹小、頂部略呈尖形，和發育完整的面骨形成強烈對照。頭皮增厚，頭髮粗密。身材矮小，智能發展停留於白痴階段。
四、Argyll Robertson氏綜合征
又稱:阿·羅氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和機理】 阿·羅氏瞳孔為神經梅毒的特有體征。系光反射的經路受梅毒病變（尤其是脊髓癆）的破壞引起。瞳孔縮小與中腦動眼神經核前方之中間神經元附近病變有關。
【臨床表現】 ①視網膜對光有感受性，即視網膜和視神經無異常；②瞳孔小；③瞳孔對光反射消失；④調節反射正常；⑤毒扁豆鹼滴眼可引起縮瞳，而阿托品滴眼擴瞳不完全；⑥瞳孔形態異常（不正圓和邊緣不規則）和不對稱；⑦這些障礙為恆久性，多呈雙側性，偶為一側性。
【鑒別診斷】 阿·羅氏瞳孔除見於神經梅毒外，尚可見於其它疾病，謂之假性Argyll Robertson 氏綜合征。表現為受累瞳孔擴大·80%為單側，光反應消失或遲緩，會聚反應受累輕，偶見受累瞳孔於緩慢收縮後可較正常瞳孔小。常見病因有，影響到中腦的外傷；眼球或眼窩部外傷；中腦被蓋部腫瘤，如四疊體、松果體、第三腦室、導水管部的腫瘤；腦血管病（中腦部軟化灶）和多發性硬化等。在這種情況下，除有阿·羅氏瞳孔外，往往伴有垂直凝視麻痹及其它眼外肌麻痹。
五、Arnold-Chiari氏綜合征
又稱，Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡綜合征。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao0p.html) - 神經病綜合征(1)_三庚草_新浪博客
【病因和機理】 本病指小腦下部或同時有腦幹下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，並越過枕骨大孔嵌入椎管內。本病病因不明，有三種見解:①流體力學說:胎兒期患腦積水，由於顱內和椎管內的壓力差異繼發的畸形改變；②牽拉說:脊髓固定於脊膜脊髓膨出之部位，隨著發育而向下牽拉；③畸形學:後腦發育過多、橋曲發育不全。
【臨床表現】 頭痛和視盤水腫等顱壓增高征、共濟失調、錐體束征、後組顱神經（Ⅹ～Ⅻ）和上頸髓脊神經麻痹—高頸髓延髓綜合征。
本病在臨床上的重要性在於:①腦積水的病因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一。
【鑒別診斷】
（一）本綜合征需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。
1.顱底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔為中心的顱底骨內陷畸形。主要改變為枕骨變扁，枕大孔歪曲及前後徑減少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合（occipitalization）:枕鞏節未正常發育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移並伴有旋轉使兩側寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。
3.寰樞椎脫位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。
上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀，臨床有時與Arnold –Chiari畸形不易鑒別，藉助於X線片及其它影像學檢查診斷不難。
（二）後顱窩及枕骨大孔區腫瘤 可有顱壓增高、顱神經麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現與本綜合征難以鑒別。CT檢查可見顱後窩實質性佔位、中線偏移及幕上腦積水徵象，頸椎X線片無異常發現。
六、Aronld-Pick氏綜合征
又稱腦葉硬化症；腦葉萎縮症；早老性痴呆；失語—識別力喪失—運動不能綜合征；Pick(A)氏綜合征。
【病因和機理】 病因不明，可能有家族型變性。病理改變為雙側性腦葉萎縮，主要限於顳葉和額葉，較少波及頂葉。病變區域神經細胞脫落，基質疏鬆，脆漿內有嗜銀小體，即Pick包涵體。萎縮區還可見老年斑和神經原纖維的纏結。
【臨床表現】 本病多於40～60歲發病，女性發病率較高，緩慢進行性痴呆，近事記憶漸喪失。口齒不清，發音含糊，言語雜亂無章。人格、行為改變，思維明顯障礙、多睡。偶見輕偏癱、震顫、驚厥。反射亢進或減弱。
腦電圖呈現瀰漫性節律紊亂，高波幅慢活動。腦CT示腦葉對稱性萎縮，以額、顳葉明顯，有時可見白質脫髓鞘改變。
【鑒別診斷】
（一）單純型老年性痴呆（simple senile dementia）多於70歲以後起病，記憶障礙常首先出現（先為近事遺忘，後為遠事記憶的喪失），虛構及錯構症，認識錯誤。可見言語障礙，不肥正確使用辭彙，也可有結構的失用症，但無其他言語障礙的徵象。除肢體的肌張力亢進，以及輕度或不固定的強握反射外，神經系統檢查也很少有陽性體征。
（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer–senile dementia） 在上述單純型老年性痴呆的癥狀之上，出現日益明顯的失語—失用—失認綜合征；常可伴發前額葉癥狀，如口唇反射（在某些基本方位點上用視和觸覺引起）；顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙；可出現Balint樣綜合征和言語重複。也可發生癲癇抽搐及肌細攣性顫搐。
（三）Pick病（Pick』s disease） 本病發病遲緩，某些精神創傷往往被認為是發病的誘因。本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑒別，以腦的局限性萎縮為主，而且兩側萎縮的程度常不對稱，以額葉局限性萎縮最多見。偶見腦室擴大。顯微鏡下無老年斑及神經原纖維的纏結和Pick包涵體。
七、Avllis氏綜合征
又稱，脊髓丘腦束—疑核征綜合；疑核—脊髓—丘腦束麻痹綜合征。
【病因和機理】 血管性、炎症性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經及副神經以及脊髓丘腦束。病變位於延髓或近頸靜脈孔處。
【臨床表現】 表現同側軟齶與聲帶麻痹，喉部感覺喪失，舌後1/3味覺障礙。對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙，本體感覺正常。尚有交感神經障礙，出現Horner氏征。
【鑒別診斷】
（一）椎—基底動脈供血不足（vertebrobasilar ischemia） 椎—基底動脈系統的短暫腦缺血發作時有時僅表現頭昏、眼花、走路不穩等含糊癥狀而難以診斷。若有局灶性癥狀如眩暈、復視、構音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側肢體癱瘓和感覺障礙、共濟失調等則診斷較為明確，其發作特點為起病突然，歷時短暫，一般無意識障礙，可反覆發作。伴有Avellis綜合征的短暫腦缺血發作提示延髓受累。
（二）椎—基底動脈血栓形成（vertebrobasilar thrombosis） 發病前常有短暫、反覆發作的椎—基底動脈供血不足史，一旦產生持久的局灶性神經癥狀，則提示椎—基底動脈血栓形成，表現為眩暈、眼球震顫、復視、同向偏盲、皮層性失明、眼肌麻痹、發音不清、吞咽困難、肢體共濟失調、交叉性癱瘓或感覺障礙、四肢癱瘓。常伴有後枕部疼痛和程度不等的意識障礙，有時呈睜眼昏迷或不動性緘默狀態。
（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis） 多數在脊髓癥狀出現前1～2周內有發熱、「傷風」等上呼吸道感染的癥狀，可有或無背痛、腹痛、束帶感等神經根刺激癥狀，然後突然出現四肢無力、感覺麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開始迅速發展到完全截癱，並逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉，伴有感覺水平逐漸上升，有吞咽困難，言語困難和呼吸困難。
（四）急性感染性多發性神經炎（acute infective polyneuritis） 又稱上升性麻痹，具有一般周圍神經炎的特點，常有四肢癱瘓，但膀胱、直腸功能障礙不明顯，一旦出現言語、吞咽和呼吸困難，提示顱神經受累，病情兇險。腦脊液蛋白—細胞分離為其特徵。
（五）延髓腫瘤（medulla oblongata tumor） 延髓腫瘤的最早癥狀常為嘔吐，易被誤診為神經性嘔吐。可有不同程度的頭痛、頭暈，較早出現後組顱神經麻痹癥狀，常在病程早期即有呼吸不規則，隨著腫瘤的發展可突然發生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等癥狀。
八、Axenfeld –Schurenberg氏綜合征
又稱，周期性動眼神經麻痹。
【病因和機理】 病因不明，半數以上為先天性。周期性現象為間腦植物神經中樞發生之節律性衝動直接作用於動眼神經引起。
【臨床表現】 動眼神經麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜）與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內收至正中位）的反覆出現。這種現象不定期，呈無休止的反覆。眼底和視力無異常。可卡因不能制止周期性痙攣。
【鑒別診斷】
（一）Balint氏綜合征（ Balint』s syndrome） 兩側性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痹，視神經共濟失調、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發性和反射性眼運動，往往伴有言語困難，失寫、意念運動性失用等癥狀。
（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer-senile dementia） 本病的眼運動與Balint綜合征類同，進行性痴呆為其特點。
（三）其他反覆性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏頭痛可出現反覆性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼內外肌均可出現。麻痹往往在數日乃至數周恢復，往往可以再發。此種眼麻痹還見於糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經麻痹較動眼神經麻痹多見。
九、Balint氏綜合征
又稱，皮層性注視麻痹。
【病因和機理】 雙側頂枕區病變，尤其多見於雙側大腦後動脈及其分支的痙攣或阻塞時。
【臨床表現】 眼球隨意運動消失，眼動失調與視覺注意障礙，但保存自發性與反射性眼球運動，常伴言語困難、失寫、意念運動性失用癥狀。由於皮層各注視中樞相互聯繫，所以一側皮層損害所致的注視麻痹時間很短，約數小時到三天左右恢復，雙側皮層損害所致的注視麻痹多為恆久性。枕葉注視中樞病變很少引起側視麻痹。
【鑒別診斷】
（一）腦梗塞（cerebral infarction） 大腦後動脈的栓塞時產生Balint氏綜合征。因其他供應丘腦及上腦幹的血液，因此該區梗塞時出現對側同向偏盲，主側半球梗塞時除皮層感覺障礙，還可出現失語、失讀、失寫、失認等語言和頂葉征群。其特點為發病年齡偏高，起病突然，多於安靜時發病，一般無偏癱發生。如梗塞範圍小，治療及時得當，癥狀可望完全恢復，否則永留後遺癥狀。
（二）腦腫瘤（brain tumor） 發生於頂枕區的腫瘤以膠質瘤和腦膜瘤多見。早期常以頭痛和癲癇病史就診，隨著腫瘤的生長、頭痛加重並出現噁心、嘔吐和視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。Balint征出現較晚，CT可見強化的病灶區，佔位徵象明顯。
神經病綜合征(2)
十、Barre-Lieou氏綜合征
又稱，頸後交感神經綜合征 。
【病因和機理】 頸椎第4～6節段因關節炎、創傷、頸椎病等致頸後交感神經（第5對和第8對）的多種刺激癥狀。
【臨床表現】 頭痛、以枕部最強烈；眩暈，當患者旋轉頭部的瞬間突然出現，不伴有前庭末稍器官損害的癥狀；耳鳴；視力障礙。患者不能看書過久；常易倦和各種不同程度的低血壓。
【鑒別診斷】
（一）頸椎病（cervical spondylosis） 頸4～6椎間盤突出、錐體及小關節增生以及黃韌帶的骨化等均可致頸5、8神經根受壓，常有頸枕部疼痛，疼痛同時頸強直與頭運動受限也是最突出的癥狀，有時有強迫頭位甚至於位置性眩暈。
（二）頸椎或其附近的癌腫 以神經鞘瘤多見，可見椎間孔的擴大或破壞，出現椎旁肌張力增高，此時頸強直極為明顯，似棍樣梗，在這種情況下頭向各方方向運動均受限制，且伴有劇烈的頭痛。
（三）頸椎損傷 多見於椎體壓縮性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓損傷癥狀。
十一、Bernard-Horneer氏綜合征
又稱，Horner氏綜合征；頸交感神經系統麻痹綜合征。
【病因和機理】 交感神經通路任何一部分受累均可出現此征。常見病因有炎症、創傷、手術、腫瘤、血栓形成或動脈瘤等。常因梅毒性心臟病的主動脈瘤壓迫交感神經干而出現。
【臨床表現】 瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內陷、眼壓低，同側面部無汗和溫度升高，淚腺分泌增多或減少。本徵發生於兒童時常有虹膜色素缺失。
【鑒別診斷】
（一）急性上頸髓之橫貫性損害可引起暴死，倖存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏綜合征。
（二）脊髓頸8·胸1的橫貫性損害可出現手部小肌（骨間肌）的萎縮，爪形手，以及Honer氏綜合征。
（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏綜合可能為肺尖上溝癌引起。
（四）胸部大動脈瘤出現Horner氏綜合征時，患者有頸、肩、上胸部疼痛、乾咳、進行性聲音嘶啞、氣管移位。
（五）Villaret綜合征 包括此征和後組顱神經麻痹。
（六）Raeder氏綜合征 即於偏頭痛發作後出現Horner氏綜合征，為半月節附近交感神經損害引起。
（七）Garcin氏綜合征 系丘腦外側核之前方病變引起，除有Horner氏綜合征外，尚有一側性共濟失調，感覺障礙和垂直性凝視麻痹。
（八）Horner氏綜合征 還見於甲狀腺摘除術後、扁桃體摘除術後、小兒急性中耳炎後、小腦下後動脈閉塞（Wallenberg氏綜合征）、Avellis氏綜合征、Babinsik-Nageotte氏綜合征等。
十二、Bianchi氏綜合征
又稱，失語—失用—失讀綜合征；頂葉綜合征。
【病因和機理】 凡頂葉和血循環障礙、腫瘤、以及外傷等均可引起本徵，但以大腦中動脈皮質支中之頂枕支閉塞最常見。如果大腦中動脈廣泛受損，則可出現偏癱等多種半球癥狀，而不表現頂葉綜合征。
【臨床表現】 失語（感覺性失語）、失用和失讀（伴有失寫的失讀），病變對側偏身感覺消失、伴相應手和足的觸覺性失認，暫時輕偏癱。
