腦室內腫瘤手術策略與技巧 | The Neurosurgical Atlas全文翻譯
Third ventricle tumor-Chordoid glioma
該章節著重討論腦室內常見病灶的重要診斷、臨床特點，以及術中、術後處理原則。
膠樣囊腫
膠樣囊腫占顱內病變的0.5%-1%。這些囊腫主要起源於蒙氏孔處的三腦室頂，特徵性的含有粘稠的膠狀內容物。囊腫可達到較大的體積，並伴有囊內出血。少見的情況下，可突然導致蒙氏孔堵塞，繼發危及生命的急性腦積水。
蒙氏孔突然堵塞的機制可能與急性囊內出血、腰穿後腫瘤組織移位或分流管功能障礙有關。
影像學上，膠樣囊腫需和三腦室囊性腫瘤、後循環動脈瘤、腦囊蟲病、椎基底動脈延長擴張等進行鑒別。雖然膠樣囊腫一般不會在短期內體積顯著增加，但囊內出血並不少見。
膠樣囊腫的處理依賴於患者的臨床表現和囊腫的大小。無癥狀病變可以常規定期影像學複查進行隨訪。與較大的囊腫不同，小病灶（<>
如果繼發癥狀性腦積水，則需要內鏡或顯微鏡下手術切除病灶。膠樣囊腫的切除，可以參考經胼胝體和經皮層入路章節。
顱咽管瘤
顱咽管瘤占顱內腫瘤的1.2%到4.6%，一般認為病灶呈緩慢生長的過程，但由於其所處的位置特殊，以及包繞周圍神經血管的特性，導致腫瘤容易複發，表現出侵襲性的臨床過程。
該病存在兩個疾病高發期，好發於在5-10歲和45-60歲的患者中。在兒童中，顱咽管瘤屬於最常見的顱內非神經上皮病灶。該腫瘤起源於鞍旁外胚層來源的Rathke囊。
顱咽管瘤的臨床表現與其對視覺通路、垂體前葉產生的壓迫效應，或者壓迫腦室結構產生梗阻性腦積水有關。顯微切除手術是治療這些病灶最主要的手段。
切除顱咽管瘤常用的手術入路包括內鏡下經鼻蝶入路，擴大的翼點經側裂入路，或較少使用的縱裂間經胼胝體入路。除非進行根治性切除，否則會導致術後複發。因此，對殘留病灶，放射治療是重要的輔助治療手段。
毛細胞星形膠質細胞瘤
毛細胞星形膠質細胞瘤是WHO I級、良性、慢性生長的一類腫瘤。這類腫瘤可能起源於中腦、丘腦或下丘腦，向第三腦室延伸。
這類腫瘤常見於小腦，並向第四腦室延伸，但也可能起源於第四腦室頂，並逐步向外隱窩和橋臂蔓延。常常可見巨大的囊性成分。
對於四腦室的毛細胞星形膠質細胞瘤，其手術入路類似於室管膜瘤和髓母細胞瘤，膜帆入路是最佳選擇。對於向上方延伸至頂蓋水平，向上髓帆侵襲的巨大腫瘤，可聯合膜帆入路和小腦上入路。
為暴露腫瘤上極，需要牽開蚓懸雍垂和結節。該區域可能就是腫瘤的起源部。如果膜帆入路限制術者判斷是否達到了手術全切，術者可以考慮採用小腦上入路。
先對腫瘤囊性成分進行引流減壓，然後採用標準顯微技術分離腫瘤結節。目標是為了達到安全的次全切除。對於大部分該類型的殘留腫瘤，複發進展的風險很低。
松果體細胞瘤
這類起源於松果體實質的WHO I型病灶，位於松果體區，占顱內腫瘤的1%。大部分為良性、非常緩慢生長的病灶，極少出現惡性進展。
這類腫瘤的臨床表現與腫瘤對頂蓋產生的佔位效應有關，導致Parinaud綜合征，顱神經麻痹，內分泌異常，精神狀況異常，或梗阻性腦積水。顯微或內鏡下經小腦上入路開窗術是一個合理的選擇。
海綿狀血管瘤
關於海綿狀血管瘤發病率的數據較少，大約0.1%-0.5%。累及第四腦室者常原發於腦幹。腦室周海綿狀血管瘤常為無癥狀性的，但由於其佔位效應可導致梗阻性腦積水。在腦室內發生出血轉化時可能會導致急性癥狀，引起神經功能下降。
