血管性帕金森綜合症

血管性帕金森綜合症

特發性帕金森病或震顫麻痹是中老年常見的神經系統變性疾病，以黑質多巴胺能神經元變性缺失和路易小體形成為特徵。臨床表現靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態異常等。由JamesParkinson（1817）首先描述。65歲以上人群患病率為1000/10萬，隨年齡增高，男性稍多於女性。

基本信息

中文名：血管性帕金森綜合症

就診科室：內科

概述

血管性帕金森綜合症帕金森病又稱震顫麻痹，是發生於中年以上成人黑質和黑質紋狀體通路變性疾病。原發性震顫麻痹的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；部分患者可因腦炎、腦動脈硬化、腦外傷、甲狀旁腺功能減退，一氧化碳、錳、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪類藥物中毒及抗憂鬱劑（甲胺氧化酶抑製劑等）作用等都可引起類似帕金森病的表現，稱為帕金森綜合征。

本病起病緩慢，呈進行性加重，表現有：（1）姿勢與步態面容呆板，形若假面具；頭部前傾，軀幹向前傾屈曲，肘關節、膝關節微屈；走路步距小，初行緩慢，越走越快，呈慌張步態，兩上肢不作前後擺動。（2）靜止時震顫。（3）肌肉僵硬。（4）運動障礙。（5）易激動，偶有陣發性衝動行為；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產物降低。

由於本病與腦組織中多巴胺含量減少，乙醯膽鹼功能相對亢進有關，故應補充多巴胺含量和降低膽鹼能功能，用法如下：（1）多巴胺替代治療（2）抗膽鹼能藥物（3）頭針療法（4）手術治療

體症

血管性帕金森綜合症PD多於60歲以後發病，偶有20歲以上發病。起病隱匿，緩慢進展。初發癥狀以震顫最多（60％－70％），其次為步行障礙（12％）、肌強直（10％）和運動遲緩（10％）。癥狀常自一側上肢開始，逐漸波及同側下肢、對側上肢及下肢，常呈「N」字型進展（65％－70％），有的病例癥狀先從一側下肢開始（25％－30％）。癥狀出現孰先孰後因人而異。

1、靜止性震顫常為首發癥狀多由一側上肢遠端開始，手指呈節律性伸展和拇指對掌運動，如「搓丸樣」動作，頻率為4－6次/秒，靜止時出現，精神緊張時加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失；可逐漸擴展到同側及對側上下肢，下頜、口唇、舌及頭部一般較少受累。少數患者，尤其70歲以上發病可不出現震顫。部分患者可合併姿勢性震顫。

2、肌強直肌強直表現屈肌與甚肌張力同時增高，如關節被動運動時始終保持阻力增高，稱為「鉛管樣強直」；如肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現斷續停頓，稱為「齒輪樣強直」。肌錐體束受損時肌張力增高或痙攣不同，後者表現被動運動開始時阻力明顯，隨後迅速減弱，如同打開水果刀的折刀樣感覺（折刀樣強直），常伴腱反射亢進和病理征。

3、運動遲緩

帕金森綜合症

表現隨意動作減少、主動運動緩慢；面部表情呆板，常雙眼凝視、瞬目少，笑容出現和消失減慢，如同「面具臉」。由於肌張力增高、姿勢反射障礙使起床、翻身、步行、變換方向等運動緩慢；手指精細動作如系鈕扣或鞋帶困難；書寫時越寫越小，呈現「寫字過小征」。

4、姿勢步態異常由於四肢、軀幹和經部肌強直使患者站立時呈特殊屈曲體姿，頭前傾，軀幹俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內受，髖和膝關節略彎曲。早期走路拖步，起步困難，邁步前身體前傾，隨病情進展呈小步態，行走時自動擺臂動作消失，軀幹與經部僵硬使轉彎時用連續小步。由於姿勢平衡障礙導致重心不穩，晚期由佐位、卧位起立困難；行走呈慌張步態，邁步後以極小的步態前沖，愈走愈快，不能立刻停步，下坡時更明顯。

5、其他癥狀反覆扣擊眉弓傷員產生持續眨眼反應、正常人反應不持續。可有眼瞼陣攣（西和的眼瞼輕度顫動）或眼瞼痙攣（眼瞼不自主閉合）。口、咽和齶肌運動障礙使講話緩慢、音量低（發音過弱）、流涎，嚴重時吞咽困難。常見皮膚乳、汗腺分泌亢進引起脂顏、多汗，消化道蠕動障礙引起頑固性便秘，交感神經功能障礙導致直立性低血壓等，括約肌功能不受累。部分患者晚期出現輕度認知功能減退、常見抑鬱和視幻覺，通常不研究。典型者無腱反射改變，跖反射屈性。

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