在頂葉損害（右利者）表現為左側半身自體局部認識不能、空間認識不能、穿衣失用、結構失用、空間失讀、失計算等。左側頂葉損害表現為結構失用、意想性失用、失寫、失讀等。
【鑒別診斷】
（一）腦梗塞（cerebral infarction） 主側半球頂葉梗塞時出現本綜合征，以大腦中動脈之頂枕支閉塞最常見。本病多見於60歲以上的老年人，尤其是伴有動脈硬化和高血壓的病人；多於安靜休息時發病，癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重，呈進展型中風類型；意識保持清醒，有失語但偏癱癥狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。
（二）膠質瘤（glioma） 在表現本綜合征之前往往有慢性頭痛史，呈漸性性加重，隨著腫瘤佔位的加重，可出現噁心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。病程早期不易與腦梗塞鑒別。CT表現主側半球頂葉佔位性病變，增強後呈環狀、斑狀或結節狀強化。
主側半球頂葉的其它佔位性病變如腦膜瘤、轉移瘤、腦膿腫等亦可出現本綜合征。
（三）Gerstmann氏綜合征 系主側半球顳葉角回病變引起、易與本綜合征混淆。此征包括手指認識不能，左右認識不能、失計算、失寫四個癥狀，同時具有各種程度的精神癥狀、失語、色彩認識不能、視覺性定向力缺失、失讀、結構失用等。此征四種癥狀共有者少見。
十三、Bogorad氏綜合征
又稱，鱷淚綜合征，味淚反射。
【病因和機理】
（一）伴發於先天性外直肌麻痹之鱷淚綜合征 此由於外展神經元核上性或核性異常和腦橋泌涎核之異常分化引起先天性落淚傾向。
面神經麻痹早期出現之後天性鱷淚綜合征 此系瘢痕組織內之淚腺纖維與唾腺發生交叉，咀嚼時刺激唾腺纖維而引起淚腺纖維末稍的刺激。
（三）面神經麻痹後或淺岩神經切除後之鱷淚綜合征 見於顱底骨折、皰疹數周后，此由於唾腺纖維在外傷後發生再生方向性錯誤而走入淚腺之故。
【臨床表現】 咀嚼或強烈香味食物進入口中引起單側反射性流淚，機械性刺激或無食物咀嚼時不引起流淚。亦有患者哭泣時患側反面不見落淚。
【鑒別診斷】
（一）先天性眼外肌麻痹（congenital ophthal moplegia externa） 多在生後即發生，多為遺傳發育性疾患，見外展神經核發育不全或腦橋泌涎核之異常分化。此時除見鱷淚征外，尚有眼外直肌麻痹徵候，如患側眼球外展受限、頭面經常轉向麻痹肌的作用方向側。
（二）周圍性面神經麻痹（peripheral facial paralysis） 病灶同側全部顏面肌肉癱瘓，常見Bell氏征，即閉眼時麻痹側眼球上竄（或內轉），於角膜下與露出鞏膜的現象；麻痹側的眼球與健側不在同一水平，較健側上移，瞳孔水平也比健側高；患側頸闊肌不能收縮；伸舌向健側偏移；麻痹側舌前2/3味覺出現障礙，各種反射活動低下；淚腺和唾液分泌減少乃至消失。鱷魚淚綜合征多出現在面神經麻痹後數周或數月。除此之外，尚有其它後遺癥狀如面肌痙攣、面肌的聯合運動（張口時產生閉眼，閉眼時口角上提或頸闊肌收縮等）。
（三）Bell氏面癱（Bell』s facial paralysis） 即伴有Bell氏征的周圍性面癱，可有與進食無關的單純性流淚，與鱷淚征易混淆，其系因淚管部之Horner氏肌麻痹，淚液自鼻腔流出受到阻礙。
（四）耳顳綜合征 此系腮腺損傷以及手術後出現的癥狀，表現為進食時顳部和頰部潮紅和出汗、流淚、流鼻涕等。常伴一側面部疼痛。
十四、Bristowe氏綜合征
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又稱，胼胝體腫瘤綜合征，為胼胝體腫瘤所特有癥狀。
【臨床表現】 偏癱和對側錐體束征；特徵性的精神癥狀往往早期出現，以無欲、嗜睡、記憶力障礙為主，並有抑鬱狀態；屢見癲癇樣痙攣發作，或有震顫、舞蹈症等不自主運動。顱壓增高征常缺如或為輕度，不會同時出現頭痛、嘔吐、眩暈和視盤水腫。
胼胝體膝部受損時早期即出現精神癥狀、面肌麻痹、偏癱肢體的上肢比下肢重；胼胝體體部受損可出現兩側性偏癱；胼胝體尾部受損則先有下肢癱瘓、面肌麻痹缺如，常有共濟失調步態。
【鑒別診斷】
（一）顳葉腫瘤（frontal lobe tumor） 少有明顯的神經體征，除胼胝體腫瘤綜合征所特有的精神癥狀外，尚有人格改變、情感障礙，摸索動作與強握反射。顱壓增高征亦多不明顯，壓迫視交叉時可有視力障礙和視盤水腫。
（二）大腦半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy） 一般認為左側半球對言語、行為、認識、智能活動較重要，而右半球則對情感、精神活動關係密切。在頸內動脈栓塞引起的偏癱中，呈現抑鬱、幻覺、妄想等精神癥狀者，右側佔27.5%，左側佔67.9%。其特點為突然發病，常有高血壓和動脈硬化病史，精神癥狀出現於偏癱後。
十五、Brown- Sequard氏綜合征
又稱，脊髓半側損害綜合征。
【病因和機理】 脊髓半側病變，多因外傷、椎管內腫瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓後束（司深感覺和部分觸覺）、脊髓丘腦側束（司痛溫覺）、脊髓小腦束（司本體感覺）和錐體側束（司運動）的損害。
【臨床表現】 受損部位以下的對側痛、溫覺消失，病側受損平面以下的中樞性癱瘓及深部感覺障礙和同側脊髓後根癥狀（末稍性麻痹、與病變脊髓分節相應的皮膚區域知覺消失）。
【鑒別診斷】
（一）Brown –Sequard氏綜合征 恰好損害了脊髓一半者極為罕見，多為不典型的Brown–Sequard氏綜合征，即病損不是恰好脊髓的一半，一般總是越邊至另半側的一部分，臨床症假有所不同。例如脊髓半損害偏於後半側，又越邊至另半側後索時，則在病灶側肢體有上運動神經元麻痹與病灶水平以下雙側性傳導束型深層感覺障礙與識別觸覺障礙，痛溫覺可不明顯。此種不典型的Brown-Sequard氏綜合征需與脊髓不完全性橫貫損害鑒別。脊髓不完全橫貫性病變的早期常有脊髓休克現象，即四肢或兩下肢完全性、弛緩性癱瘓，各種反射均消失，病變以下出現各種類型的感覺障礙；隨著脊髓休克的解除，運動障礙也就明顯的顯現出來，其癱瘓的程度和肌張力增高的程度不如完全性橫貫損害那麼明顯；可於早期出現防禦反射，兩下肢出現自發痛（雙足、大腿的前面出現劇烈的難以忍受的疼痛）。
（二）髓外腫瘤（extramedullary tumor） 早期出現Brown-sequard氏綜合征多為髓外壓迫性病變，以腫瘤多見。早期常見的癥狀為根性疼痛，起病多由一側開始，出現感覺異常或感覺障礙出現較晚，錐體征出現較早，一般無肌萎縮，營養障礙不明顯，括約肌障礙出現較晚。椎管梗阻出現較早且明顯，蛋白顯著增高，有Froin氏征。如果從根性疼痛不久突然出現截癱時常為血管瘤、血管畸形或囊腫壓迫。
（三）脊髓動脈供血不全（spinal artery insufficiency） 發作前常有前驅癥狀，以疼痛多見，位於肢體或軀幹，常伴有異常感覺，如麻木感、針刺感、通電感、束縛感等。第二個前驅癥狀是運動障礙，如突發性截癱，繼之又能在數分鐘或數小時內恢復正常。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行症。
十六、Cestan-Chenais氏綜合征
又稱，Cestan氏Ⅱ型綜合征。
【病因和機理】 此征見於腦橋性麻痹，病灶位於延髓的外側部。多因腦底動脈較大分枝的栓塞引起，偶見於腫瘤、感染、延髓空洞症等。
【臨床表現】 病灶同側軟齶和聲帶麻痹，吞咽和構音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側傾倒、共濟失調、面部感覺障礙、Horner氏綜合征；病灶對側痛溫覺障礙和錐體束征。
【鑒別診斷】
（一）閉塞性血管病 為延髓病變常見原因，只有累及延髓外側部（缺血軟化）方出現本綜合征，由於病變累及範圍的不同，臨床表現不盡相同，甚至表現不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏綜合征的複合病變，有時不易鑒別。Avellis氏綜合征系病變損害了延髓的疑核與孤束核及脊髓丘索，表現同側軟齶、聲帶麻痹、咽喉部感覺喪失，舌後1/3味覺障礙，對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。疑核、孤束核、三叉神經脊髓束、舌下神經核、繩狀體與網狀結構的損害，出現Babinski-Nageotte氏綜合征，表現為對側小腦性偏身共濟失調、感覺障礙、同側Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合征（小腦後下動脈閉塞引起延髓外側部病變）加上對側錐體束征的複合表現。
（二）延髓空洞症（syringobulbia） 空洞常不對稱，癥狀和體征通常為單側性。亦因累及範圍的不同未必表現出完全型Cestan-Chenais氏綜合征。此症常與脊髓空洞症同時存在、多發年齡為20～30歲，偶爾發生於兒童期或成年以後。關於空洞形成的原理多數認為是一種先天性發育異常。
十七、Cockayne氏綜合征
又稱，小頭、紋狀體小腦鈣化和白質營養不良綜合征；侏儒症、視網膜萎縮和耳聾綜合征。
【病因和機理】 病因未明，可能與常染色體隱性遺傳有關。
【臨床表現】 以早老為其特徵，嬰兒期正常，兩歲後發病。面容蒼老，眼球內陷，身材矮小，背躬，肢體屈曲，肌肉瘦削，皮膚對光敏感性增加，暴露部位常發生水泡；視網膜變性、視神經萎縮及傳導性耳聾；腦組織及顱內血管有廣泛鈣化；所有病人均有精神發育遲滯。瞳孔對散瞳葯反應不良。
【鑒別診斷】
（一）早老症（progeria） 又稱Hutchinson–Gilford綜合征。亦以兒童早期出現衰老為其特徵，可能為常染色體隱性遺傳。患者男多於女，一歲以內生長發育正常，以後逐漸發生早老改變。典型病例身材矮小、禿髮、皮膚變薄，皮下組織萎縮，指甲短而萎縮，肌肉瘦削，普遍性骨質疏鬆。童年期即發生動脈硬化，可伴心肌梗塞和腦血管病。智力大多正常。血脂增高，生長激素的生成較正常時減少50%。而Cockayne氏綜合征患者生長激素、血脂、膽固醇與磷脂之比均正常。
（二）Werner綜合征 其特徵為兒童後期或青年期發生過衰老，亦為常染色體隱性遺傳，兩性發病率相等。其衰老徵象與上二綜合征類同，血膽固醇含量一般正常。此外有性腺發育不良。50%的病人有精神發育遲滯，45%的病人發生糖尿病，10%的病人發生腫瘤。
十八、Collet –Sicard氏綜合征
又稱，枕骨髁—頸靜脈孔連接部綜合征；腮腺後窩綜合征；半側舌喉肩咽癱綜合征。
【病因和機理】 因腫瘤、血管病變、外傷、炎症等病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴延致一側性舌咽、迷走、副、舌下神經之周圍性癱瘓。
【臨床表現】 聲音嘶啞，咽下困難，舌後1/3味覺障礙；同側軟齶麻痹；同側舌肌麻痹與萎縮；同側胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。有時還可見痙攣性咳嗽、喘息樣呼吸困難、唾液過多。
【鑒別診斷】
（一）頸靜脈球體瘤（tumor of glomus jugulare） 50%發生於中耳鼓室下壁，腫瘤可經岩骨破壞內耳迷路，向上伸入後顱窩，出現Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經麻痹癥狀，尚有耳鳴、耳聾和耳流濃等癥狀。此病發病年齡在40～60歲，以女性多見。
（二）顱底腫瘤（basicranial tumor） 見於蝶骨、顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半側顱底神經合併性損害，即偏側顱底綜合征（Garrcin氏綜合征）。顱神經麻痹呈一側性進行性。顱外腫瘤如上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤向顱底蔓延亦可出現一側性顱底神經合併損害癥狀。
（三）腦幹灰質腦炎（brain stem poliomyelitis） 除引起尾組顱神經麻痹外尚有其他顱神經麻痹。常呈兩側性，很少發生於一側，如為一側性往往伴有長束症征。
（四）腦幹血管病變 也可出現一側多數顱神經麻痹，但起病快，不呈進行性，有好轉傾向，有交叉麻痹症征。
（五）本綜合征易與其他引起尾組顱神經麻痹的綜合征混淆 如Jackson氏綜合征（迷走、副、舌下神經病變）、Avellis氏綜合征和Schmidt氏綜合征（迷走、副神經損害）等。這些綜合征的共有癥狀為一側性喉麻痹。
十九、Costen 氏綜合征
又稱，顳頜關節綜合征；顳頜關節疼痛一切能紊亂綜合征。
【病因和機理】 臼齒缺如、不正咬合或復咬合導致咬肌過度收縮或下頜關節變性，下頜踝移位，下頜神經之耳顳支及鼓索支承受機械性刺激，耳咽管受壓。少數由精神緊張引起。
【臨床表現】 顳頜關節疼痛，咀嚼時產生自顳頜關節向頭側部放射性疼痛，張口時伴下頜關節運動障礙與彈響，下頜偏向患側，有嚼肌痙攣和壓疼。尚有耳塞、耳鳴、耳痛、呼力下降、眩暈、眼球震顫、咽喉及舌的燒灼感等。
【鑒別診斷】
（一）神經衰弱和癲癇（neurosis and epilepsy） 此類病人多伴有顳下頜關節功能紊亂，因為這些病人的個體性格、精神和心理狀態對刺激的易感性均較高，常引起咀嚼肌群的收縮。導致強烈的咬牙和磨牙動作，使顳下頜關節突然承受過重的壓力，甚至損傷；同時咀嚼肌群的強烈收縮和繼之出現的疲乏，往往又使這些肌肉的興奮性和抑制性失去正常的平衡，因此導致顳下頜關節的疼痛和下頜運動的異常。這類病人常有典型的植物神經功能紊亂征群和癲癇發作史，故較易鑒別。
（二）顳下頜關節炎（temporomandibular arthritis） 多因鄰近器官的化膿化炎症擴散而致，常見者為化膿性中耳炎。由於炎症的刺激使關節囊增厚、纖維組織增生等導致關節功能紊亂或強直。風濕性或類風濕性顳下頜關節炎極為少見。
（三）頜 發育異常（occlusal jaw developmental anomaly） 如關節結節平坦、關節結節的傾斜度和牙尖斜度不協調、閉鎖、髁突後移等異常狀態，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加強收縮。以求達到平衡與功能。這樣長期過度收縮的結果，均可改變關節結構的正常位置關係導致關節彈響。也可使局部肌肉缺血、代謝產物積聚而刺激肌筋膜感受器引起關節疼痛。某些後天因素如後牙長期缺如或過度靡耗使頜間垂直距離縮短、以及個別牙尖的過早接觸亦可導致本綜合征。這類病人無其它誘因可尋，單憑頜關係異常可明確診斷。
（四）顳下頜關節創傷（imjury of temporomandibular joint） 這類病人多有明確的外傷史，如外力打擊、咬硬食物過多、運動過度頻繁、麻醉插管或口咽部手術等。
神經病綜合征(3)
二十、Creutzfeldt–Jakob 氏綜合征
又稱，亞急性海綿狀腦病；痙攣性假性硬化症；亞急性皮質—紋狀體—脊髓變性。
【病因和機理】 病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發病。