採用髓帆入路暴露第四腦室海綿狀血管瘤。可能需要對菱形窩進行電生理監測，以在沿著四腦室底切開前定位和暴露面丘。
在識別安全進入區後，在腦室底切開一個小口，以促進血腫引流。在海綿狀血管瘤內部進行電凝，有助於縮小病灶體積。沿著病灶周圍進行分離和分塊切除。術者應在病灶全切的同時，小心謹慎地電凝供血動脈，以消除微小病灶，並達到止血的目的。
為獲取更多的信息，請參照海綿狀血管瘤相關章節，包括「海綿狀血管瘤的評估」一章。
髓母細胞瘤
髓母細胞瘤是小兒四腦室腫瘤中最常見的類型。它可佔據整個四腦室，對腦幹和小腦產生佔位效應。與室管膜瘤不同，這些病灶不會侵犯腦室底部，但是起源於上髓帆。髓母細胞瘤會插入到橋臂和外隱窩。
這類病灶最合適的手術入路為膜帆入路。一開始應對菱形窩上部進行腫瘤減容，以暴露大腦導水管。接著向下方切除。一定要避免對四腦室底的穿透性損傷。往往可以看到髓母細胞瘤向外側延伸。
高級別膠質瘤
高級別膠質瘤（WHO III級和IV級）最常起源於胼胝體、丘腦或透明隔。這些病灶偏向於側腦室前角的一側生長。
這類高度惡性病灶的臨床表現與腫瘤向周圍腦實質的壓迫或浸潤有關。鑒於總體預後不加，處理這些病變時，需結合多方面因素來制定治療策略。需要關注患者的年齡、神經癥狀、神經精神功能和病灶本身的特點包括大小、浸潤深度和部位。
廣泛累及穹隆往往導致較差的神經功能狀態，與手術切除相比，活檢術更加合適。
室管膜下瘤
室管膜下瘤占顱內腫瘤的0.2%-0.7%，一般與腦室壁粘連，為一類生長緩慢的良性病灶。這類腫瘤不會侵犯腫瘤周圍的腦實質。最常見的發病部位是四腦室，然後是側腦室。
影像學上這類病灶需要與室管膜瘤、少突膠質細胞瘤和脈絡叢乳頭狀瘤鑒別。根據病灶所處的位置和大小，室管膜下瘤的臨床表現常包括梗阻性腦積水。
對偶然發現的側腦室室管膜下瘤的處理存在爭議。常規隨訪、複查影像學檢查評估腫塊的變化情況，是可行的處理方式。對於無癥狀的室管膜下瘤，我個人並不推崇手術切除。
纖維型星形細胞膠質瘤
該類腫瘤屬於WHO I級星形膠質細胞瘤，當位於腦室內時，主要發生於側腦室。纖維型星形膠質細胞瘤表現為散在的浸潤性生長方式，但是被認為低度惡性傾向、緩慢生長的良性病灶。腫瘤常來自側腦室壁。
這類病灶的臨床表現一般包括梗阻性腦積水。腫瘤存在出血傾向，可導致腦室內出血。
與室管膜下瘤和中樞神經細胞瘤相似，對偶然發現的低級別膠質瘤的最佳處理方式仍然存在爭議。對於偶然發現的小體積病灶，無癥狀的患者，可以採用影像學手段進行監控。
腦膜瘤
腦膜瘤占腦室內腫瘤的1%-5%。當它們發生於側腦室時，起源於脈絡叢和脈絡膜基質。常有鈣化和囊性變。
由於血供豐富，增加手術切除的難度。大部分的前向供血來源於脈絡叢動脈，而迴流靜脈則匯入深部的腦室靜脈。因此，在手術的早期控制供血動脈幾乎是不可能的，從而導致在分塊切除腫瘤的過程中繼發大量的出血。因此需要在每一步都充分止血，在設計手術入路時，盡量在早期暴露腫瘤的血管蒂。
這些病灶的臨床表現常包括腫瘤佔位效應引起的梗阻性腦積水，其處理方式包括根治性顯微切除手術。對於偶然發現的腫瘤，可以選擇臨床和影像學隨訪觀察，如果腫瘤進展，則可考慮手術切除。
中樞神經細胞瘤
