淋巴管肌瘤病（LAM）

淋巴管肌瘤病（LAM）

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis， LAM）在CT影像上以雙側瀰漫性薄壁囊腫，無區域分布傾向（圖1和圖2）。LAM 可僅累及肺部，但也可為全身性疾病。肺LAM表現也可合併結節性硬化。當LAM為全身性或合併結節性硬化時可出現其他表現，最常見為腎血管平滑肌脂肪瘤（圖11-1）。腹盆部由於淋巴管阻塞（淋巴管平滑肌瘤）可見淋巴結腫大和擴張囊性腫塊。淋巴管阻塞也可導致乳糜性胸腔積液（圖3）。20%發生自發性氣胸。

LAM為一種肺部進行性疾病，預後較差，典型地累及育齡婦女。在適當的臨床資料下CT表現可以診斷。

相關臨床知識

LAM幾乎只限育齡婦女患病。其典型表現為進行性呼吸短促，但如果自發性氣胸為首發時也可出現急性氣短。

主要鑒別考慮為肺朗格漢斯組織細胞增生症（PLCH）。不過，LAM不伴有結節，而表現典型地出現在PLCH中。此外，更重要的診斷性觀察是在PLCH患者其肺底不受累，而LAM則表現為肺瀰漫性囊性改變。肺部其他囊性疾病如淋巴細胞型間質性肺炎和Birt-Hogg-Dubé綜合征極為少見且有其他臨床表現，應該可以鑒別。肺氣腫可 偶然誤認為肺囊性疾病。不過，囊腔內無囊壁而且囊狀影中有小葉中心結構（小動脈），應該可以鑒別。

在適當的臨床情況下，呈雙側瀰漫性薄壁囊腫的CT表現可診斷為LAM。辨別出LAM的肺部表現時，應注意腎臟尋找合併血管平滑肌脂肪瘤。

圖1

A

B

CA.結節性硬化症和LAM女性患者的胸部 CT。主動脈弓水平軸點陣圖像顯示雙側多發薄壁囊腫。B.胸部CT軸位肺底部圖像顯示瀰漫性薄壁囊腫且肺底部無例外。C.腹部CT增強掃描顯示雙側腎臟含脂肪腫塊符合血管平滑肌脂肪瘤（白箭）圖2

A

B女性LAM患者的胸部CT。主動脈弓下方水平軸點陣圖像（A）和肺底軸點陣圖像（B）顯示雙側瀰漫性薄壁囊腫圖3

女性LAM患者胸部CT冠狀位重建顯示雙側瀰漫性薄壁囊腫。同時顯示由於胸腔積液使左側肋膈角變鈍（黑箭），後來證實為乳糜液
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