【臨床表現】 早期癥狀以精神癥狀、視覺癥狀及運動癥狀等三種癥狀中之一種開始，約50%病例的早期癥狀為精神癥狀，表現為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩等。視覺癥狀以皮質性異常為特徵，表現為視覺失認、遠近感異常、視物顯小症等。運動癥狀以步行障礙和不自主運動開始，肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調等。此征痴呆進展較快，最後多變成去皮質綜合征以至昏迷。
【鑒別診斷】
（一）Alzheimer氏病 本病發病緩慢，多伴失語—失用—失認綜合征及前額葉癥狀（口唇反射），顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙。可出現Balint樣綜合征。
（二）Parkinson-痴呆綜合征 呈現痴呆及各種錐體系體征和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本徵的三大主要癥狀。發病有家族性，為不規則的顯性遺傳所致。
（三）進行性多灶性白質腦病（progressive multifocal leukoen cephalopathy） 為慢病毒性腦炎的一種。表現遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智能減退。神經癥狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動，瞬間意識障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴於CT檢查。
二十一、Dandy–Walker氏綜合征
又稱，Dandy–Walker畸形；第四腦室孔閉塞綜合征；非交通性腦積水。
【病因和機理】 第四腦室中間孔或側孔為先天性纖維網、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱後窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。
【臨床表現】 Dandy-Walker畸形多於生後六個月內出現腦積水癥狀和顱壓增高癥狀，亦可伴有小腦癥狀和顱神經麻痹癥狀。後天梗阻性多見於顱後窩腫瘤，表現為進行性顱壓增高癥狀、小腦癥狀和顱神經損害癥狀。CT可見四腦室以上腦室系統對稱性擴大、腦水腫和顱後窩佔位徵象。
【鑒別診斷】
（一）先天發育異常（congenital aplasia） 包括四腦室中孔或側孔的閉塞或四腦內囊腫形成，此症腦積水徵象多於嬰幼兒期即可出現，表現為頭顱的進行性增大，囪門晚閉或擴大、骨縫分離，病人表現哭鬧、煩躁不安、甚至驚厥抽風等。單從CT圖象上很難區分系室孔抑或囊腫閉塞，需依賴腦室造影鑒別。前者為腦室內均充盈造影劑，後者囊腫內無造影劑進入而呈充盈缺損狀。無論為何種閉塞所致，均應及早手術治療為宜。
（二）四腦室囊蟲閉塞 多發腦囊蟲病則很易診斷，腦室型單發者診斷困難。四腦室囊蟲多呈囊狀，其與四腦室先天囊腫形成鑒別困難，但前者多有「米豬肉」食用史和絛蟲節片排出史，血HIA多為陽性，抗囊蟲治療後腦積水可緩解或消失。
（三）顱後窩腫瘤（tumor of posterior cranial fossa） 中線腫瘤腦積水發生較早，以髓母細胞瘤、血管網狀細胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水於晚期出現。除有腦水腫表現外，尚有小腦癥狀和顱神經麻痹癥狀、四腦室受壓移位或閉塞。
（四）中腦導水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見第三腦室和側腦室擴大，而四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛膜下腔均擴大。
二十二、Duchene- Erb氏綜合征
又稱，上頸神經根綜合征；臂叢上部麻痹。
【病因和機理】 分娩時頭臂牽引致臂神經叢麻痹引起者較多。成人多因外傷、頸椎病等致第五和第六頸神經根損傷，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。
【臨床表現】 上肢前臂呈伸展狀下垂，肩及上臂肌肉萎縮。感覺障礙主要分布於三角肌、前臂橈側及拇指的外側半。
【鑒別診斷】
（一）頸部外傷（neck trauma） 多由自上而下的外力牽拉所致。如肩扛重物時的牽拉傷。出現頸肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相應肌肉的麻痹與腱反射減弱或消失，所屬神經分配區出現感覺障礙。
（二）頸椎病（cervical spondylopathy） 多見於40歲以後成年人，癥狀呈漸進行性加重，起初往往以感覺障礙為主，表現頸、肩、臂部沉重感，麻木與疼痛，隨著病情的加重逐漸出現相應頸神經支配區域肌肉的麻痹、萎縮。頸椎病變以間盤側後突出、鉤突關節增生、後縱韌帶骨化多見。
（三）頸部多發性神經根炎（neck multiple rediculitis） 此病往往有前驅感染病史，累及多個神經根，不僅僅只表現為臂叢上部綜合征，還可出現臂叢下部綜合征和臂叢中部綜合征，表現為手與手指的屈曲、背伸功能障礙，上臂、前臂及手的尺側緣感覺障礙等。此症多累及雙側頸神經根。
（四）頸髓病變 頸髓空洞症、頸髓內腫瘤等可出現本綜合征，此外尚有脊髓半側綜合征。感覺障礙呈脊髓空洞症型分離性感覺障礙。
（五）大腦皮質局限性病變可引起類似臂叢神經根症候群的Duckene-Erb氏型 這種感覺障礙見於頭部外傷及腦腫瘤。
二十三、Dejerine-Klumpke氏綜合征
又稱，低位神經根綜合征；臂叢下部綜合征；內側索或臂叢神經炎。
【病因和機理】 累及臂叢（C8～T1）內側索和交感神經纖維的病變。感染和腫瘤佔50%，創傷佔50%。
【臨床表現】 手和臂內側感覺過敏或感覺缺失，手無力，繼而癱瘓。骨間肌、小魚際肌、尺側腕屈肌和指屈肌萎縮。常伴Horner氏綜合征。
【鑒別診斷】
（一）臂叢神經炎（brachial plexus neuritis） 多見於成人，常在受寒、流感後急性或亞急性起病，疼痛首先在頸極部及鎖骨上部，迅速擴展至肩後部，數日後即傳布至臂、前臂及手。開始時疼痛呈間歇性，但不久即為持續性而累及整個上肢。病人採取上肢肘屈的姿勢，並避免活動以減輕疼痛。臂叢神經幹上（鎖骨一、下窩或腋窩等處）有明顯的壓痛，上肢的外展或上舉動作牽引臂叢時即誘發疼痛，上肢肌力減弱，腱反射初期活躍，但不久即減低或消失，肌肉萎縮及皮膚感覺障礙常不明顯。其時由於臂叢神經均受累，不僅僅只表現臂叢下部征群，尚有臂叢上部及中部征群。
（二）肋鎖征群及頸肋（costoclavicular syndrome and neck of rib） 在鎖骨及第一肋骨間的狹窄區域中，由前斜角肌、頸肋及正常或先天畸形的第一肋骨壓迫臂叢，可引起C8及T1神經的損害，產生感覺運動癥狀。發病年齡30～50歲，以中年以上的婦女多見。
（三）肺尖部病變引起臂叢神經C8～T1的下肢損害時 頸部疼痛向肢放散，伴有臂叢神經下部麻痹，有時伴有Horner氏綜合征。肺尖部病變最主要的是肺尖部肺癌。
二十四、Eaton-Lambert氏綜合征
又稱，類重症肌無力綜合征；肌無力—肌病綜合征；癌腫伴肌無力綜合征。
【病因和機理】 多數伴發於癌腫，以小細胞型肺癌最多見。由於運動神經末稍乙醯膽鹼的釋放減少，使神經肌肉傳導障礙。
【臨床表現】 多數50歲以後起病，男性多見；多伴發腫瘤，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀幹肌肉無力，下肢癥狀重於上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞，但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺異常、口腔乾燥、陽萎；陽鹼酯酶抑製劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。
【鑒別診斷】
（一）重症肌無力（myasthenia gravis） 40歲以下女性多見；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早；肌無力晨輕午重，活動後加重，休息後減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽鹼酯酶抑製劑治療有效。
（二）Guillian–Barre氏綜合征的假性進行性肌營養不良型 肌無力以四肢末端為主，多伴顱神經癥狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao0u.html) - 神經病綜合征(3)_三庚草_新浪博客
（三）肌營養不良症（myodystrophy） 是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關的肌肉變性疾病，以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床徵象。肌無力呈緩慢性加重，肌萎縮分布有和特徵性。
（四）多發性肌炎（polymyositis） 病情進展快，無力癥狀重於肌萎縮，疼痛及壓痛常見。血沉增快，對皮質類固醇治療反應良好。
（五）神經衰弱和癔病患者經常有疲乏無力癥狀 往往無晝夜差別，可有癔症性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現象。
（六）肌萎縮性側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） 運動神經元疾病（motor neuron disease）、顱神經麻痹（paralysis of crania nerve）、周期性麻痹（periodic paralysis）、甲狀腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria）和極度飢餓狀態等均可出現癥狀性肌無力，多數可根據臨床表現予以區別，困難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應用新黴素、鏈黴素、多菌素等阻斷神經肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹，根據急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合征鑒別。
二十五、Fisheer氏綜合征
又稱，眼外肌麻痹—共濟失調—深反射消失綜合征；急性播散性腦脊髓神經根綜合征。
【病因和機理】 病因不十分明確，目前認為有病毒感染和變態反應兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian –Barre氏綜合征。
【臨床表現】 本病青壯年多見，男性的發病率較女性多一倍，多數有呼吸道或消化道感染的前驅疾病，兩天到數周后出現神經癥狀，常先出現眼外肌麻痹和共濟失調，最後深反射消失。
（一）眼外肌麻痹 多為兩側性，1/3的病例有眼內肌麻痹，在病程中亦可見凝視麻痹，瞳孔對光反和調節反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。
（二）共濟失調 多為對稱的小腦性共濟失調，可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫，感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。
（三）深反射消失 多為短暫性深反射消失。
【鑒別診斷】
（一）亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis） 是一種慢病毒性腦炎，由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病，起病隱襲呈進行性，一般在晚期有昏迷，病程較長，達數月。初期以精神癥狀為主，出現不自主動作是中期的特殊癥狀，中期之後逐步出現肢體強直、昏迷、顱神經麻痹癥狀，生理反射亢進，並出現病理征。腦脊液中IgG，IgM均持續增高，膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。
（二）急性播散性腦脊髓炎（acute diseminated encephalomyelitis） 是一組發生在某些感染（尤其是出診性疾病）後的中樞神經系統脫髓鞘性疾病，一般認為與自身免疫機制有關。本症以兒童和青壯年發病為多，病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟，多在感染後第4～30天出現臨床癥狀，常在發熱緩解期中再度發熱，並可有頭暈、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等癥狀，可見腦膜刺激征。病情進一步發展，則出現程度不同的神經系統實質性癥狀，包括腦、脊髓、顱神經及/或脊神經根損害的表現。
（三）多發性硬化症（multiple sclerosis） 是一種青、壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病，其特點為病灶播散在病程中常有緩解和複發的反覆出現。病損部位的不同，臨床表現可多種多樣。常有精神癥狀的言語障礙。顱神經功能障礙以球後神經炎為首發癥狀多見。眼球震顫是常見癥狀之一，可為水平性、旋轉性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛，可出現小腦性和感覺性共濟失調。後期可見痙攣性截癱。
二十六、Foix–Alajouanine氏綜合征
又稱，亞急性壞死性脊髓炎綜合征。
【病因和機理】 是由於脊髓血管異常並發脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內腔狹窄，引起血液循環障礙導致脊髓病變。
【臨床表現】 成年以後發病，少兒極少，男女之比約為3～4:1。雙下肢遠端肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進，晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發展，以後全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。
【鑒別診斷】
（一）脊髓動脈供血不全（spinal artery insufficieney）發作前常有前驅癥狀，以感覺癥狀和運動癥狀為主。感覺癥狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅癥狀者比較常見。急性者劇痛於肢體或軀幹，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅癥狀是運動障礙，突然出現肢體力弱，例如突發性截癱，在數分或數小時內截癱達到完全程度，繼之又能在數分或數小時恢復正常，常在短時間內複發。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行症。
