不止是成人，小孩也可能得慢粒白血病

06-19

慢性髓細胞類在總體白血病的發病率中並不高，但成人以及兒童患病群體均有佔比。可見慢粒白血病不單只會發病與成年群體，也會「觸碰」到未成年的青少年兒童。

慢性白血病約佔兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性粒細胞白血病(CML)。CML在嬰兒時期的臨床表現與成人CML有顯著差別，故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。

微信公眾號：dxbby120

幼年型慢性粒細胞白血病

幼年型慢性粒細胞白血病(JCML)此型幾乎皆發生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見，男性發病多於女性，可發生於家族性神經纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主，訴多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑。皮膚癥狀可出現於白血病細胞浸潤前數月，淋巴結腫大甚至為化膿性進行性。肝脾腫大由於血小板減少而繼發出血亦非罕見。

JCML起源於多能造血幹細胞，故可造成紅系增生障礙。血小板數與量異常以及淋巴細胞功能異常與成人型不同，其異常增生主要在粒單系統。體外幹細胞培養主要形成CFU-GM染色體檢查多為正常，個別可見-7+8(8三體)或+21(21三體)。

周圍血象白細胞增高血小板減低和中度貧，血白細胞中度增高多在100×109/L以下，未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現在周圍血中，並有單核細胞增多白細胞鹼性磷酸酶降低，偶正常。

血清和尿中溶菌酶增高，HbF增高，骨髓粒：紅為3～5:1，粒系和單核系增生旺盛可見紅系增生，異常原始粒細胞在20%以下，巨核細胞減少體外骨髓細胞培養以單核細胞為主。

由於JCML常有發燒肝脾腫大，中度貧血白細胞增多需與感染所致的類白血病反應鑒別，還應與傳染性單核細胞增多症鑒別。

微信公眾號：dxbby120

成人型慢性粒細胞白血病

成人型慢性粒細胞白血病(ACML)發病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見於3歲以下兒童，男女差別不大，由於是多能造血幹細胞的惡性增殖，故粒系紅系巨核系等多系受累，急變期可轉變為淋巴細胞白血病，約85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9:22))，對Ph1染色體陰性者用分子生物學技術又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(PH-bcr-cml)，兩亞型前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似後者臨床癥狀不典型。

發病緩慢，開始時癥狀較輕，表現為乏力、體重減輕、骨關節疼痛，體征可見巨脾肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經乳頭水腫等很少有出血癥狀。

周圍血象主要為白細胞增多，80%在100×109/L以上血色素在80g/L左右，血小板增多分類可見粒系增多，包括嗜酸嗜鹼粒細胞增多、原始粒細胞增多不明顯，以中晚幼和成熟粒細胞為主，白細胞鹼性磷酸酶減低HbF不增高血清免疫球蛋白不增高骨髓增生活躍以粒系增生為主，原始粒細胞<10%多為中晚幼粒細胞及桿狀核細胞粒：紅為10～50:1。

部分患者可見骨髓纖維化骨髓巨核細胞明顯增多以成熟巨核細胞為主血清和尿溶菌酶不增高但VitB12和VitB12運載蛋白增高骨髓培養集落與叢落皆增多。

對於不同年齡階段的慢粒病人，治療方案的選擇均有不同，特別是在用藥劑量上的調整，不單看年齡還需要結合個體病情，體重等因素結合來考慮。如有必要，建議聯合治療進行，提高治療的總體緩解率。