【讀片時間】第0445期：垂體腺瘤-神經節細胞瘤

女性，40歲。頭痛、閉經2年。實驗室檢查未見異常。

圖1垂體腺瘤-神經節細胞瘤

A、B.T1WI橫斷面；C.T2WI橫斷面；D、E、F、G.增強橫斷面、矢狀面、冠狀面；H.HE×100影像學表現：

圖1A、B:MRI T1WI,鞍區見一類圓形中等信號腫塊，其絕大部分信號較均勻，灶中有小斑點狀略低信號區。圖1C:T2WI，鞍區腫塊呈中等稍高信號，灶中有小斑點狀略低信號區。圖1D～G:增強T1W示，鞍區病變呈輕度強化，以邊緣強化稍顯著。病變突破鞍隔向上填充鞍上池，向兩側延伸至兩側海綿竇並包繞雙側頸內動脈，與其分界尚清。垂體柄未見顯示，視交叉及視束略受壓變形，顯示欠佳。蝶鞍擴大，鞍底下陷。病灶邊界尚清，大小約2.3cm×3.4cm×3.2cm。

術中所見：

導航下進入鞍底，「十」字切開鞍底硬膜，可見灰白色、質稍韌腫瘤溢出，送檢部分腫瘤，冰凍切片報告為「垂體腺瘤」。先將後部及底部腫瘤刮除後，再從兩側及上部腫瘤刮除。術後可見橘紅色正常垂體組織及有搏動的鞍隔下陷鞍內。

腫瘤含有垂體腺瘤和神經節細胞瘤兩種腫瘤成分。垂體腺瘤瘤細胞小圓形，核居中，著色較淡，胞質少，呈淡紅色或空泡狀，呈竇隙狀結構，間質含豐富的血竇和血管；神經節細胞瘤，瘤細胞胞體大，排列紊亂，單個或成堆，核大，核仁明顯。圖中左下半部為垂體腺瘤成分，右上半部為神經節細胞瘤成分（圖1H)。免疫組化：hGH(+)，PRL(-)，TSH(-)，FSH(-)，LH(-)，ACTH(-)，Syn(+)，NSE(+)，GFAP(-)，Ki-67<>

神經節細胞瘤為起源於神經解剖學上神經節的神經源性腫瘤。凡有未分化的神經嵴細胞部位均有發生神經節細胞瘤的可能。2000年WHO中樞神經系統腫瘤分類中被劃分為第I大類第7小類，歸屬於神經元與混合性神經元——神經膠質起源腫瘤，又稱神經節神經瘤，WHO分級為I級，可能是一種錯構瘤樣病變。

垂體節細胞神經瘤又稱腺垂體的神經元迷離瘤，節細胞神經瘤、節細胞膠質瘤，較少見，發病率約佔顱內腫瘤的0.5%。而混合性節細胞瘤/垂體腺瘤則更為罕見，Greenfield於1919年報道1例發生在鞍區的神經來源及腺垂體來源的腫瘤，臨床上有肢端肥大症，該腫瘤最初被命名為迷芽瘤，隨後1926年Kiyono報道了1例合併癲癇的該腫瘤，以後又陸續有個案報道。至2004年為止國內外共報道55例。1996年Towfighi等總結報道了42例神經垂體節細胞腫瘤，其中32例診斷為混合性節細胞瘤/垂體腺瘤，僅小部分為孤立性的節細胞瘤。

已報道的垂體節細胞瘤混合垂體腺瘤病例中，大多混合GH腺瘤，也有混合PRL或ACTH腺瘤，臨床上表現相應的內分泌癥狀。鏡檢瘤組織由2種腫瘤成分構成：部分瘤組織由較多的節細胞和少數膠質細胞成分構成，節細胞較大，胞質略嗜鹼性，核大，偏位，有雙核，染色質深，偶見核分裂象，並見膠質細胞散在於腫瘤中，間質血管豐富，管周有淋巴細胞浸潤。另一部分瘤細胞呈瀰漫或梁索狀排列，瘤細胞圓形、卵圓形，胞質嗜雙色，部分空泡狀，核呈圓形、卵圓形，染色質均勻，核分裂象罕見，瘤細胞間血竇豐富。2種腫瘤成分相互摻雜。具備以上典型的形態學特徵時，診斷該混合性腫瘤並不困難。免疫表型節細胞瘤區域CgA、Syn，垂體腺瘤區域PRL(+)、GH(+)、ACTH(-)、LH(-)、FSH(-)、TSH(-)、GFAP(-)。

對於混合性節細胞瘤/垂體腺瘤的發生，多數觀點認為，異位於鞍內的神經節細胞如同正常下丘腦神經元一樣，產生GH(或PRL和ACTH)激素釋放激素（GH-RH)，刺激或加速內分泌活性的垂體腺瘤的生長和發生。動物實驗也證明，GH-RH轉基因老鼠能致分泌GH細胞增生，甚至垂體腺瘤的發生。

本病好發於青年女性，頗具特徵性改變就是合併內分泌癥狀，產生的癥狀與節細胞及垂體腺細胞分泌生長激素相關。合併肢端肥大症者佔52%,其他如庫興病、停經泌乳綜合征、卓艾綜合征。該瘤的診斷主要依靠組織病理學，並輔以免疫組化標記。治療主要採用單純手術切除，預後較好。

①下丘腦錯構瘤：下丘腦神經節細胞瘤的部位、密度及信號特點、強化表現均與錯構瘤相似，術前影像學檢查不能區別，最後診斷有賴於病理檢查。②垂體瘤：垂體神經節細胞瘤65%伴垂體腺瘤。臨床上可見肢端肥大，神經節細胞瘤侵犯下丘腦，可資鑒別。

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