（二）脊髓動脈血栓形成（spinal arterial thrombosis） 常先有脊髓動脈供血不全發作，以後很快出現脊髓症征，常在數分鐘或十數分鐘內產生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側下肢也出現癱瘓。脊前動脈血栓形成表現灰質病損，出現脊髓空洞症型感覺障礙。少數病例引起脊髓半側軟化，呈Brown-Sequard氏綜合征。因脊後動脈側支循環豐富，故即使栓塞也很少有臨床癥狀。
（三）椎管內出血（intraspinal bleeding） 極罕見，臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候，起病急。
（四）髓內腫瘤（intramedullary tumor） 起病時即出現兩下肢受損癥狀，根性疼痛少見，早期出現感覺分離，肌萎縮出現較早，早期出現括約肌障礙，營養障礙明顯，錐體征出現較晚。椎管梗阻出現較晚，旦白增高不顯著。
二十七、Foix氏綜合征
又稱，海綿竇綜合征；垂體蝶骨綜合征；海綿竇血栓形成綜合征。
【病因和機理】 由海綿竇外側壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內動脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）顱神經麻痹。
【臨床表現】 癥狀因病變性質而異：
（一）腫瘤 引起海綿竇外側壁受壓，逐漸出現Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支）顱神經麻痹，即瞼下垂，眼瞼和結膜水腫，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神經麻痹時，面部相應支配區有劇痛。有時有三叉神經上頜支麻痹。
（二）海綿竇血栓形成 多由口、鼻、額竇之局部感染引起海綿竇之血栓性靜脈炎。急性發熱起病，眼窩和咽部有感染時，則為亞急性或慢性起病，但亦有發熱和菌血症的全身癥狀，亦有原因不明者。眼靜脈受累後不引起眼底視盤水腫和出血。
（三）海綿竇內動脈瘤 動脈瘤突然擴大時，先有同側頭痛和面痛，繼有三叉神經第1、2支感覺障礙、復視、瞼下垂，瞳孔擴大、縮小或固定等異常。
【鑒別診斷】
（一）垂體瘤（hypophysoma） 出現本綜合征時往往意謂瘤體已很大，突破蝶鞍向鞍上發展。腫瘤早期可僅表現為頭痛和內分泌紊亂癥狀，如停經、泌乳和肢端肥大症等。相當多數病例早期可無任何癥狀，後期可出現頭痛，多數病例可致視交叉受壓而出現視力障礙。此症顱壓增高癥狀多較輕。
（二）頸動脈—海綿竇瘺（carotid–cavernous fistula） 頸內動脈C4段與海綿竇之間有異常交通。病因以頭部外傷最多見，亦有特發性者。以眼球突出、眼球搏動與顱內雜音為其三大癥狀，此外還有球結合膜充血與水腫，眼外肌麻痹及視力障礙。
（三）海綿竇炎症性血栓形成（caverneus sinus throm-bophlebitis） 在廣泛應用抗生素之前是常見的原因，目前已極為少見。往往繼發於面部、眶部感染引起，在這種情況下常合併敗血症。
（四）本綜合征尚需與某些類海綿竇綜合征鑒別。
二十八、Foville氏綜合征
又稱，橋腦旁正中征群。
【病因和機理】 橋腦腫瘤、炎症及血管性病變等致面神經核或核下纖維、外展神經核、三叉神經根絲或三叉神經脊髓束核的損害。
【臨床表現】 表現為病側面神經麻痹和向病側之水平性凝神麻痹以及對側偏癱。
【鑒別診斷】
（一）腦橋梗塞（pontile apoplexy） 最多見的是基底動脈血栓形成，急性起病，多發生於50歲後的高血壓或動脈硬化病人。病程初期與腦橋出血不易鑒別，腦CT診斷可靠。前者表現為腦橋片狀低密度區，邊界欠清、無佔位效應，環池及橋小腦角池形態正常；後者表現為腦橋的均一高度灶，有佔位表現，幕上可有輕度腦積水徵象。
（二）腦橋腫瘤（pontile tumor） 以膠質瘤多見，病情呈漸進性加重，隨著腫瘤的發展可出現小腦壓迫癥狀，晚期腦積水明顯而表現噁心、嘔吐等顱壓增高癥狀。
（三）流行性乙型腦炎（epidemic encephalitis B） 突然起病的發熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激癥狀及血清補體試驗陽性。
神經病綜合征(4)
二十九、Foster–Kennedy氏綜合征
又稱，額葉基底部綜合征。
【病因和機理】 額葉底部腫瘤或蝶骨嵴、嗅溝腦膜瘤壓迫一側視神經，使視神經周圍的蛛網膜下腔閉塞，引起視神經原發性萎縮而不出現視乳頭水腫，但由於腫瘤的存在引起顱內壓增高，因而在對側出現視乳頭水腫。
【臨床表現】 病變側視神經萎縮和嗅覺缺失，對側視乳頭水腫。
【鑒別診斷】
（一）額葉腫瘤（tumor of frontal lobe） 額葉腫瘤少有明顯的神經體征，常在早期呈現漫不經心及人格改變的精神癥狀。因此易被誤診為原發性痴呆。精神和軀體活動的緩慢與惰情非常突出，不一定出現智能衰退，但其思維呈抑制狀態，情感障礙在腫瘤初期呈激惹與抑鬱，及後變得遲鈍、淡漠、甚至呈現緘默僵住狀態。在早期可出現尿意頻繁及尿失禁。摸索動作與強握反射是前額葉腫瘤的常見癥狀。約半數病人出現全身性抽搐。出現視力障礙及視乳頭水腫時，預示腫瘤呈晚期，視神經受壓。此時尚有其它顱壓增高癥狀。
（二）嗅溝和前顱窩底腦膜瘤（meningioma of olfactory groove and anterior basocranial） 均位於前顱窩底，其臨床表現無明顯差別，嗅溝腦膜瘤更靠近內側，嗅神經和視神經癥狀較多見且出現較早。由於嗅覺喪失常被病人忽略，所以腫瘤常長期不被發現，臨床確診時已長得很大，視力障礙也是常見癥狀，約1/4的病人出現Foster-Kennedy征群，腫瘤影響前額葉功能，引起額葉精神癥狀。CT可見前顱窩高密度佔位。
（三）蝶骨嵴腦膜瘤（sphenoidal creat meningioma）Foster-Kennedy氏綜合征較多見於床突型蝶骨嵴腦膜瘤。在蝶骨嵴內端有許多結構，包括同側視神經、眶上裂和海綿竇內的顱神經、顳葉內側的嗅腦、大腦腳等。因此這種腦膜瘤的局灶癥狀較多，易被早期發現。可有幻嗅或鉤回發作、嗅覺喪失、對側偏癱、單側突眼和垂體功能紊亂等症。
三十、Garcin氏綜合征
又稱，一側顱底綜合征；Garcin-Guillain 氏綜合征。
【病因和機理】 顱底腫瘤（蝶骨、顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、岩骨附近肉瘤）或來自顱骨下部的顱外腫瘤（上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤）向顱底蔓延，導致一側顱神經完全或不完全性損害。
【臨床表現】 一側性顱神經全部受損；缺乏腦實質性損害癥狀，即無運動系統、感覺系統以其它腦損害的癥狀和體征；缺乏顱壓增高征，即無視乳頭水腫和腦脊液改變；顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。
【鑒別診斷】
（一）中顱窩腦膜瘤（meningioma of middle cranial fossa） 鞍旁、眶上裂、岩尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤，其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。岩尖腦膜瘤病人多屬中年，起病癥狀常為患側三叉神經分布區有感覺異常、疼痛和感覺減退，隨後出現嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現眼肌麻痹、瞼下垂和單側突眼；壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙；侵入後顱窩時引起橋小腦角、小腦和腦幹癥狀，多無顱壓增高癥狀。中顱窩外側腦膜瘤缺乏局灶癥狀。
（二）三叉神經瘤（erigeminal neurinoma） 常以一側面部陣發性疼痛或麻木為首發癥狀，以後逐漸出現嚼肌無力與萎縮，此後由於腫瘤發展的方向不同，可出現不同的臨床表現。位於後顱窩者出現Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經癥狀，晚期可有小腦癥狀、顱壓增高癥狀及後組顱神經癥狀；位於中顱窩顳葉底部者出現視力障礙、動眼神經麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發作等；腫瘤騎跨於中、後顱窩者可引起對側的輕癱、顱壓增高及小腦癥狀。X線頭顱平片可見岩尖前內部的骨質破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。
（三）鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma） 鼻咽癌的顱底轉移可產生系列的偏側顱底神經癥狀，其臨床表現很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤，有時與三叉神經瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何癥狀，僅表現為雙側鼻咽部的不對稱和一側咽隱窩的變淺或消失。
（四）此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數顱神經麻痹鑒別，如腦幹灰質腦炎、腦幹血管病炎、多發性顱神經炎等。這些顱神經麻痹多為雙側性，且各具疾病本身的特點。
三十一、Gerstmann氏綜合征
又稱，左側角回綜合征；優勢半球綜合征。
【病因和機理】 主側半球頂葉與顳葉角回病變，以頂後動脈或角回動脈閉塞常見。亦可見於腦瘤、腦外傷、腦萎縮、酒精中毒、一氧化碳中毒、各種精神病、催眠狀態等。
【臨床表現】 Gerstmann氏綜合征成立的前提為:言語理解力和表達能力無障礙、物體和空間的認識保存，無感覺、運動和智能等的障礙。
此綜合征包括手指認識不能、計算不能、書寫不能、左右定向力障礙四個癥狀。臨床上不一定出現典型的四聯症，常可見其中的部分癥狀，或再加上其他癥狀，如失語、失用、失讀、右側偏盲及忽視，右側輕偏癱或痛覺信號失認等。
【鑒別診斷】
（一）腦梗塞（cerebral infarction） 主側半球頂後動脈和角回動脈閉塞常見本綜合征。病人年齡多偏高，有高血壓或動脈硬化病史。睡眠或晨起後發病，起病突然無誘因。梗塞累及顳葉後常伴有發作性精神障礙，還可出現幻聽、幻視和記憶缺損等。累及頂葉可伴有失結構症、偏癱失認症等。
（二）頂葉腫瘤（tumor of parietal lobe） 優勢側半球腫瘤出現本綜合征。在神經癥狀出現前，有時可產生一種特殊的癲癇徵象，即短暫的體象障礙。這些徵象很易被誤認為功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發症，惡性腫瘤則多以頭痛為首發症。
（三）一氧化碳中毒（carbon monoxide poisoning） 「假愈期」後出現的神經系統後發症，表現為精神障礙，神經癥狀除可表現Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最為突出。
三十二、Guillain–Barre氏綜合征
又稱，急性感染性多發性神經炎；急性多發性神經根炎；急性上升性麻痹；Landry麻痹。
【病因和機理】 病因至今尚不明確，多數學者傾向於慢病毒感染與自體免疫學說，推測為病毒感染損傷了周圍神經的鞘膜細胞，而釋放出具有抗原的物質，或病毒在周圍神經表現產生新抗原。
【臨床表現】 四肢癱是本病最常見癥狀，多先出現雙下肢癱，繼而出現上肢癱，或同時出現四肢癱。以下肢癥狀明顯，肌張力減低，腱反射減弱或消失。有主觀感覺障礙（麻木、疼痛以及異常感覺），客觀感覺輕，或有手、襪套樣感覺障礙。肌壓痛是重要癥候，以腓腸肌及手的第1、2骨間肌處明顯。腦脊液出現蛋白—細胞分離現象。
本徵約半數病人有前驅疾病，其中最多見的是腹瀉和上呼吸道感染。重症病例呼吸肌、頸肌也相繼癱瘓。70%病人有腦神經癥狀，以往面癱最多見，近數年舌咽及迷走神經首先受侵犯而出現球麻痹或延髓麻痹。
【鑒別診斷】
（一）脊髓前角灰質炎（anterior poliomyelitis） 為由灰質炎病毒感染引起的一種急性傳染病。好發於10歲以下的兒童，繼發熱之後出現無感覺障礙的弛緩性癱瘓。根據脊髓前角受累部位及範圍的不同，這種癱瘓可出現於一側肢體，或單個肢體，或兩側肢體，以一個下肢的癱瘓多見。腦脊液中蛋白質持續增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培養陽性。
（二）急性脊髓炎（acute polimyelitis） 本病是神經系統受病毒感染後引起的自體免疫反應。病變水平以下的運動、感覺、反射消失，在感覺消失區的上緣可有一感覺過敏區，偶有束帶樣疼痛感，多伴膀胱、直腸和植物神經功能障礙。炎症播及腦幹及大腦可出現精神癥狀、抽搐和昏迷等。
（三）周期性麻痹（periodic paralysis） 為一組原因不明、呈周期性發作的弛緩性麻痹，每次突然起病，持續數小時至數日後恢復。根據發作時的血鉀改變和臨床特點分為低鉀性、高鉀性及正常血鉀性三類。無意識障礙和感覺障礙。
（四）重症肌無力（myasthenia gravis）是一種神經肌肉接頭間傳遞功能障礙的慢性病。本病特點為受累肌群的異常易於疲勞，幾乎每個病人均有顱神經支配肌的無力。癥狀晨輕夜重，經休息後有明顯的改善。
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三十三、Hoffmann氏綜合征
又稱，成人甲低性肌病。
【病因和機理】
（一）甲狀腺性 常見於各種甲亢碘治療後，亦可因甲狀腺炎症、手術切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機理是甲狀腺激素合成不足。
（二）垂體性 由於垂體分泌和釋放TSH不足，甲狀腺發生繼發性功能低下。常見原因為腫瘤、手術、放療或產後壞死。
（三）下丘腦性 下丘腦腫瘤、慢性炎症和受放療等慢性損毀時，TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發性甲減。
【臨床表現】 動作緩慢，外觀獃滯，皮膚乾燥，肌肉堅硬和疼痛，肌肥大的分布不均勻，以肩胛帶肌群和腰部大腿部肌群肥大較明顯，舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉後不出現凹陷而引起肌丘反應（假性肌強直）。肌電圖呈電反應靜止狀態。血清肌酸磷酸激酶（CPK）顯著增高。甲狀腺素治療有特效。
【鑒別診斷】
（一）地方性甲狀腺腫（endemic goiter） 此系攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大，呈區域性發病。表現甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎代謝率增高等甲亢癥狀。碘治療有特效，當碘治療劑量過大或療程過長時，則可因攝碘過多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲狀腺素合成減少，發生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止，病情可望迅速緩慢。