中樞神經細胞瘤占顱內腫瘤的0.1-0.5%，屬於WHO II級腫瘤。大部分病灶起源於透明隔，填充於側腦室，腫瘤偏向生長於左側額角。
儘管大部分腫瘤呈良性過程，發現腫瘤的惡性特徵，並伴有術後殘留複發進展，則提示預後不良。如果發現惡性進展，則可考慮輔助治療（化療和放療）。文獻報道這兩種方式均可縮小腫瘤體積，但是能否改善預後仍不清楚。
這些腫瘤往往血供豐富，因此立體定向活檢可能導致危及生命的腦室內出血。在沿著周邊進行分離時，應注意進行充分的止血。
室管膜瘤
室管膜瘤主要發現於兒童患者中，占顱內腫瘤的2-9%。然而，在成年人中，室管膜瘤是四腦室內最常見的腫瘤，起源於腦室底部。
腫瘤與腦室底部通過血管蒂相連，也是兩者唯一相連的部位。大部分室管膜瘤都是呈良性、緩慢生長的過程。
切除四腦室室管膜瘤的過程是非常單調的。先對腫瘤進行減壓，直到腦室頂的下表面與腫瘤的頂端分離開。這樣可以解除受到梗阻的腦脊液通路。腫瘤的上半部分往往會造成腦室內的擁擠，但並未與菱形窩上部粘連。
接著，將腫瘤的下半部分與閂部的神經實質分離開，並予以切除。使用該技術，可以逐步切除大的病灶，並最終將病灶與下菱形窩分離。超聲吸引有助於分塊切除腫瘤。在腦幹背側和腫瘤之間不存在明確的分界面，因此用超聲刀可削除足夠多的腫瘤，而僅僅在腦幹表面保留一薄層腫瘤組織。不建議過度切除侵襲生長的腫瘤組織。
向外側延伸至外側隱窩或橋小腦角區的四腦室室管膜瘤，並非手術全切的禁忌。可以抬起扁桃體，以暴露出移動腫瘤的空間。
手術切除可以改善預後，因此是室管膜瘤的首選治療方案。如果病理學提示室管膜瘤具有惡性特徵，則需要輔助放療。
表皮樣囊腫
表皮樣囊腫是少見的腦室內病灶。主要位於四腦室，可延伸至三腦室和外側隱窩。由於分隔的存在，囊腫可表現為分葉狀。囊腫的外表面可能含有軟腦膜血管。
輕柔的顯微解剖技術，可將囊腫從腦幹和小腦上銳性分離出來，並存留腫瘤包膜上的軟腦膜血管。接著，用超聲刀或吸引器對四腦室內的囊腫進行分塊減容。緻密的蛛網膜或分隔組織形成了囊腫內腔室的壁。這些分隔可以打開，但是如果與神經血管組織粘連緊密的話，應予以保留。
在切除腫瘤後，需用生理鹽水對延髓周圍區域和外側隱窩進行沖洗，以清除殘留的微小腫瘤病灶，這些病灶可能是今後複發的根源。
血管網織母細胞瘤
這些病灶最常見於四腦室內，與室管膜瘤或髓母細胞瘤之間存在本質的差別。其實質部分高度血管化，主要由小腦後下動脈的遠端分支、腦幹和小腦的終末血管以及脈絡膜血管供血。
血管網織母細胞瘤包含靜脈結構。由於動脈和靜脈的交互參與，因此需要在術前進行血管造影檢查，以便發現腫瘤內的主要血管結構，評估介入栓塞的可能性。
與切除其他類型的病灶不同，手術切除血管網織細胞瘤時，不能進行分塊切除減容。血管網織母細胞瘤的實質部分與AVM類似，由薄壁的蜂窩樣組織構成，因此不適合用雙極電凝燒灼。在切除前，最關鍵的步驟時識別和離斷進入病灶的終末供血動脈，但需要保護過路的供血動脈主幹。
在成功限制進入腫瘤的動脈血後，腫瘤體積會縮小，從而給出探查腫瘤包膜邊界以及四腦室的手術空間。可逐步分段將乏血供的病灶部分從周圍的神經血管組織上遊離出來，該步驟應圍繞腫瘤周邊反覆進行。
非常重要的一點，是需要保持主要引流靜脈通暢，直到腫瘤從小腦和腦幹上完全分離出來。
