【讀片時間】第0390期：頸靜脈孔區神經鞘瘤

女性，23歲。頭暈、嘔吐1個月，伴左側肢體無力、嗆咳2個星期。

圖1神經鞘瘤

A.T1WI橫斷面；B.T2WI橫斷面；C.T2WI矢狀面；D、E、F.增強橫斷面、冠狀面；G.MRA;H.HE×100影像學表現：

圖1A:平掃T1WI:右側頸靜脈孔擴大，頸靜脈區周圍顱內外見一「啞鈴狀」腫塊，呈不均勻低信號，顱內部分呈囊性改變，囊液分層。圖1B、C:T2WI:腫塊呈明顯高信號，位於顱內外，大部分呈囊性變，顱內囊性部分囊液信號不均勻。圖1D～F:增強掃描T1WI:腫塊顱內部分呈明顯邊緣強化，內囊性部分未見強化，顱外病灶見團塊狀明顯強化，病灶沿頸動脈鞘區延伸。顱內部分大小約3.8cm×4.1cm，腦幹明顯受壓。圖1G:MRA:右側頸內靜脈和頸內動脈受壓移位，形態信號未見異常，兩者間距增寬。

術中所見：

腫瘤大小約4cm×4cm×3cm，包膜完整，血供一般，為囊性，腫瘤位於右頸靜脈孔區，前界為中下斜坡，將延髓向後推移明顯，可見Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神經位於腫瘤上方。

神經鞘瘤。（圖1H)。

顱神經腫瘤占顱內原發性腫瘤的7%～10%,除少部分是神經纖維瘤（往往為神經纖維瘤病的一部分）和極少數良、惡性神經節細胞瘤外，大部分為神經鞘瘤。後顱窩是顱神經腫瘤最好發的部位，其中以聽神經瘤及三叉神經瘤最多見，舌咽、迷走和副神經瘤少見，起源於動眼、滑車和展神經的腫瘤則極為罕見。舌咽、迷走和副神經的神經根均從延髓的橄欖後溝發出，同時經頸靜脈孔出顱，這三條神經來源的腫瘤所產生的癥狀常相似或重疊，特別是腫瘤位於頸靜孔處，常有三條神經的麻痹，即頸靜脈孔綜合征。此三條神經起源的腫瘤，無論從臨床、影像學角度、甚至手術中鑒別均有困難，常統稱為頸靜脈孔區腫瘤。頸靜脈孔被纖維或骨性成分分隔成前內和後外兩部，即神經部和血管部，-般認為Ⅸ～Ⅺ對神經是經神經部出顱，但也有人認為僅Ⅹ、Ⅺ對神經是經神經部出顱。按照腫塊與頸靜脈孔的關係，有作者將腫瘤分為四種類型，A型：腫塊主要在顱內橋小腦角，頸靜脈孔輕度擴大；B型：腫塊主要在頸靜脈孔並向顱內延伸；C型：腫塊主要在顱外並向頸靜脈孔延伸；D型：腫塊呈啞鈴狀位於顱內外。神經鞘瘤定性診斷不難。MRI上，大多數腫瘤邊界清楚，能明確為腦實質外腫瘤，且多數直徑大於1.5cm的腫瘤表現為囊實性。神經鞘瘤的MR信號有一定特點，T1WI，實性部分呈等或稍低信號，囊性部分呈低信號；T2WI，實性部分呈稍高或高信號，囊性部分信號更高；增強掃描，實性部分呈明顯強化，囊性部分不強化，整體觀腫瘤多環狀或不均勻強化。小於1.5cm的鞘瘤可呈均勻實性改變，這些腫瘤往往與相應顱神經關係密切，有助於診斷。確定腫瘤來源於哪條神經較困難。病例1病灶巨大，且顱內外溝通，根據其特徵性發病部位，病灶通過頸靜脈孔顱內外溝通，囊變明顯，強化不均勻等特點可以做出診斷。

①頸靜脈球瘤：該瘤是頸靜脈孔區最常見腫瘤，腫瘤內囊變、鈣化均少見，而神經鞘瘤易囊變；與神經鞘瘤不同，擴大的頸靜脈孔邊界粗糙不平，另外特徵性改變為T1WI、T2WI均可見病灶內點條形血管流空影，即「椒鹽征」，增強掃描後病灶顯著強化。②腦膜瘤：囊變較少或無囊變的舌咽神經鞘瘤需同腦膜瘤鑒別。腦膜瘤有典型好發部位，信號常較均質，在T2WI上信號多為等或稍高信號，T1WI上多為等或稍低信號，增強掃描常明顯均質性強化，有時可見鈣化、腦膜尾征等，囊變少見。③頸靜脈球瘤：頸靜脈球瘤和舌咽神經鞘瘤均發生在頸靜脈孔區，因此二者需要鑒別。頸靜脈球瘤實質在T2WI多呈明顯高信號，T1WI多呈中等或偏低信號，T1WI增強掃描呈明顯均勻強化，在T1WI，T2WI和T1WI增強各序列中，大多可見點，條狀的無信號流空血管，與瘤實質形成明顯對比，稱之為「椒鹽征」。

推薦閱讀：