（二）甲狀腺切除術後 多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌施術。其特點為術後不久出現特徵性肥大性肌無力，血清中甲狀腺素水平低於正常。此與甲狀腺切除或手術損傷，以及原發病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關。
（三）垂體瘤（hypophysoma） 表現頭痛、視力障礙，蝶鞍擴大與佔位。肌病可以發生於頭痛和視力障礙之後，也可以肌病為首發癥狀。血清中除甲狀腺素水平較低外，尚有其它內分泌激素失調。
（四）兒童甲低性肌病（child hypothyroid myopathy） 發生於小兒患甲狀腺功能減退後，伴有廣泛性或局限性肌肥大和肌無力以及發育障礙。表現為呆小病，無痛性痙攣和假性肌強直。
（五）慢性甲狀腺毒性肌病（chronic thyrotoxic myopathy） 其特點為緩慢進行性肌無力及肌萎縮，亦以骨盆帶、大腿部肌群顯著，可累及全身肌，多為雙側性，常伴明顯的甲亢癥狀，甲亢治癒後肌無力逐漸恢復。
三十四、Horton氏綜合征
又稱，Horton氏頭痛，叢集性頭痛。
【病因和機理】 病因尚不明，一般認為是顱內、顱外血管擴張所致。Horton氏認為此種類型頭痛與組織胺關係密切，它曾對此病患者在間歇期內皮下注射組織胺試驗表明，60%的患者可誘發頭痛發作，並且血中組織胺之增高和消退均非常迅速，提示與急劇頭痛發作有關。
【臨床表現】 本病頭痛特點是頭痛發作似成群而來，表現為一連串密集的頭痛發作。發作呈周期性，無前驅癥狀。發作時疼痛從一側眼窩周圍開始，急速擴展至額顳部，嚴重時可涉及對側。呈搏動性，兼有鑽痛或灼痛，可於睡眠中痛醒。特徵性的伴發癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側流淚、結膜充血、鼻塞。除顳淺動脈怒張外，尚有患側瞳孔縮小，眼瞼下垂等不全性Horner氏綜合征。
每天可發作1～2次，每次發作持續時間約數十分鐘至2～3小時，發作快消失的也快，緩解時間很長。患者很少有後遺的疲乏或嗜睡情況，頭痛每天有規律地在大致相同的時間發生，常於午後或凌晨發作。飲酒或硝酸甘油可以激發頭痛發作。頭痛常局限於同一側。
【鑒別診斷】
（一）偏頭痛（migraine） 頭能開始表現為一側眶上、眶後或額顳部位的鈍痛，強度增長時具有搏動性質，爾後持續為一種劇烈的固定痛，並擴展至整個半側頭部，甚至上頸部。患者面色蒼白，常伴有噁心，嘔吐，頭痛通常為一整天，常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅癥狀，且多為雙側性，一般在青春期發病，多有家族史。血中組織胺稍有增高而五羥色胺（5-HT）顯著降低。
（二）Sluder氏顱—面血管性疼痛 大多發生於男性，表現單側固定的陣發性頭痛，累及眼眶及其上下區域而不超越至對側，伴有植物神經及血管—分泌癥狀如Horner氏征、結膜充血、流淚、鼻堵及單側流鼻涕等。無大腦皮質癥狀。發展有特殊性，3～6周內每日或數日發作一次，繼而完全緩解數日或數年，然後複發。
（三）基底動脈型偏頭痛（basilar migraine） 常見於青年女性，與月經關係密切。發作突然，前驅癥狀包括視覺先兆：閃光、閃輝性暗點、偏盲或短暫性黑蒙。或有前庭功能紊亂、聽力減低或喪失，且可伴有小腦癥狀，出現眩暈、耳鳴、共濟失調、構音不良等。先兆持續數分鐘至半小時後出現枕部劇痛，常為跳痛、多伴有植物神經癥狀如噁心、嘔吐等。有時尚能出現短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運動功能紊亂。
三十五、Kluver-Bucy氏綜合征
又稱顳葉切除後行為變態綜合征。
【病因和機理】 切除恆河猴兩側顳葉（包括20、21、22區，海馬回，杏仁核）後，經3周～2年出現此特殊表現。在人類見於切除雙側癲癇病灶、腦炎後，Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷、腦動脈硬化等，與邊緣系統的損傷有關。
【臨床表現】 雙側顳葉切除術後立即出現癥狀。對人物的認識喪失，包括不認識最親近的人，無恐懼與憤怒反應，自殘型性慾過盛，同性戀傾向，食慾過盛，思維變化過速（對每一對象或事件均作出動作反應），記憶力顯著減退。
【鑒別診斷】
（一）Alzherimer氏病 是一種原因未明的原發性、退行性腦部疾病。早期即發明顯智能缺損為主，痴呆為主要臨床表現。起病緩慢，病程進行性，可有一段時期病情靜止，但不可逆。
（二）Pick氏病 是一種中年發病的進行性痴呆疾病。早期可有人格改變和社會功能減退，逐漸發展為記憶、智能和語言功能損害，常出現較低級的精神活動脫抑制癥狀，如道德滄喪、撒謊等行為，先於明顯記憶障礙。伴有情感淡漠或欣快，偶有錐體外系癥狀和癲癇發作。臨床上與Alzherimeer氏病不易鑒別，主要是病理形態上的區別。
（三）腦動脈硬化症（cerebral arteriosclerosis） 是指腦動脈粥樣硬化等腦動脈管壁變性所引起的非急性、瀰漫性腦組織改變和神經功能障礙。常在50歲以後逐漸出現神經衰弱癥狀群，相當長時間內人格及自知力相對保持完整，病情時好時壞，逐漸發展為性格改變，多疑，缺乏自知力，思維單調而不連貫，痴呆，甚至出現幻覺、妄想。常伴腦血管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽性等體征，如有局限性腦葉萎縮，可出現定位性皮質損害癥狀。
（四）腦挫裂傷（contusion and lacerationof the brain） 為頭部外傷，造成腦組織器質性損害。主要表現為不同程度意識障礙，生命體征改變，可在傷後立即出現相應的神經系統局灶性癥狀，如偏癱、失語、錐體束征陽性，常伴損傷性蛛網膜下腔出血。
三十六、Leigh氏綜合征
又稱Leigh氏腦病、亞急性壞死性腦病、小兒Wernick氏病（誤稱），是嬰幼兒期亞急性地進行性遺傳變性疾病。
【病因和機理】 病因未明，可能為常染色體隱性遺傳。發現病人腦內三磷酸硫胺缺乏，中樞神經系統對稱性壞死灶，小血管和毛細血管顯著性增生，但腦處無特殊改變，推測可能與硫胺缺乏有關的先天性代謝障礙。
【臨床表現】 2月～6歲起病，經數周或數月死亡。開始輕度肌張力降低，短促的痙攣，中度腱反射遲鈍。癥狀進行性加重，最終發展成木僵，嗜睡，肌陣攣性痙攣或嚴重的肌張力降低，反射消失，呼吸困難，不能吞咽，全身無力、衰竭。上瞼下垂，眼肌麻痹，視力減退或消失，視野有中心暗點，瞳孔散大或縮小。
血乳酸和丙酮升高。腦脊液蛋白增高，腦電圖見瀰漫性慢波和發作性波。
【鑒別診斷】
（一）原發性扭轉痙攣（primary torsion spasm） 通常在兒童期起病。以肌張力障礙和四肢、軀幹甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特點，軀幹及脊旁肌的受累則引起全身扭轉或作螺旋形運動是本病的特徵性表現。扭轉痙攣於自主運動或精神緊張時加重，入睡後完全消失，肌力、反射、深淺感覺和智力一般無改變，但也可能有智力減退者。
（二）手足徐動症（athetosis） 特徵為肌強硬和手足發生緩慢、不規則的扭轉運動，四肢遠端較近端顯著。先天性者通常出生後即出現不自主運動，發育遲緩，這種不自主運動可因情緒緊張、精神刺激或作隨意運動時加重，安靜時減輕，入睡時停止，肌張力痙攣時增高，肌鬆弛時正常。全身感覺正常，半數有智力障礙。
（三）癲癇（epilepsy） 在Leigh氏綜合征的早期可能與肌陣攣性癲癇發作混淆。但後者的突然、短暫、快速的肌肉收縮可能遍及全身，也可能局限於某一部位，可能單個發生，但常見快速重複。緩解期正常，無神經受累癥狀。腦電圖多見棘慢波。
神經病綜合征(5)
三十七、Lennox氏綜合征
又稱Lennox-Gastaut氏綜合征、瞬目—點頭—跌倒發作、肌陣攣性起立不能小發作等。
【病因和機理】 病因未明。特發性者佔10～30%。基礎疾病中精神發育遲滯占絕大多數，其次為腦性癱瘓、顱腦外傷後遺症、腦炎後遺症等，本病可能為腦發育障礙加上某種器質性損害的疾病。
【臨床表現】 特徵為特殊的臨床發作和腦電圖瀰漫性、規則性的棘慢波綜合征。
過去史中有不同類型的癲癇發作，主要表現為強直性痙攣或（和）不典型失神發作。強直性痙攣發作時頭部前屈，面肩上舉，前臂外展，四肢強直性痙攣而不跌倒，可有短暫的意識障礙，迅速恢復，發作全過程從幾秒至30秒，可伴脈快、血壓升高等植物神經癥狀，伴不典型失神發作、大發作等。不典型失神發作的特點是發作性意識障礙，可見眼球上轉，發作頻率從每月1次至每日數十次，每日發作10次以上者約佔半數，全部病例均有不同程度的智能障礙，隨年齡增高易移行為小發作和失神發作。全部病例發作間歇可見腦電圖特徵的瀰漫性棘波綜合，特別容易出現於淺睡期。
【鑒別診斷】
（一）精神發音遲滯（oligophrenia） 是由各種原因引起的智能發育遲鈍為主要特徵的一組疾病。除智能障礙外，整個精神活動的發育均較正常落後。應儘可能查明病因，對3歲內兒童診斷本病應持慎重態度。
（二）腦性癱瘓（cerebral palsy） 包括多種大腦病變所致的自出生即已存在的雙側肌張力和功能性改變，是由多方面原因所致的腦部非進展性損害的綜合征。主要表現為運動障礙、智力低下及癲癇發作等。大多數病例在生後數月家人試圖扶起時始發現異常。
（三）本病應注意與其它類型的癲癇鑒別
1.嬰兒痙攣症（infantile spasm）:皆在出生後1年內發病。多為癥狀性，發病前已呈現發育遲緩和神經癥狀，特發性者病前無異常，表現為短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著。腦電圖顯著瀰漫性高電位不規律慢活動，雜有棘波和尖波，痙攣時出現短促低平電位。發作在2～5歲間消失，但半數以上轉化為不典型失神發作、強直性發作等。
2.嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇（Infantile myeelonic epilepsy）:發病在出生後1年內。自發熱時陣攣性發作開始，漸發生肌陣攣、發育遲緩、錐體束征和共濟失調。腦電圖示廣泛棘波、多棘—慢波等，以及閃光抽搐反應。
三十八、Lhermitte氏綜合征
又稱前核間型眼肌麻痹綜合征、內側縱束綜合征。
【病因和機理】 為內側縱束在神經膝水平處損害引起。見於多發性硬化及橋腦神經膠質瘤、血管病變、梅毒、酒精中毒與腦幹炎症的病人。
【臨床表現】 特徵為單側性眼球震顫合併水平性注視麻痹，即當眼球企圖水平性向側方偏斜運動時，單眼或兩眼內直肌出現麻痹，集合消失，輻輳功能存在。病變側外直肌運動正常，對側內直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震顫，一般在向兩側方注視時，外轉眼的眼球震顫比內轉眼顯著。眼球向上方注視時，可見垂直性眼球震顫。
【鑒別診斷】
（一）多發性硬化（multiple sclerosis） 是一種青壯年時期的中樞神經系統脫鞘疾病。其特點為病灶多發，病程中常有緩解與複發交替，最多發病年齡在20～40歲間，30歲為高峰。亞急性起病為多，由於病損部位不同，因此臨床徵象不同，可能有精神癥狀、顱神受損、感覺及運動功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦部早期病損。
（二）橋腦腫瘤（pons tumor） 約佔全部腦幹腫瘤的半數以上，以膠質細胞瘤或星形細胞瘤為主。兒童以復視、易跌跤為首發癥狀，成人以眩暈、共濟失調為首發癥狀。幾乎所有病人均有顱神經麻痹癥狀，50%病人以外展神經麻痹最早出現，隨腫瘤發展出現面神經、三叉神經等其它顱神損害和肢體的運動感覺障礙，引起交叉性運動障礙。頭顱X線攝片、CT、MRI等有助於明確診斷。
（三）顱內動脈瘤（intrac ranial aneurysm） 40～60歲多發。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經而產生癥狀，其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影，一般要求做雙側。CT檢查雖可見動脈瘤影，但CT陰性並不能排除動脈瘤的存在。
（四）腦梅毒（brain syphilis） 系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦，實質所致持續感染。臨床上可表現為梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒和麻痹性痴呆。腦脊液中單核細胞數增多，蛋白質含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗都呈陽性。
（五）腦幹腦炎（brain stem encephalitis） 青壯年居多，病前多有病毒感染史。起病急驟，往往早期出現精神癥狀和意識障礙，迅速出現雙側顱神經麻痹，伴有一側或兩側的肢體運動、感覺障礙，癥狀和體征很少局限於某一部位。約經7～8周治療後80%病例好轉。
三十九、Louis-Bar氏綜合征
又稱共濟失調—毛細血管擴張症，為一種特殊類型的原發性免疫缺陷病，是一獨立疾病。
【病因和機理】 病因未明。屬常染色體隱性遺傳。由於DNA修復缺陷，第14對染色體易位所引起，具有體液免疫和細胞免疫異常，突出的表現為胸腺發育障礙、淋巴系統形成不全、皮膚粘膜毛細血管擴張，各臟器可見巨核症。
【臨床表現】 特徵為進行性小腦變性、眼結膜和皮膚毛細血管擴張以及感染傾向等三個主要癥狀。
男女發病率相等。嬰兒期即出現小腦性共濟失調，開始主要影響軀幹和頭部，10歲左右即不能獨行，在意向性震顫、構音障礙、假性球麻痹、眼球震顫、面具樣臉、震動覺減退及手足徐動症等。20～30歲時脊髓受累，深感覺缺失，病理反射陽性。毛細血管擴張通常在3～6歲出現，見於全部病人的眼結膜，50%病人的皮膚暴露部位，偶見於耳殼。1/3病人智力減退，有時性功能障礙。60～80%有感染傾向，多數病孩伴發惡性腫瘤，多數病孩因反覆呼吸道感染和（或）淋巴系統腫瘤而於青春期死亡。血液低球蛋白血症，IgA和IgE選擇性缺乏。周圍血淋巴細胞減少。氣腦造影見小腦萎縮。
【鑒別診斷】
（一）顱底陷入症（basilar invagination） 為先天性畸形。絕大多數在成年後起病，臨床癥狀與畸形程度可不一致，病情多進展緩慢，但呈進行性加重。主要表現聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、吞咽困難等後組顱神經癥狀，以及枕頂部疼痛、上肝麻木、腿反射減低或消失等，眼球震顫、小腦共濟失調等癥狀較輕。枕大孔區X線攝片上測量樞椎齒狀突的位置可診斷。
（二）先天性小腦延髓下疝畸形（Arnold- Chiari malformation） 為先天性畸形。主要表現為延髓、上頸髓受壓癥狀，以及顱神經、頸神經為根癥狀，小腦癥狀表現為眼球震顫、步態不穩等，可合併顱內高壓征。為明確診斷和鑒別診斷，可做椎動脈造影、CT、MRI。
（三）多發性硬化（multiple Sclerosis） 參閱Lhermitte氏綜合征。
（四）小腦腫瘤（cerebellar tumor） 主要表現為患側肢體協調動作障礙、語音不清、眼球震顫。肌張力明顯減低，腿反射遲鈍或消失，或有步態不穩，逐漸發展為行走不能，站立時向後傾倒，可伴有顱內壓增高癥狀。CT、MRI可明確診斷。
（五）進行性核上性麻痹（progressive supranuclear plasy） 多見於中年或老年，病程呈進行性。主要表現為核上性眼肌麻痹、錐體外系性肌強直、痴呆、球麻痹及步態不協調等。常規檢驗均正常，腦脊液也無顯著異常。腦電圖示不規則慢波，但無局灶性改變。CT見橋腦及中腦萎縮。