考慮到可能會有豐富的軟腦膜供血，以保持病灶的灌注，因此，必須將病灶從腦幹和小腦上完全遊離出來，以保證切斷所有的動脈供血。此後，可以電凝主幹引流靜脈，以便切除腫瘤。可以參考「血管網織母細胞瘤」一章，獲取更加詳細的信息。
松果體母細胞瘤
這類少見腫瘤，病理分級歸為WHO IV級，佔據了近40%的松果體區原發腫瘤。主要發現於兒童人群中，發病不存在性別偏向。文獻中有VP分流術後繼發腫瘤播散的報道。
治療方案包括顯微手術切除或病理活檢明確診斷後聯合輔助治療。建議在安全的情況下全切腫瘤。腫瘤可侵犯頂蓋區，但往往能有效地解離出來。需要對整個神經軸進行影像學檢查，以排查病灶轉移的發生。
脊索樣膠質瘤
這類少見的膠質細胞腫瘤屬於WHO II級，最常起源於三腦室。最佳的治療方案是手術全切。如果無法達到手術全切，腫瘤可能會複發。鑒於臨床試驗中發現各種輔助治療的效果有限，故目前並未被推薦用於治療脊索樣膠質瘤。
這類腫瘤與三腦室底粘連，因此對該部位不推薦強行切除。最常用的手術入路為經胼胝體擴大的經室間孔入路。
脈絡叢乳頭狀瘤
這類腫瘤占顱內腫瘤的0.5-0.6%，屬於WHO I級，最常見於兒童人群。
手術切除時治療的首選方案。脈絡叢乳頭狀瘤血供豐富。手術要點包括早期處理近端的脈絡叢供血動脈，以便能離斷腫瘤血供。之後可使用超聲吸引進行瘤內減壓。
在切除腫瘤後，應切除參與的看似未病變的脈絡叢組織，以降低腫瘤複發的風險。
生殖細胞腫瘤
這類腫瘤占顱內腫瘤的0.4-3.4%，以生殖細胞瘤為主，佔65%。接下來的病理類型包括畸胎瘤（18=20%）和混合性的生殖細胞腫瘤（25%）。大部分腫瘤發現於兒童人群（10-21歲）。在超過30歲的年齡段中非常少見。
松果體區和三腦室都是常見的原發部位。因此，臨床表現包括佔位效應，繼發梗阻性腦積水，顱神經麻痹，視路破壞，小腦功能失調，或內分泌異常。
治療方案包括顯微手術切除，內鏡下手術切除，診斷性活檢和輔助治療。
室管膜下巨細胞瘤（SEGA）
SEGAs起源自側腦室壁，是WHO I級的腫瘤。這類腫瘤特別偏向於結節性硬化的患者，而且它們的存在會提示患者預後不良。相反，在普通人群中，SEGA則是一類生長緩慢的良性病灶，具有很低的惡性傾向。
SEGAs的臨床表現包括梗阻性腦積水或腦室內出血。
與其他低級別膠質瘤類似，對於偶然發現的SEGA的最佳治療策略還存在爭議。對於無癥狀、小的偶發病灶，影像學隨訪是最合理的治療手段。
（編譯：王勇傑；審校：徐濤）
DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch05.2
中文版鏈接：http://www.medtion.com/atlas/4357.jspx
參考文獻
Bertalanffy H, Krayenbühl N, Wess C, Bozinov. Ventricular tumors (Chapter 138), in Winn HR (ed): Youmans Neurological Surgery, Vol 1, 6th Ed, Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011, 1534-1568.
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