【原創】原發性胸腺淋巴瘤(瀰漫性大B細胞淋巴瘤)一例

作者：Eric

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病史

女，33歲，拍胸片發現異常。

臨床與病理

原發胸腺淋巴瘤是指臨床及放射學上位於胸腺的淋巴瘤，除縱隔外其他部位沒有類似病變，據報道好發年齡為20～30歲，女性多見。在臨床表現上少見一般淋巴瘤的全身癥狀，沒有特異性表現，而多以腫瘤產生的壓迫癥狀為主；在體征上也缺乏淋巴瘤常出現的局部淋 巴結腫大，偶可見器官受壓或受累而出現的體征，因此較難與上皮來源的胸腺癌或侵襲性胸腺瘤相鑒別。 近年來的研究顯示５０％的患者就診時即有上腔靜脈壓迫綜合征，部分患者有低熱。

原發性胸腺淋巴瘤確診主要依賴組織學及免疫組織化學檢查，主要是在形態學改變的基礎上，借肋於免疫組織化學染色，再結合腫塊的部位及大小進行診斷。最常見的為胸腺霍奇金淋巴瘤中的結節硬化型和非霍奇金淋巴瘤中的瀰漫性大Ｂ細胞淋巴瘤。

原發胸腺淋巴瘤CT表現及病理基礎

影像學診斷作為一種重要的輔助手段，尤其CT平掃加增強掃描在檢查中具有重要的作用，作為一種無創性檢查，能夠較清晰顯示腫塊的大小、範圍及周圍侵犯情況，有利於手術方案及治療計劃的制定。原發胸腺淋巴瘤CT表現有如下特點。

A：原發性胸腺淋巴瘤表現為胸腺瀰漫性增大，腫塊一般較大，向兩側生長；這常提示腫瘤生長活躍且各方向生長速度不一；大片狀壞死、出血、鈣化少見。

B：浸潤性生長，腫瘤多在早期就侵犯包繞上腔靜脈及胸部大血管、心包，也可壓迫氣管和食管。這是縱隔結締組織和脂肪組織瀰漫受侵的結果。

C：腫塊較大時可出現小囊腫狀低密度區，此種囊 腫改變不同於通常的壞死灶，其邊緣清楚，而壞死灶 則邊緣較模糊，仔細觀察腫塊內有無囊腫狀低密度區很重要，因為這在其他前縱隔腫瘤中不多見，這可能由於瘤細胞常常圍繞血管呈袖套狀浸潤破壞血管引起壞死囊變有關。

D：腫塊較少侵犯肺及胸壁，可有心包、胸腔積液；增強掃描腫塊呈輕－中度均勻強化，這與原發胸腺淋巴瘤間質成分較少，瘤體血供也較少有關；對放療敏感，試驗性放療，腫塊可以明顯縮小。

鑒別診斷

A：侵襲性胸腺瘤：胸腺瘤又稱胸腺上皮瘤，它是含有不同比例的胸腺上皮細胞和淋巴細胞的實質性腫塊。根據其組織學和生物學特點分為非侵襲性和侵襲性胸 腺瘤，兩者的區別主要在於大體及鏡下有無包膜浸潤 和周圍結構侵犯，其中大約10％～15％的胸腺瘤為侵襲性。侵襲性胸腺瘤發病高峰是 31～50歲，20歲 以下及60歲以上少見。

重症肌無力常為特徵性癥狀。腫塊多局限於前縱隔或延伸至中縱隔，並多偏向縱隔一側；腫塊內鈣化常見，據文獻報道侵襲性胸腺瘤鈣化率達54％。低密度壞死囊變常見，低密度區常為多發，面積相對較大（7／15）；與周圍組織結構分界欠清，侵犯並推移縱隔血管；胸膜、心包膜浸潤則為其診 斷的可靠徵象，表現為胸膜、心包膜增厚或結節狀突起和（或）胸腔、心包腔積液；腫瘤一般為中度或明顯強化，反映了侵襲性胸腺瘤豐富的血供；一般不發生血源性遠處轉移。

40歲左右患者出現重症肌無力，縱隔內軟組織密度腫塊伴有鈣化，邊緣模糊，腫塊推移縱隔血管，中度或明顯強化，胸膜、心包浸潤，首先要考慮到侵襲性胸腺瘤。

B：胸腺癌是來源於胸腺的罕見腫瘤，約佔胸腺上皮細胞腫瘤的20％，胸腺癌是起源於胸腺上皮的惡性腫 瘤，其生物學行為較侵襲性胸腺瘤惡性程度更高。

總結

據文獻報道胸腺癌發病平均年齡為56歲；臨床表現為胸痛胸悶、咳嗽咳痰、乏力、體重下降等，亦可出現真性紅細胞增生和丙種球蛋白減少症等，合併重症肌無力者很少見；胸腺癌通常是一種較大的、無包膜、邊緣不清，侵犯並推移縱隔血管，包繞血管少見；腫瘤內可有弧形或斑片狀樣鈣化，中央部可有壞死或出血；增強掃描腫塊明顯強化，可發生遠處轉移，常轉移到區域淋巴結、骨、肝和肺，但胸膜種植少見。 據文獻報道前縱隔侵襲性腫塊伴遠處轉移者高度提示為胸腺癌。

老年患者前縱隔內大的實性腫塊，邊緣不規則，侵犯並推移縱隔血管，出現弧形或斑片狀樣鈣化，中央出血、壞死，實質部分明顯強化，並發生遠處轉移者，首先要考慮胸腺癌。

總之，CT對原發胸腺淋巴瘤具有一定的診斷價值，定性診斷需密切結 合實 驗 室 檢查和臨床資料。出現以下徵象要首先考慮本病：青年女性前中縱隔密度均勻軟組織腫塊，腫塊較大，無大片狀壞死及鈣化。增 強掃描較均勻輕度強化，沿血管間隙生長，瘤內小囊腫狀改變。試驗性放療腫塊明顯縮小。鑒別診斷困難時 可行CT引導下多點穿刺活檢。

參考文獻

[1]熊淑紅,肖瓊,馮少仁,胡貴鋒,劉國輝,歐陽紅. 原發性胸腺淋巴瘤的CT診斷[J]. 放射學實踐,2014,06:654-658.

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