四十、Marchiafave–Bignami氏綜合征
又稱原發性胼胝體變性。
【病因和機理】 最初認為本病是義大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，後又見非酒精中毒引起的類似疾病。可能由血腦屏障以及神經細胞膜改變等繼發的通透性改變引起。
【臨床表現】 主要表現為進行性痴呆和昏睡。
見於大量飲酒的中老年男性，多見於拉丁系人種。一般40～60歲起病，3～6年後死亡，表現為慢性酒精中毒的性格改變和進行性痴呆，之後有構音障礙、共濟失調、括約肌障礙、卒中樣發作、癲癇發作、失用、失語以及幻覺、妄想等多種神經精神癥狀。癥狀常加重與緩解交替，最後較快地出現障礙以至死亡。
【鑒別診斷】 慢性酒精中毒（chroic alcoholism） 是在長期大量飲酒基礎上出現的神經精神障礙，癥狀出現緩慢，但持續時間長，預後差。病人有長期大量飲酒史，對酒精有精神依賴和（或）軀體依賴歷史，神經系統癥狀主要有植物神經功能障礙、震顫、末稍神經炎、癲癇發作等，精神障礙表現為幻覺症、妄想症、震顫性譫妄狀態、人格改變、遺忘綜合征及痴呆狀態。
四十一、Marinesco–Sjogren氏綜合征
又稱Garland –Moorehuse 氏綜合征、Sjogren 氏Ⅱ型綜合征，遺傳性共濟失調—白內障—侏儒—智力缺陷綜合征。
【病因和機理】 病因未明。為常染色體隱性遺傳。可能為先天性代謝異常疾病。
【臨床表現】 特徵為白內障、共濟失調、侏儒和智能障礙。
男性多於女性，癥狀在兒童學走路時出現，病程進展極其緩慢。白內障為兩側性和先天性，出生後4個月～5年出現，並非本病特異性表現，各病例有很大差異。軀幹、四肢共濟失調，構音障礙，眼球震顫、斜視、肌肉發育不良、肌萎縮及肌張力降低等，錐體束征進展時呈痙性癱瘓，有時癲癇發作。智能障礙表現為運動和語言機能發育遲緩，程度輕重不等。常伴身體發育異常，如呆小病、性器官發育、短指等。腦電圖及肌活檢示肌病改變。氣腦造影見小腦萎縮。
【鑒別診斷】
（一）Lowe氏綜合征 屬伴性隱性遺傳，僅見於正常妊娠及分娩的男性。病程有明顯階段性，新生兒期僅見白內障，1月～1歲間出現代謝性酸中毒、氨基酸尿，持續數年消失，遺留特殊面容、白內障、青光眼、肌張力顯著降低、高度智力障礙等。肌電圖無特異性改變。
（二）其它 參閱Louis-Bar氏綜合征
四十二、Menkes氏綜合征
又稱Menkes氏稔毛綜合征、毛髮灰質營養不良等。
【病因和機理】 病因未明。為性連隱性遺傳。是由於銅在腸膜吸收後，從粘膜細胞向血液轉動過程障礙，使體內銅酶（如賴氨酸氧化酶、酷氨酸酶等）活性降低，引起機體發育和功能障礙。
【臨床表現】 特徵為生長障礙、精神運動發育障礙、痙攣發作、各種毛髮異常等。
家族中多見於男性，一般生後1～5個月內正常。起病後由於哺乳不良，體重、身長和頭圍均停止發育，有肌陣攣等痙攣發作，智力發育顯著延遲。開始能抬頭能笑，但不久均消失，呈植物狀態，平均19個月死亡。自發運動減少，肌張力降低或增高，腱反射亢進和四肢輕癱等錐體束征，有時視力障礙和視神經萎縮，多數體溫低。毛髮呈連珠毛（結節性，細突交替出現）、捻轉毛（毛髮捻轉，膨隆部和狹窄部重複交織）、結節性裂毛（灰白色小結節，該部呈縱行的細小分斷，狀如毛刷）等，易折斷，因此毛髮稀疏短硬，毛髮和皮膚色澤變白。面部呈下頜小、口蓋高、頰下陷、眉毛平直、弓形上口唇等特點。腦血管造影可見特殊的動脈迂迴，內腔不整齊以及閉塞。
【鑒別診斷】
（一）Leigh氏綜合征 多在1～2歲起病，起病緩慢。發育不良，智能障礙，共濟失調，無力，肌張力降低，常有痙攣發作，可有斜視、眼震等，後期出現呼吸障礙和球麻痹。毛髮正常，無特殊面貌。腦電圖見瀰漫性慢波和發作性波。血乳酸和丙酮酸增高。
（二）腦性癱cerellar palsy 參閱lennox氏綜合征。
神經病綜合征(6)
四十三、Millard–Gubler氏綜合征
又稱Gubler氏綜合征、交叉性外展—面神經麻痹—偏癱綜合征。
【病因和機理】 最多見於橋腦腫瘤，其次為橋腦出血，橋腦梗塞較少見。腫瘤壓迫或旁正中動脈閉塞，影響橋腦部的皮質脊髓束、內側丘系、內側縱系、橋腦小腦束、外展神經核等引起。
【臨床表現】 特徵為病變側外展神經麻痹、面神經麻痹及對側肢體癱瘓。
表現為復視，病變側內斜視，眼外展障礙，內側額紋消失，眼瞼不有閉合，鼻唇溝變淺，口角歪向外側，對側上、下肢癱瘓。
【鑒別診斷】
（一）橋腦腫瘤（pons rumor） 參閱Lhermitte氏綜合征。
（二）橋腦出血（pons haemorrhage） 常突然起病，出現劇烈頭痛、頭暈、眼花、墜地、嘔吐、復視、一側面部發麻等癥狀。意識於起病初可部分保留，但常在數分鐘內進入深度昏迷。出血往往先自一側橋腦開始，出現Millard –Gubler氏綜合征，但出血常迅速波及兩側，出現兩側面部和肢體均癱瘓，癱肢多呈弛緩性，「針尖樣」瞳孔，持續高熱狀態，可於早期出現呼吸困難。應極審慎地做腰椎穿刺以防腦疝。腦成像檢查多可明確診斷。
（三）橋腦梗塞（pons infarction) 可能有短暫的前驅腦缺血發作史。多安靜時發病，癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重，意識常保持清晰，而運動感覺障礙等局灶性神經功能缺失則比較明顯。腦脊液清晰，壓力不高。腦成像檢查為有效、安全而精確的診斷方法。
（四）本綜合征應避免與以下疾病混淆
1.Foville氏綜合征:若Millard–Gubler氏綜合征同時伴有向病側凝視障礙，則稱為Foville氏綜合征（也稱橋腦旁正中綜合征）。
2.Brissaud–Sicard氏綜合征:系指一側面肌痙攣和對側偏癱，多為橋腦下部髓內或髓外腫瘤引起。
四十四、Moerch–Woltmann氏綜合征
又稱「僵人」綜合征。
【病因和機理】 病因和機理未明。多數研究者認為本病的病變部位在中樞神經的抑制性中間神經元或肌梭內反饋迴路的r運動神經元。
【臨床表現】 特徵為慢性起病逐漸進展的持續性全身肌強直，突然刺激後激惹，睡眠後放鬆。
男性佔70%，起初多為軀幹肌肉發作性疼痛和緊束感，數周或數月內累及四肢，逐漸發展為影響隨意運動的持續性肌強直，程度可變。睡眠時可消失，可由躁音、情緒變化、突然運動等誘發陣發性痛性痙攣。可持續數分鐘，並伴不安、心悸、血壓增高等。感覺和智力不受影響。用琥珀醯膽鹼、箭毒、南美防已鹼等神經肌肉傳導阻滯劑後，持續性肌強直減輕或消失，普魯卡因阻斷末梢神經或丁卡因椎管內麻醉後肌強直減輕。肌電圖安靜狀態下可見持續性放電，個別動作電位無異常，僅有時間縮短。
【鑒別診斷】
（一）強直性肌病（myotonia myopathy） 為原因不明的一組肌肉疾病，一般認為肌強直的發生直接與肌細胞膜結構和運動功能異常有關。臨床特徵為骨骼收縮後仍繼續收縮而不能放鬆；電刺激、機械劑激時肌肉興奮性升高；重複骨骼肌收縮或重複電刺激後骨骼肌鬆弛，癥狀消失；寒冷環境中強直加重，肌電圖檢查呈連續的高頻後放電現象。切斷運動神經根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影響肌強直的發生。
（二）帕金森綜合征（parkinsonism） 分原發性或腦炎、一氧化碳及藥物中毒等引起的繼發性病變。臨床特徵為震顫、肌強直及運動減少。強直是由於錐體外系性肌張力增高，促動肌和拮抗肌的肌張力都有增高，病人出現特殊姿勢，手不能做精細動作，慌張步態，面具臉，多診斷不困難。
（三）肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration） 是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的家族性疾病。常侵犯兒或青年人，臨床上表現進行性加劇的肢體震顫、肌強直、構音困難、精神改變、肝硬化及角膜色素環等癥狀。尿銅量增高，血清總銅量和銅藍蛋白量降低，血清銅氧化酶活性降低。
（四）里吉氏病（Satoyoshi diease）特徵為進行性痛性痙攣、毛髮脫落和無月經等內分泌失調、腹瀉、糖代謝異常，有時見骨骺線破壞等骨關節病變以及發育障礙。病變進展時全消化道粘膜萎縮性改變，有時見胃腸道息肉樣隆起，但早期X線檢查消化道無顯著異常。
（五）Lssacs-Mertens氏綜合征 又稱肌纖動多汗綜合征、神經性肌強直。兒童、成人均可起病，病程漸進，主要表現為持續性肌顫搐與強直性肌痙攣，重者肌痙攣致痛，並有全身過度出汗、肌肉持續收縮多在肢體遠端，以後影響近端、軀幹與面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻時，病肌肌電圖仍顯示持續放電、箭毒、笨妥英鈉或醯胺咪嗪可抑制肌纖動和放電。
（六）其他 還應注意除外核上性病變引起的反射亢進、糖原病、破傷風、甲狀旁腺功能減退等症、癔症等。
四十五、Morvan 氏綜合征
目前已少用此名稱，而多用脊髓空洞症伴發的上肢肢端營養不良或遺傳性感覺神經根病引起的下肢斷趾症。
【病因和機理】 常見病因為脊髓空洞症、麻歲神經炎、糖尿病神經炎、遺傳性感覺性神經根病、兒童進行性感覺神經炎等。關於發病機理，有人認為由於痛覺缺失後，引起多次重複的燒傷和外傷；有人認為與植物神經有關，即植物神經障礙後，由於外界刺激，引起出汗和血管運動調節功能不良，產生局部缺血、瘀血、水腫和組織壞死；此外，植物神經還有直接營養組織的因子，缺乏後便引起壞死。
【臨床表現】 特徵為肢體癱瘓、感覺障礙、手指（趾）無痛性壞死。
11～30歲發病，起病隱襲。頸部損害最常見，表現為單側手指麻木，局部痛溫覺缺失，但觸覺和深感覺存在，病變由一側臂和上胸部發展至雙側，最後手無力、萎縮、爪狀變形、深部反射消失，頸部強直，強烈的自發性疼痛。延髓損害累及面部，腰部損害累及下肢和盆帶。檢查發現病變區域痛覺障礙、營養障礙和潰瘍，肌肉萎縮和自發性收縮，共濟失調，可能有Charcot氏關節、神經原性膀胱，常見Horner氏綜合征。
【鑒別診斷】
（一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一種緩慢進展的脊髓及（或）延髓的退行性病變。發病年齡通常20～30歲，臨床特徵是受損節段的分離性感覺障礙、下運動神經原障礙、長傳導束功能障礙以及營養障礙。病程進展緩慢，最早出現的癥狀呈節段性分布，首先影響上肢。CT和MRI可明確診斷，尤其是MRI是目前最有效的診斷方法。
（二）麻風性神經炎（leprosis neuritis） 在過敏或結核型麻風中常侵犯周圍神經。起病緩慢，受損神經支配區域疼痛，短暫的感覺過敏。嚴重搔癢，繼有「手套—襪子」型或節段性分布的感覺缺失。肢體遠端肌軟弱、萎縮，腱反射減退或消失，爪狀手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ顱神經受損造成面部感覺缺失或癱瘓也常見，肢體植物神經功能紊亂和營養障礙明顯。周圍神經粗大如強索狀，以尺神經和頸神經淺支最易觸到。鼻粘膜上找到抗酸桿菌可以確診，必要時對可疑病變神經活檢以助診斷。
（三）糖尿病性神經病（diabetic neuropathy） 糖尿病對周圍和中樞神經均可造成損害，但周圍性損害多見，多見於四肢遠端（特別是下肢），女性多見，有多種臨床類型。感覺性神經病麻木型為肢體遠端對稱性麻木、蟻走感等異常感覺，疼痛型則為肢端自發性灼痛、閃電樣疼痛，或兩型並存。若合併有肌力減退和肌肉萎縮則稱感覺運動性多發性神經病。植物神經病常見瞳孔和淚腺分泌的障礙，心血管、胃腸道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障礙等。此三型多合併Morvan氏綜合征。
（四）遺傳性感覺神經根神經病（hereditary sensory radicular neuropathy） 本病多數呈常染色體顯性遺傳。通常在20～30歲、偶爾在兒童起病，最突出的癥狀為足底受壓部位反覆發生潰瘍，最早出現的癥狀常為足底第一跖骨頭部位皮膚黑痂，卧床休息後可癒合，但下地活動又複發。感覺喪失呈「襪套」型，以肢體遠端最嚴重，至近端逐漸轉至正常，足部和小腿下端皮膚的痛溫覺和精細辨別覺可能完全消失。
四十六、Naffziger氏綜合征
又稱前斜角肌綜合征、Adson氏綜合征、Coote氏綜合征。
【病因和機理】 由於在前斜角肌和中、後斜角肌間經行的臂叢和鎖骨下動脈在兩肌間受壓引起。常需頸肋或畸形的第一肋骨等解剖因素，以及由於搬運重物或肌肉鬆弛使用下垂等附加因素共同作用。
【臨床表現】 特徵為自肩部向上肢放射的疼痛、感覺異常、肌力降低以及上肢的血循環障礙。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao11.html) - 神經病綜合征(6)_三庚草_新浪博客
多見於20～30歲女性，右側較多見。癥狀一般逐漸發生，均以疼痛起病，程度不一，主要表現為自肩部向上肢放射的疼痛和麻木感，強烈時可至手的尺緣，有時向橈側擴展，前斜角肌第一肋骨附著部有壓痛，上肢伸展及外旋使疼痛加劇，托住肘部讓肩被動向上疼痛緩解，勞累時加重，休息時減輕。運動障礙出現較遲，表現為肌無力和肌萎縮,主見於手部小肌.血液循環障礙少見,偶見手部呈雷諾氏現象。
Adosn試驗、緊肩試驗及肩外轉試驗陽性。用Seldinger法做鎖骨下動脈造影，並結合以上試驗可明確受壓部位。
【鑒別診斷】
（一）肌萎縮側索硬化（amyo trophic lateral scerosis） 是成年期的一種進行性疾病。30歲以前不常見，通常在40～50歲發病，男性多見。臨床特別是隱襲起病，緩慢加重的上、下運動神經性癱瘓、肌束顫動和肌肉萎縮，腱反射亢進和病理反射，而多無感覺障礙，最常見的發病徵象是手部小肌的萎縮與無力，逐漸擴展到軀幹及頸部。肌電圖檢查有診斷價值。
（二）脊髓空洞症 （syringomyelia）參閱Morvan氏綜合征。
（三）脊髓腫瘤（spinal tumor）原發腫瘤多見於中年，轉移性腫瘤以老年居多。頸髓腫瘤壓迫脊神經根引起分布區域的間歇性刺痛或刀割樣、電擊樣痛、以及蟻走、麻木等感覺異常，易與Naffziger氏綜合征混淆。但脊髓腫瘤進行性發展，脊髓部分受壓，受壓平面下的肢體運動、感覺的擴約肌功能減弱或消失。脊柱平片50%見骨質變化，脊髓造影、CT、MRI有助於診斷，尤以MRI價值最大。
（四）臂叢神經炎（brachial plexus neuritis） 多見於成年人。常在受寒、流感後急性或亞急性起病，疼痛首先在頸根部及鎖骨上部，迅速擴展至肩後部，數日後即傳布到上臂、前臂及手，開始疼痛呈間歇性，不久即為持續性而累及整個上肢，患者採取上肢肘屈的姿勢。上肢肌力減弱，肌肉萎縮及皮膚障礙常不明顯。
（五）頸椎病（cervical spondylosis） 好發於40～60歲，男性多於女性。主要表現為不同程度的頸部疼痛，並向肩、臂、前臂和手指放射，伴有上肢感覺障礙和腱反射減弱，並有Hoffmann氏征，下肢肌張力增高，腱反射亢進或出現病理反射。應結合X線的異常發現進行全面分析。
（六）頸椎後縱韌帶骨化症（ossification of posterior longudinal ligment） 臨床表現出脊髓型頸椎病相似，以前多認為是頸椎病的一個類型，現明確為一種獨立的疾病。疼痛均於頸椎過度活動時出現，初期癥狀以神經根受壓為主，由手指逐漸向頸、肩、上臂等處發展，繼而麻木、無力、四肢不完全性痙攣性癱，伴生理反射亢進、病理反射陽性，感覺障礙不規則而彌散。頸椎X線片有特徵性改變，側位片中可見在上頸椎體的後面有條索狀骨化陰影，範圍自C2下延，可跨越2至10個余個椎體不等。
