成人Still 病

成人Still 病提要：近來有很多人諮詢什麼是「成人SRILL病？」這裡提供一些簡單的知識、以便了解。

一、基本概述： 成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發熱、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛、咽痛為主要臨床表現，並伴有周圍血白細胞總數及粒細胞增高和肝功能受損等系統受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報告後，Fanconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血症或感染引起的變態反應，故稱之為「變應性亞敗血症」1995年以來的文獻報告已有500例，未報告的病例更多，所以是較常見的疾病。該兩命名早已相繼為國際及國內所廢用，統一稱為成人Still病，或更確切地稱為成人起病Still病（Adult onset Still"s disease，AOSD）。 有認為成人Still病是一種介於風濕熱與幼年型類風濕性關節炎之間的變應性疾病，與幼年型類風濕性關節炎的急性全身型（Still病）極相似。也有認為可能是類風濕性關節炎的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經長期觀察，大多患者不遺留關節強直、畸形等後遺症。

二、臨床癥狀：1、 發熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退後活動自如。2 、皮疹：為一過性，高熱時出現，熱退後消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現多形性等皮疹。3 、關節炎或關節痛：表現為多關節或單關節炎，發熱時重，熱退後減輕或緩解。4、 肝 脾和淋巴結腫大，淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎症。5 、其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。6 、併發症：包括暴發性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細胞綜合征(HPS)等。 三、病因病理：1、 病因和發病機制尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌，某些患者的發病與預防接種，花粉，塵埃或食物過敏有關，臨床上多侵犯關節和漿膜組織，呈急性炎症上過程，具有全身受累的表現及免疫異常，抗生素無效而腎上皮質激素有效，故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用，變態反應則在整個病程中起作用。2、 皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫，毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤，纖維蛋白沉積。淺表淋巴結示非特異慢性炎症。 四、治療原則： 1 、糖皮質激素：潑尼松1mg/(kg·d)，癥狀改善後，逐漸減量，總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可採用大劑量甲基潑尼松龍衝擊治療。2、 非甾體類抗炎葯：輕症病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。3、 慢作用抗風濕葯：病情長期控制不佳，糖皮質激素療效不好，可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青黴胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，劑量見類風濕關節炎治療。4、 免疫抑製劑：為了增強療效，減少糖皮質激素用量和副作用，在病情基本控制後可並用小劑量免疫抑製劑，如環磷醯胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等 5、 其他方法： 對於嚴重的成人蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環胞黴素A治療。靜脈注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 連續3--5天必要時4周重複，也可聯合中醫中藥會診治療。五、中醫治療：辨證施治《待續》

本篇資料 來源網路 了解知識 僅做參考 老中醫王聖尉 編輯

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