皮科寶典丨皮膚基底細胞癌的診斷、預後和管理（上）

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文章來源：皮科周訊

我們將為大家提供3期連載內容，本文為第1期

基底細胞癌（BCC）是一種異質性惡性腫瘤，具有不同的生物學行為和臨床表現，通常發展緩慢，很少發生轉移，預後良好。但基底細胞癌是全球最常見皮膚癌，發病率高，常見於身體高度曝光區域，經常複發，可侵犯和破壞局部組織。本文旨在簡明綜述BCC最新組織病理學特徵、臨床表現和發展進程。本文還總結了目前可用的治療方案和新的有發展前途的製劑。

基底細胞癌（BCC）佔全球皮膚癌的70-80%，但由於登記很難實行，實際發病率難以估計。此外，BCC作為最常見的皮膚癌，發病率正上升。

BCC死亡率低，經適當治療後治癒率高，但致殘率高，最常見於身體暴露區域。此外，BCC給衛生服務帶來經濟負擔。組織病理學上呈侵襲性生長的亞型發病率增加，這種類型更難治療，且有BCC病史患者患病風險增加。

患者教育和預防措施，以及個性化和專業化的醫療隨訪可抑制BCC發生率升高，有助於早期診斷和治療，可更有效治療和減少侵襲性發展。

診斷

BCC可根據臨床評估進行診斷，但需行皮膚活檢確診。根據基底細胞癌的位置、大小、病理特點、是否複發和特定皮損可將其分為低風險性和高風險性BCC，分別為低複發率（轉移率）和高複發率（轉移率）。Dandurand等人根據基底細胞癌的大小和位置，將第三組中度危險的複發性淺表基底細胞癌與其他複發性基底細胞癌和結節型基底細胞癌區分。

高風險性BCC：具有1個或多個侵襲性組織病理學特徵（見表1），複發性BCC（除淺表性BCC外）、結節型BCC，位於高風險發病部位，直徑＞10 mm；

中度風險性BCC：複發性淺表性BCC、結節型BCC，位於高風險發病部位，直徑＜10mm，位於中度風險發病部位，直徑＞10 mm，或位於低風險發病部位，直徑＞20 mm；

低風險性BCC：原發性淺表性BCC、Pinkus 腫瘤或結節型BCC，位於中度風險發病部位，直徑＜10 mm，位於低風險發病部位，直徑＜20 mm。

皮膚活檢和整個皮損檢查對確定BCC亞型十分重要，有助於為治療後複發率的預測提供附加信息。此外，未進行皮膚活檢的BCC診斷方法，也許無法確診侵襲性BCC亞型， 從而無法選擇合適的治療，並且可能增加誤診的幾率。

對於小的典型BCC可切除活檢組織。通常行削切活檢或鑽孔活檢是一種簡便和可控制的方法，通常根據此可診斷，但偶爾不準確因為其只代表基底細胞癌的一部分。

在這些病例中，臨床診斷準確，無臨床特徵的高風險性複發性BCC（見表1），臨床醫生通常選擇活檢確定治療方法。當與低風險性基底細胞癌有多處類似，而不具有高複發風險的特徵時，治療基底細胞癌偶爾無需根據先前的活檢。

基底細胞癌組織病理學診斷通常簡單明了。基底細胞癌需與其他疾病進行鑒別診斷，包括附屬器腫瘤與汗腺癌（如透明細胞外分泌腺腫瘤和汗腺癌、腺樣囊性癌）、毛囊來源腫瘤（如毛母細胞瘤、促結締組織增生性毛母細胞瘤、基底細胞樣毛囊錯構瘤）、皮脂腺來源腫瘤（如基底細胞樣皮脂腺癌）。小組織活檢不利於進行鑒別診斷。臨床、組織病理學、組織化學和免疫組化評估通常可確診為BCC。

大多數BCC表現為單一皮損，多發皮損不常見。BCC大多發展緩慢，無癥狀，開始表現為糜爛或微小創傷後出血。

大多數皮損見於日光暴露區，超過90%的BCC位於面部，部分見於軀幹，少見於陰莖、外陰或肛周。需仔細檢查BCC高風險發病部位，即內側和外側眼角、鼻唇溝和耳後（見「預後」）。

表2 常見基底細胞癌臨床表現。

多發性基底細胞綜合征

在一些罕見綜合征中可見多發性基底細胞癌。其中，基底細胞痣綜合征（BCNS）最常見。

基底細胞痣綜合征

基底細胞痣綜合征，又稱痣樣基底細胞癌綜合征或Gorlin綜合征，是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病，由PTCH1基因、PTCH2基因或UFU基因突變引發。BCNS外顯率高，但表現度多變。

儘管日光暴晒並不一定導致BCNS中基底細胞癌出現，但其能促進BCC發展，相較於非裔美國人，其更常見於白種人。

基底細胞痣綜合征臨床表現，見表3

疑似BCNS患者初始評估需包括詳細的體格檢查、家族史和頜部、顱骨、胸部、脊柱和手部X光片檢查。推薦7歲以上患者定期神經系統監測與互補性的MRI檢查，對新生兒和臨床疑似患者進行超聲心動圖評估。口腔、皮膚隨訪和減少UV暴露非常重要。應避免放射治療。

複發性基底細胞癌

BCC治療不徹底可能複發，臨床表現可能與原基底細胞癌不同。疤痕或邊緣自發糜爛應高度懷疑為BCC，但BCC可深度浸潤疤痕組織，也可能被遺漏，特別是當引發細微顏色和硬度改變時。通常無珍珠樣白色邊界。深層複發性BCC表現正常或表面為棕色紅斑，可被誤認為表皮囊腫。

BCC一般包括葉狀、柱狀、帶狀和束狀基底細胞，胞質少，在外周排列成柵欄狀，其與表皮基底層類似。事實上，腫瘤細胞具有毛囊上皮細胞的許多特徵，特別是毛囊基質細胞。通常表皮至真皮處半橋粒缺失，可見細胞凋亡和周圍間質纖維黏液化。

大部分BCC分為結節型、小結節型、淺表性、浸潤性和硬斑樣，但混合型BCC常見（見表4和圖1A-f）。其他亞型包括基底鱗狀BCC、纖維上皮瘤樣BCC（Pinkus腫瘤或Pinkus纖維上皮瘤）、BCC伴附屬器分化、角化型BCC和其他變異（許多無特別臨床特徵）。

圖1,基底細胞癌組織學特徵。（A）結節型基底細胞癌（BCC）鏡下特徵。需注意主要基底細胞的大型實質小葉（黑色箭頭所示），周圍呈柵欄樣和囊性區域（星狀，蘇木精-伊紅[HE ]×20）。（B）小結節型BCC微觀特徵。注意小結節型基底細胞癌突出（箭頭所示，HE×40）。（C）淺表性BCC的鏡下特徵。注意典型基底細胞芽從表皮基底層（黑色箭頭）萌出或回縮（HE×40）。（D）浸潤型基底細胞癌的鏡下特徵。注意侵入性骨小梁樣（黑色箭頭）腫瘤細胞（HE×20）。（E）硬斑性基底細胞癌伴周圍神經侵害的鏡下特徵（插圖黑色箭頭所示）。注意基底細胞癌間質硬化和細鏈化(星號處)（HE×20）。（F）混合型BCC鏡下特徵。注意結節型（單星號處所示）和浸潤性（雙星號處所示）基底細胞癌共存（H&E×40）。

由MediCool醫庫軟體王盼 編譯，上海市皮膚病醫院陳裕充博士審核

原文來自：Future Oncol. (2015) 11(22), 3023–3038

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