（七）其它 還應與頸椎間盤突出、閉塞性脈管炎、Dupuy6tren氏攣縮、皮肌炎等鑒別。
四十七、Nothnagel氏綜合征
又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合征。
【病因和機理】 多見於腫瘤，特別是松果體瘤，也見於血管障礙，損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。
【臨床表現】 單側眼病變，受損同側眼運動麻痹，常有注視麻痹，尤其是向上注視麻痹。共濟失調步態，上肢運動不協調，也可有對側小腦共濟失調。可合併嗜睡。
【鑒別診斷】
（一）松果體瘤（dimeal body tumor） 神經系統癥狀主要為兩眼上視不能，動眼神經麻痹使眼球運動障礙，共濟失調，瞳孔反射改變包括阿—羅瞳孔，嗜睡等。可合併性早熟，僅見於男孩，發育遲緩，性徵發育不良及尿崩症，80%病人有顱內壓增高癥狀。X線片中松果體鈣化。CT更有助於診斷。
（二）中腦梗塞（mesencephalon infarction） 常於安靜休息時發病，癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重，意識常保持清晰，而局灶性神經功能缺失則比較明顯，可見病變側動眼神經麻痹及對側偏癱，或病變側動眼神經麻痹、共濟失調及上肢動作不穩，瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。
（三）腦動靜脈畸形（cerebrai arteriovemous malformation） 位於第三腦室頂部周圍的動脈畸形因「腦溢血」出血或畸形血管直接壓迫等原因出現Nothnagel 氏綜合征，但病人多有抽搐、頭痛、腦出血史。腦血管造影最具診斷意義，CT、MRI也助診斷和鑒別診斷。
（四）Benedict氏綜合征 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下肢輕癱和感覺障礙等。
（五）Babinski-nageotte氏綜合征 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下肢輕癱和感覺障礙。
四十八、Parinaud氏綜合征
又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征、上仰視性麻痹綜合征。
【病因和機理】 顱內腫瘤，如松果體腫瘤、胼胝體腫瘤、中腦腫瘤，以及血管病變損害皮質頂蓋束等引起。發明和機理尚不明確。
【臨床表現】 特徵為兩眼同向上視不能、兩側瞳孔等大、光反應及調節反應消失。
表現為眩暈，有時共濟失調。瞼下垂，復視，雙眼同向上視運動麻痹，但無會聚性麻痹。退縮性眼球震顫，瞳孔變位，眼底見視神經乳頭水腫。
【鑒別診斷】
（一）顱內腫瘤
1.松果體瘤（pineal body tumor）:參閱Nothnagel氏綜合征。
2.胼胝體腫瘤（corqus callusum tumor）:此處腫瘤都侵犯鄰近腦組織，臨床表現實際是鄰近結構受損的結果。胼胝體後部的腫瘤可引起與松果體瘤相似的癥狀，早期出現Parinaud氏綜合征表現，腦積水及顱內高壓癥狀較易出現。凡臨床表現有進行性痴呆，伴有雙側大腦半球損害癥狀及顱內增高者均應考慮之。
（二）腦梗塞（cerebral infarction） 中腦等部位的梗塞可出現Parinaud氏綜合征，但多伴有其它感覺運動障礙等局灶癥狀，多於安靜時起病，病情進展數小時至數日停止，多意識清醒。腦脊液清晰，壓力正常。
四十九、Parry-Romberg氏綜合征
又稱Rpmberg氏病，進行性面偏側萎縮症。
【病因和機理】 病因未明。可能為遺傳疾病。認為是植物神經系統的中樞性或周圍性損害，引起單側面部組織的營養障礙，單側面部組織全部萎縮，其中皮下脂肪組織和結締組織萎縮較明顯。15%伴有大腦半球萎縮，可能是同側、對側或雙側性的。
【臨床表現】 特徵為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。
女性約佔3/5，20歲前發病者佔3/4，起病隱襲。左側較多見，面部萎縮多從一部分開始，進展速度不定，一般約2～10年發展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部，除面部萎縮外，常可涉及軟齶、舌和口腔粘膜，偶見同側頸、胸以至軀幹和四肢萎縮（約佔10%）。患側面部凹陷呈老人貌，與健側呈鮮明對照，頭髮、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等。可有面痛或偏頭痛，感覺障礙少見，除患側汗腺和淚腺調節障礙外，可見Horner氏綜合征，少數患者有癲癇發作，約半數腦電圖有陣發性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
【鑒別診斷】
（一）進行性系統性硬化症（progressive systemic sclerosis） 為一種風濕性疾病，一型局限於皮膚，另一型兼及內臟。常為20～50歲間的育齡婦女，男女之比約為1:2～3。常先有雷諾氏現象（90%）或對稱性手指腫脹可僵硬，皮膚病變一般先見於手指和雙手或顏面，呈腫脹浮腫，無壓痕（腫脹期），繼之皮膚增厚變硬如皮革，無光澤（硬化期），最後皮膚萎縮（萎縮期），皮膚病變逐漸向臂、頸、胸腹部蔓延。面部正常皮紋消失，面容刻板，張口困難，硬化部位色素沉著，間以脫色斑。
（二）面—肩—肱型肌營養不良症（facioscapulohumeral mucular dystrophy） 發生於青少年的緩慢進行的面肌萎縮，特殊的「肌病面容」，為上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，表情運動微弱或消失，因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹（貓臉）。伴閉眼不緊，吹氣鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎縮，上臂抬舉無力，上肢平舉時肩胛骨呈現翼樣突破。血清激酸磷酸激酶（CPK）、丙酮酸激酶（PK）等活性增高。
（三）進行性脂肪營養不良（lipodystrophy） 女性多見，多於5～10歲前後起病，常對稱性分布，進展緩慢。特徵為進行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病於面部，面頰及顳顬部凹入，皮膚鬆弛，失去正常彈性，眼眶深陷，繼之影響頸、肩、臂及軀幹。部分病例病變僅局限於面部或半側面部、半側軀體，可能與Parry -Rombery氏綜合征混淆，但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失.
神經病綜合征(7)
五十、Riley-Day氏綜合征
又稱家族性植物神經失調症，系一種先天性感覺異常綜合征。
【病因和機理】 未明。屬常染色體隱體遺傳。可能為神經系統、特別是植物神經系統先天性功能異常。
【臨床表現】 特徵為豐富多樣的植物神經功能失常，無淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難、偶發高熱及舌部曹蕈裝乳頭缺失等。
幾乎全部發生於Ashkenazic猶太人。出生後即發現不能流淚，角膜痛覺減退，味覺缺乏，肌內活動不協調，吞咽和構音障礙，直立性低血壓，原發性高血壓，不可解釋的發熱，情緒不穩定，異常出汗，周期性嘔吐，常有肺部感染。50%病人角膜潰瘍，舌缺乏葉蕾和蕈狀乳頭，脊椎後凸，偶見Charcoat關節，Romberg氏征陽性。患者皮內注射組胺常無疼痛無紅暈反應；對去甲腎上腺素敏感，少量靜脈滴注能引起嚴重高血壓；2.5%乙醯甲膽鹼、毛果芸香鹼液滴眼引起小瞳症，而對去甲腎腺上素液瞳孔反應正常。尿高香草酸與香草扁桃酸比值升高。
【鑒別診斷】
（一）急性自主神經病（acute autonomous neuropathy） 急性起病，臨床表現為視力模糊，瞳孔對光及調節反射異常，出汗少，無淚液，位置性低血壓，尿瀦留等。多數病例在數月或數周后自行恢復。2.5%乙醯甲膽鹼滴液常引起瞳孔縮小，而皮內注射組織胺後反應正常。
（二）Sjogree氏綜合征 主要特徵為淚、唾液分泌明顯減少，表現為乾燥性角膜炎，口腔乾燥，粘膜乾裂，腮腺腫大，伴有類風濕性關節炎，以及皮膚乾燥無汗、胃酸缺乏、肝脾腫大等。
五十一、 Roth氏綜合征
又稱，Bernharat-Rondrome綜合征、感覺異常性肢痛。
【病因和機理】 部分病人原因不明，繼發性者原因如下：
1.局限性：
（1）椎管內或椎管旁:脊髓病變如多發性硬化、脊髓空洞症、梅毒；脊神經根性如神經根炎、神經根受壓；脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉；椎間性如腰椎間 盤突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脫症。
（2）腰部:腰部手術，回盲部炎症、腫瘤、尿道結石，盆腔炎，妊娠等。
（3）末梢性:局部感染，脂肪瘤，肉瘤，旋毛蟲病，緊腰衣帶等。
2.全身性：
（1）中毒:酒精、麻醉劑、鉛等中毒。
（2）代謝性:糖尿病，痛風，維生素缺乏等。
（3）感染:單純皰疹，流感，風濕熱，瘧疾，猩紅熱等。
（4）寒冷暴露、溫熱刺激。
最多見的原因是機械性壓迫，損傷股外側皮神經。
【臨床表現】 特徵為大腿前外側麵皮膚疼痛和感覺異常。
多見於40歲左右男性，多為一側性。多因大腿前外側面發麻而引起注意，早期多呈間歇性，逐漸加重，轉變為灼熱感和持續性疼痛，感覺減退，也有痛覺缺失者。皮膚障礙區出汗異常，皮膚萎縮，髂前上棘內側及下方壓痛。加重因素有步行、站立時間過長、衣服磨擦、大腿過度伸展等。
【鑒別診斷】
（一）脊髓梅毒（spinal syphilis）
1.梅毒性脊髓炎（syphilitic myelitis） 是梅毒性神經損害的早期癥狀，常在梅毒感染後3～5年發病。包括脊髓損害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓動脈內膜炎、神經根炎等所致癥狀，表現為根痛、截癱和大、小便功能障礙。反應素絮狀試驗（VDRL）和密螺旋體熒光抗體吸附試驗（FTTA—ABS）陽性。
2.脊髓旁（tabes dorsalis） 常在梅毒感染後10～30年發病。表現為好發於下肢的閃電樣疼痛或感覺過敏，腰部緊束感，深感覺障礙並感覺性共濟失調，括約肌功能障礙，陽萎和內臟危象，眼部癥狀包括阿—羅瞳孔、復視，第ⅢⅣ對顱神經麻痹，營養性潰瘍。免疫定位試驗（TRI）和VDRL、FTA—ABS陽性。
（二）脊髓空洞症（syringomyelia） 參閱Morvan氏綜合征。
（三）多發性硬化（multiple Sclerosis） 參閱Louis-Bar氏綜合征。
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（四）脊髓蛛網膜炎（spinal arachnoiditis） 系繼發於某種致病因素的反應性炎症。局限型者常在急性感染、發熱後隨即出現根疼及較明顯而固定的感覺障礙，有時運動障礙。其中囊腫型與脊髓腫瘤很相似，而單純局部粘連型呈節段性感覺障礙，括約肌功能障礙不明顯，如炎症僅侵及幾個脊神經根，則表現根痛，或相應節段的肌肉萎縮或無力。脊髓造影有診斷價值。
（五）脊髓腫瘤（spinal tumor） 參閱Naffziger 氏綜合征。
（六）腰椎間盤突出症（herniation of the lumbar intervertebral discs） 主要表現為長期下背部疼痛史，彎腰、負重誘發，休息後消失，發作時典型坐骨神經痛，以及小腿、中部皮膚針刺或麻木感，檢查腰椎的正常前凸消失，椎旁肌肉強直，病變兩旁及棘突叩痛及壓痛，病側直腿抬高試驗不超過30°。脊髓造影、CT、MRI有助於定位、定性診斷。
（七）糖尿病性神經病（diabetic neuropathy）參閱Morvan氏綜合征。
（八）其它 本病的其它病因，通過詳細詢問病史、認真的體格檢查及必要的輔助檢查，多不難做出明確診斷。但由於本病病因複雜，應首先排除脊髓腫瘤等嚴重疾病，以免延誤治療。
（九）股神經炎（femoral neuritis） 本病應避免與股神經炎混淆。後者的感覺障礙擴及大腿前內側面、股前肌群肌力降低、膝反射減退或消失，有助於鑒別。
五十二、Rubinstein-Taybi氏綜合征
又稱Rubinstein氏綜合征、闊拇指巨趾綜合征，為一種獨立疾病。
【臨床表現】 特徵為短粗拇指（趾）、精神發育障礙、高口蓋等特異面貌等。表現為精神運動發育遲緩，有呼吸道感染史。面部:不同程度的高眉弓，瞼裂低斜，瞼下垂，偶有內瞼贅皮，眼球突出，斜視，鼻樑寬，鼻膈長，上頜發育不全，耳的大小、形狀、位置異常，齶高弓狀。拇指（趾）短粗。皮紋變化無特異性，包括褶條數少，拇指尖皮紋呈外三角，魚際區小魚際區底部尺骨襻有特徵性的紋型，Allucal區f三角側方移位，e三角有或無。可合併有椎骨、胸骨和肋骨異常，先天性心臟畸形，泌尿系統異常等。
【鑒別診斷】
（一）Treacher-Collins綜合征 相似點為高口蓋、反蒙古樣瞼裂、高鼻樑。但Trsacher-Collins綜合征多見於高加索人，有耳聾、下頜發育不全、顴骨變平、眼瞼和外耳缺損，嘴大等特徵可鑒別。
（二）Hallerman-Streiff氏綜合征 相似點為反蒙古樣瞼裂、鳥嘴樣鼻樑等。但Hallerman -Streiff氏綜合征有顱骨發育不全，伴先天性白內障和毛髮稀少，藍鞏膜，角膜畸形。X線呈下頜發育不良、顳關節向前移位，髁狀突可完全缺如的特徵改變。
五十三、Schwartz-Jampel氏綜合征
又稱軟骨營養障礙性肌強直。
【病因和機理】 病因未明。病人尿液中硫酸軟骨素異常增多，故認為可能屬於硫酸軟骨素-4尿的一種粘多糖異常疾病。
【臨床表現】 特徵為瞼裂縮小、特異面貌、軀幹短、骨及關節異常以及肌強直等。
生後1個月內發病。肌強直有叩擊性肌強直和緊握性肌強直兩種，持續時間長，肌電圖呈持續性電活動，瞼肌痙攣使瞼裂縮小。可見軀幹小，相應的長骨短小，骨化程度較年輕、全身骨疏鬆、顱骨不發育以及顱底陷入症等異常，胸廓變化、脊柱側彎、椎體扁平，髖外翻以及肩、肘、膝等關節攣縮。尿液硫酸軟骨素-4增多。肌活檢肌肉瀰漫性萎縮。
【鑒別診斷】
（一）Morquio氏綜合症 兩者在骨骼系統的改變相似。Morquio氏綜合征是一種遺傳性粘多糖代謝異常疾病，智力發育正常，全身骨骼改變廣泛為其特徵，主要影響脊椎及關節軟骨，以頸、胸、脊柱畸形為主，頭顱及面部骨骼多不受影響。患者3～4歲後即出現明顯的軀體及骨骼異常，表現為頭部正常，短頸，侏儒體型，四肢相對較長，髖關節脫位或內翻，脊柱後凸畸形，雞胸。椎體X線檢查可見椎體普遍平坦、上下緣不規則。尿中排出多量粘多糖。
（二）強直性肌營養不良（myotonic muscular dystrophy） 是一組多系統受累的常染色體顯性遺傳性疾病。先天性嬰兒型生後即可發病，特徵為受累骨骼肌萎縮、無力、強直，早期出現面部表情肌無力是重要表現，有「斧頭狀面容」和「鵝頸」，肌強直影響平滑肌、內分泌和神經系統等。頭顱X線片見顱骨增厚、蝶鞍較小。
五十四、Shy-Drager氏綜合征
又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎疾病的「特發性直立性低血壓」。
