以簡馭繁：30 張圖理清腦幹病變（代謝炎症篇）

嘗試將任何事情過簡都會讓喜歡具體細節的大咖們無比厭煩，而對於醫學生及低年級住院醫師們，將神經內科簡單實用化又是一件多麼有意義且開心的事情。

對於解剖結構最複雜的腦幹，學生時代花費了大量時間在記憶腦幹核團、顱神經走向以及腦幹綜合症，然而邁向臨床的時候才發現，課本上所學的腦幹綜合症是少見的；而影像學可見的腦幹病變，你會或者不會，它都在那裡！

現將丁香園神經科學專業討論版塊內的腦幹病變彙集一下，獻給大家；為保證篇幅簡短及閱讀時間，使用大家喜歡的「MIDNIGHTS」原則將疾病分類，正文部分只給予了圖及簡要備註，詳細影像學及鑒別診斷，大家可在論壇內或PUBMED 檢索。

值得一提的是，雖然頭顱 MRI 是一種可診斷疾病的選擇方式，如十字征、蜂鳥征、爆米花征等分別提示多系統萎縮、進行性核上性麻痹、海綿狀血管瘤等。但部分疾病的最終診斷還是需要依靠病史及輔助檢查，如結核感染、快速增高的血壓、免疫抑製劑使用、電解質紊亂等，分別提示結核感染、PRES、PML 及 CPM 等。而部分疾病，儘管我們努力了，仍然無解。

因時間匆忙及個人學識有限，總結未到之處還望老戰友們指正及補充。

腦橋中央髓鞘溶解症，可發生於任何年齡，兒童較少見；主要見於酗酒、營養不良、肝移植 電解質紊亂（低鈉血症）的患者。臨床癥狀在2～7 天內呈進行性加重，主要表現為淡漠、四肢輕癱、構音障礙、眼肌麻痹、吞咽困難、共濟失調等。好發部位：腦橋、中腦，少見的小腦中腳。

影像表現：T1WI 低信號，T2WI 高信號，周圍區域不受累，三叉戟征。其它影像學表現：小腦及幕上區域受累，在發病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信號或增高。

威爾遜病好發於青少年，臨床表現為：神經癥狀（運動障礙）、消化系統癥狀或精神癥狀。主要受累部位：腦橋及基底節。

影像表現：大熊貓征及小熊貓征。

威尼克腦病好發於 30～70 歲，男性稍多。主要癥狀表現為眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調三聯征（真正三聯症少見）。

影像表現：可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變，急性期的典型改變是第 Ⅲ 腦室和導水管周圍對稱性 T2WI 高信號，6～12 個月後，恢復期高信號降低或消失。乳頭體萎縮是 WE 的特徵性神經病理異常，乳頭體容積明顯縮小，不僅是硫胺缺乏的特殊標誌，也是 WE 與 Alzheimer 病的鑒別特徵。

肝性腦病可發生於任何年齡，主要臨床癥狀表現為無特異性精神癥狀及運動癥狀。好發位置：腦幹皮質脊髓束，基本在大腦腳水平。

影像表現：由於錳沉積，T1WI 可見蒼白球呈高信號。

伴脊髓與腦幹受累以及腦白質乳酸升高的腦白質病

好發於兒童或青少年，主要癥狀表現為：緩慢進展的小腦共濟失調及肢體痙攣，伴脊髓後索功能障礙等，少數可出現癲癇、學習障礙、認知能力下降以及意識障礙等。

影像表現：累及腦幹、脊髓的白質腦病改變，並且伴有磁共振波譜乳酸峰的顯著升高。

多發性硬化好發於 15～45 歲，以腦幹病變為首發表現的臨床孤立綜合症常見，主要受累部位為四腦室腳；通常，腦幹區域脫髓鞘病灶較小，但也有例外，如表現為腫瘤樣，通常需與膠質瘤鑒別（急性病變不會出現囊變及侵襲性生長）；還需與 NMOSD 鑒別（OB 及 AQP-4，影像學表現）。

影像表現：四腦室周邊和小腦角受累。

兒童及青年，通常為單相病程（有複發不能排除），以腦病為臨床表現的常見於急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴細胞 > 30/ul 傾向於 ADEM；兒童患者，MOG（ ）見於 ADEM；OB（ ）見於 MS；部分表現 ADEM 的患者，AQP-4（ ）歸類於 NMOSD。

影像表現：腦幹 小腦 基底節 丘腦常見於 ADEM。在 ADEM 中，胼胝體及側腦室周圍病變不常見，如病變有出血則傾向於 ADEM。

兒童急性壞死性腦病是一類影響嬰幼兒和兒童的快速進行性腦病。臨床表現：前驅感染史，癲癇發作、快速神經功能惡化及意識水平改變。

影像表現：丘腦、腦幹、殼核、腦室周圍白質和小腦多發對稱性長 T2 病灶，彌散受限、多發出血灶及明顯病灶強化。診斷基於實驗室檢查及腦脊液分析，排除其他診斷。最終診斷需要靠活檢證實。

目前歸類為抗 GQ1b 綜合症，可發生於任何年齡、性別，好發於兒童及青壯年；多數起病前有感染癥狀；主要表現為一側或雙側多組顱神經及長傳導束受損癥狀及體征，伴有共濟失調、意識障礙及反射亢進等。存在影像學異常表現的據報道只有 1/3，因此影像學正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗體檢測。

影像表現：頭顱 MRI 通常表現為橋腦及中腦上部非對稱性 T2WI 高信號，DWI 高信號，ADC 值增高。

好發於 20～40 歲男性，臨床癥狀三聯征：葡萄膜炎、口腔及生殖器潰瘍、神經缺損體征。好發部位：中腦 - 間腦後部交接處；紅核不受累。

影像表現：急性病變 -- 水腫及釓強化，預後佳；慢性期 -- 腦幹萎縮，無幕上結構萎縮。其它影像學發現：腦半球周圍白質受累。

進行性多灶性白質腦病，常見於 CD4 < 200/mm³的 HIV 患者或細胞免疫抑製劑使用患者。

影像表現：多灶性、病灶不強化、無佔位效應。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周圍 ADC 降低；其它好發部位：頂葉及枕葉皮層下。

beauty84 版主在丁香園的經典之作（臨床思維與影像思維的培養（3）：有趣的腦幹病變），大家還記得么？