【病因和機理】 病因未明。Shy強調本病是神經系統的原發疾病，可能為一種原發於中樞神經系統或周圍植物神經系統的功能失調。
【臨床表現】 特徵為直立體位時出現眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。卧位血壓正常，但站立時收縮壓及舒張壓可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。輕者直立較長時間出現癥狀，垂直立時即出現暈厥，需長時卧床。
中年發病，男性多見，緩慢起病。男性病人早期癥狀為陽萎、性慾喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩暈感、不耐熱等。逐漸發展為直立性低血壓，直腸萎縮，眼外肌麻痹，肌強直，震顫，共濟失調，肢體遠端肌萎縮，偶有吞咽困難，腱反射亢進和病理反射陽性，無感覺障礙和智力障礙。植物神經試驗（出汗試驗、皮膚劃痕試驗、Vaisalva動作試驗等）陽性。肌電圖和肌活檢提示神經元性病變。
【鑒別診斷】
（一）單純性暈厥（simple syncope） 本病多有明顯誘因，如疼痛、恐懼等，暈厥時有短時前驅癥狀，如頭暈、噁心、蒼白、出汗等。暈厥最常發生於直立位或坐立位，無明顯直立體位改變的特殊關係，恢復較快，無明顯後遺症。
（二）排尿性暈厥（micturition syncope） 發生排尿或排尿結束時，引起反射性血壓下降和暈厥。最常發生在患者午夜間醒來小便時，清晨或午睡起來小便時也可發生。
（三）頸動脈竇綜合征（carotid sinus syndrome） 系頸動脈竇敏感性增加引起。常在頸動脈竇受刺激或鄰近病變、衣領過緊時發生。頸動脈竇加壓試驗時心率減慢、血壓下降並引起暈厥。
（四）脊髓空洞症（srringomyelia） 參閱Morvan氏綜合征。
（五）其它 腦炎及交感神經干切除或損傷後、腎上腺皮質功能減退、糖尿病、卟啉症、原發性澱粉樣變等也可引起繼發性直立性低血壓。服用某些藥物，如氯丙嗪、胍乙啶等，也使病人突然從卧站立時發生暈厥。
神經病綜合征(8)
五十五、Sjogren-Larsson氏綜合征
又稱魚鱗癬樣紅皮病、痙攣性兩側癱，為一獨立疾病。
【病因和機理】 未明，為常見染色體隱性遺傳性疾病。可能為免疫異常引起的中樞神經脫髓鞘病變。
【臨床表現】 特徵為痙攣性麻痹、智力發育不全、先天性魚鱗癬三征。
神經病變通常發生於生後第一年內，表現為:四肢或兩下肢的痙性麻痹，引起步行困難，四肢屈曲甚至攣縮、深反射亢進、Babinski征陽性，並常有假性球麻痹癥狀，此外可有癲癇大發作、小發作以及足徐動症等。不同程度的智力發育不全，少數見攻擊性、興奮性以及衝動性行為。皮膚癥狀主要是先天性魚鱗癬，生後不久即出現皮膚髮紅，成長後反而不明顯。25%病人有視網膜黃斑色素變性，幼兒期即出現視力障礙，但不會失明。其它可有指（趾）生長不整齊、道人面貌等。血清膽固醇、5-羥-吲哚-醋酸及組氨酸增高。氣腦造影見腦室擴大。
【鑒別診斷】
（一）腦性癱瘓（cerebaral palsy） 是由多種原因所致的腦部非進展性損害的綜合征，常有痙攣性麻痹和精神發育不全，如合併魚鱗癬時鑒別困難，需依賴皮膚活檢。
（二）Usher 氏綜合征 為色素性視網膜炎、精神發育不全或精神病、耳聾等癥狀的常染色體隱性遺傳疾病。神經癥狀可表現為前庭性共濟失調，無痙攣性麻痹。
（三）Rud氏綜合征 為有小腦性共濟失調、慢性周圍性神經炎、色素性視網膜炎等癥狀的常染色體遺傳疾病。屢有魚鱗癬，腦脊液呈細胞蛋白分離現象。
五十六、Sluder氏綜合征
又稱面下部頭痛，為一種原因未明的非典型性面痛。
【病因和機理】 未明，可能與感染、血管運動障礙、心理因素等有關。
【臨床表現】 特徵為一側面部疼痛，範圍不超過耳廓的高度。
女性比男性多一倍，多見於30～40歲，個別與閉經有關。疼痛起自鼻根，擴及眼窩，出現眼球和上部牙齒不間斷的疼痛。向後可擴及耳部及枕頸部，可放射至肩胛部，偶至上臂和手，最痛的部位是鼻根和乳突。常有鼻涕、鼻塞、耳鳴和眩暈，患側上齒過敏，有時伴下齒一般為持續痛伴不定周期性電擊樣痛。
【鑒別診斷】
（一）三叉神經痛（trigeminal neuralgia） 即典型性面痛。疼痛局限在三叉神經分布區為驟發的閃電樣，短暫而劇烈的疼痛，每次發作由數秒至1～2分鐘驟然停止，因觸動上下唇、鼻翼、口角、頰、舌等「觸發點」而誘發，也可因下頜動作（如嘴嚼、說話）、刷牙、洗臉、剃鬚等動作引起。阻斷三叉神經疼痛消失。
（二）其它非典型面痛
1.翼管神經痛（vidian neuralgia） 由Vail氏於1932年最先報道。認為與蝶竇感染引起翼管神經刺激或炎症有關，故認為蝶齶神經節神經痛實際就是翼管神經痛。成人特別是女性多見，為鼻、面、眼、耳、頭、頸以及肩部的發作性劇痛，為不典型的一側性發作，多在晚上發作，不因外部刺激而發作，可伴副鼻竇炎症，淺感覺無障礙。
2.頸動脈痛（carotidynia） 為起始於頸總動脈，頸外動脈以及頜動脈的疼痛。以一側頸總動脈壓痛、腫脹、特異的搏動為特徵，呈周期性發作，多數為一側性。不伴視力障礙，無全身癥狀，當伴有全身癥狀時，可能合併顱骨動脈炎。90%可自然痊癒。
3.植物神經性面頭痛（autonimic faciocephalagia） 又稱血管擴張性頭痛綜合征。疼痛起始於眼部，擴張頰部，沿鼻部及齒部而抵耳部。因嘔吐而不能入眠，疼痛持續數小時至幾天。
五十七、SMON氏綜合征
SMON為Subacute myelo-optico neuropoathy（亞急性脊髓視神經痛）的縮寫。
【病因和機理】 奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經變性，有時侵犯神經，而脊髓後束和側束的變性最明顯。
【臨床表現】 有奎諾仿接觸史，中年以後的女性多見，亞急性起病。先有腹痛、腹瀉、便秘、鼓腸、噁心、嘔吐等消化道前驅癥狀，舌苔和大便呈綠色，逐漸出現從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙，直達腹部，受損平面而不太鮮明。膝腱反射亢進，跟腱反射減退或消失，可有病理反射，有時上肢遠端可有感覺和運動障礙，視神經障礙在神經癥狀出現後1個月發生，兩側同時開始，視盤蒼白，兩側中心暗點和視野向心性狹窄。早期可有不同程度的括約肌障礙、下肢以冷、紫紺、出汗減少等植物神經癥狀。
【鑒別診斷】
（一）視神經脊髓炎（neuromyelitis optica） 是合併有視神經和脊髓的脫髓鞘疾病。20～40歲好發，脊髓與神經癥狀常先後（或後先）出現，脊髓病變胸段最多，多呈橫貫性病徵，此外可有陣發性劇烈抽搐，或有燒灼樣的局部痛性強直性痙攣發作。視神經為視乳頭炎或球後視神經炎，表現為視力模糊、眼球脹痛、嚴重者幾小時、幾天失明。視野改變以中央暗點、生理盲點擴大或（及）向心性縮小多見等。
（二）Leigh氏綜合征 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦脊髓病。多見於嬰兒或兒童，在6～12月內死亡，偶見於少年或成年。病孩消瘦，運動不能、肌張力降低或痙攣，腱反射消失，視神經萎縮，有時抽搐，成年患者的臨床輕重變異甚大。
五十八、Tolsa–Hunt氏綜合征
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又稱痛性眼肌麻痹綜合征。
【病因和機理】 未明。可能與免疫機制異常有關，病理見海綿竇充滿肉芽組織，損傷Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1顱神經。
【臨床表現】 特徵為Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ顱神經損害和眼痛、頭痛為一側性，反覆發作，腎上腺皮質激素治療有效。
男女發病率相等，30～40歲多見。開始為眶上及眶內頑固性疼痛，數日後出現眼肌麻痹。主要表現為動眼（Ⅲ）、滑車（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神經第一支（Ⅴ1）麻痹，動脈周圍交感纖維及視神經也可受損。持續數日或數周后可自行緩解，數月或數年後可再發，有些病例經1～6月，即使未治療癥狀也可消失，但也可能遺留持久的動眼神經、視神經或視網膜損害。腦血管造影見頸內動脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞，但腦血管造影和手術探查均不能發現海綿竇外部病變。
【鑒別診斷】
（一）顱內動脈瘤（intracranial aneurysm） 海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、外展和三叉神經眼支的麻痹。如動脈瘤不繼續擴張而出現血栓形成時眼肌麻痹癥狀也可能因而減輕，動脈瘤引起的動眼神經麻痹幾乎伴有瞳孔擴大或固定、患側眼痛或頭痛、患側眼瞼下垂。可由CT增強掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。
（二）眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmopllegic migraine） 通常發生在年輕成年中，有陣發性中等程度的一側頭痛，常在頭痛開始減輕後出現同側眼肌麻痹，並在頭痛消退後仍持續相當時間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛，常有顱內器質性病變為基礎，必須注意鑒別，必要時可作CT或腦血管造影檢查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia） 多見於老年人。發病急劇，多為單側動眼神經損害，其次為外展神經、三叉神經等。少數為兩側動眼神經或多發性顱神經損害，甚至反覆發生。多有糖尿病史，查血糖升高可明確診斷。
（四）海綿竇綜合征 是由於海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎引起。表現為眼眶內軟組織、上下眼瞼、球結膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫，眼球突出、眼球各方運動麻痹，瞳孔擴大，對光反應消失及眼與額部麻木或疼痛，伴有寒戰和發熱。
（五）眶尖綜合征 多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經孔處的骨膜炎所造成，也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區所引起。眶上裂綜合征表現為動眼、滑車和外展神經以及三叉神經眼支的功能障礙，但沒有局部炎症性表現。若兼有視力障礙者，則稱眶尖綜合征。
（六）眼外肌營養不良症（ocular mucle dystrophy） 為罕見遺傳性疾病。特徵為早期出現雙側眼瞼下垂，然後逐漸發生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的營養不良，新斯的明治療無效。
（七）腦幹腫瘤（brain stem tumor） 特徵是交叉性麻痹，即病變側的顱神經麻痹和對側的肢體癱瘓。參見Lhermitte氏綜合征節橋腦腫瘤。
五十九、Werdnig–Hoffmann氏綜合征
又稱嬰兒型進行性脊肌萎縮綜合征，Hoffmann氏Ⅰ型綜合征等。
【病因和機理】 未明。屬常染色體隱性遺傳。可見脊髓前角細胞及延髓運動核的退行性變。
【臨床表現】 特徵為嬰幼兒期發病的進行性肌張力降低和自動運動的喪失。
半數病例在出生時出現癥狀或新生兒期發病，另半數在生後1年內發病。表現為進行性脊髓性肌萎縮、無力，對疼痛刺激有反應，但無避動作，最初侵犯大腿和腰部肌群，逐漸波及軀幹、上肢、小腿，最後呼吸肌麻痹及引起支氣管性肺炎，腱反射減弱或缺如，嬰兒不能轉動頭，不能翻身，失去吸吮能力。
【鑒別診斷】
（一）重症肌無力（myasthenia gravis）是神經肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病。兒童肌無力型可在生後短期內發病，特點為:①受累骨骼肌極易疲勞，經休息或服骯膽鹼酯酶藥物後病情減輕；②肌無力癥狀易波動；③受累骨骼肌的範圍不能按神經分布解釋；④除肌無力外，一般不伴神經系統受累的癥狀和體征。
（二）先天性肌營養不良症（congenital muscular dystrophy） 臨床特徵為:①自出生即有肌張力低下；②肢體細長，關節活動過度屈曲；③軀幹肌肉萎縮，不能坐直，脊柱側凸、屈曲；④顱神經支配肌肉受累輕；⑤多關節及骨骼畸形；⑥多汗；⑦智力正常；⑧血清CPK、LDH、GOT增高。肌電圖提示肌原性損害。
（三）多發性肌炎（polymyositis） 任何年齡均可起病，臨床表現多樣。特徵為對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力、肌肉壓痛。60%的患者有皮膚病損，大多局限於面部、前胸上部、四肢伸側，尤其關節背部出現對稱性病變，表現為紫紅色浮腫紅斑、毛細血管擴張、色素沉著、雷諾氏現象等。血清LDK、CPK、GOT、GPT活性明顯升高。肌電圖自發性纖顫電位等。
六十、West氏綜合征
又稱嬰兒痙攣症、點頭子癇、全身性肌陣攣發作等，為癲癇的一個亞型。
【病因和機理】 特發性者佔40%，癥狀性者以圍產期缺氧、結節性硬化、大腦發育不全為多見，此外為苯丙酮尿症、楓糖尿症、高組氨酸血症、低血糖症等先天性代謝異常。
【臨床表現】 特徵為屈曲性嬰兒痙攣發作、精神運動發育停滯、腦電圖節律失調。
皆在生後1年內發病。表現為短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著，常呈突然的屈頸、變腰動作，也可涉及四肢。每次痙攣約1～15秒，常連續發生數次至數十次，以睡前和醒後最為密集。腦電圖示瀰漫高電位不規律慢活動，雜有棘波的尖波，痙攣時則出現短促低平電位。這此發作在2～3歲時消失，但癥狀性者和治療無效的特發性者漸有明顯智能障礙，半數以上轉化為不典型失神發作，GTCS或精神運動性發作。
【鑒別診斷】
（一）結節性硬化（tuberous sclerosis） 多數呈常染色體顯性遺傳，男女均可罹病，全身各系均可受累。特徵為面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。頭顱X線攝片可見顱內鈣化和腦室壁上鈣化，氣腦造影見腦室壁的燭淚樣變，頭顱CT和MRI見到多灶性結和低密度改變或鈣化可予診斷。
（二）小頭畸形（microcephaly） 常見胎兒期的有害環境因素引起。腦部和顱骨和發育都有障礙，發育完成後腦重不超過1000克，頭顱最大周徑不超過47cm，額部和枕部平坦、狹小，頂部略呈尖形，和發育完整的面骨形成強烈對照。頭皮增厚，頭髮粗密。身材大多矮小，智能發展停留於白痴階段。
（三）苯丙酮尿症（phenylketonuria） 屬常染色體隱性遺傳，為一種氨基酸代謝病。特徵為智能低下和癲癇發作，嬰兒出生時通常正常，1～6個月後逐漸出現智商降低，身材或衣服可聞到特殊的氣味，如霉味或「鼠」葉，6個月後智商迅速下降，癲癇發作表現為嬰兒痙嬰症或其它形式發作。血漿苯丙氨酸在200毫克/升以上可確診。
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