警惕肥厚性腦膜炎極易誤診硬膜下血腫！

HCP是一種少見的中樞神經系統慢性無菌性炎性疾病,導致局部或瀰漫硬腦膜增厚,多見於男性。HCP 的病因和發病機制尚未十分明確，一般將其按病因分為特發性和繼發性兩類。

無特殊原因可循者稱特發性或原發性，繼發性HCP的病因包括炎症、外傷、腫瘤及風濕性關節炎、結節病、韋格納肉芽腫(Wegerner肉芽腫)等免疫性疾病。繼發性者以感染性和自身免疫性居多。

HCP 癥狀與病變部位及嚴重程度相關，臨床表現複雜多樣且缺乏特異性。一般認為，頭痛和腦神經麻痹是最常見的癥狀。頭痛常表現為每日發作的慢性鈍痛，多位於顳、枕部，系硬腦膜慢性炎性刺激或肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇影響靜脈迴流導致的顱內壓增高所致，少數可由伴發的腦水腫或腦積水引起。

腦神經受損癥狀與硬腦膜病變部位相關，系硬腦膜肥厚致膜下行走的腦神經受壓或腦神經出顱孔處變窄或炎症細胞浸潤神經外膜所致，高顱壓或血管受壓亦可繼發腦神經損害,動眼神經受累多見，其次是舌咽、迷走、聽神經，故患者復視、吞咽困難、聽力 及 視力下降。

病理組織學檢查是確診IHCP的金標準,但臨床能夠進行病理組織活檢者很少,故多數患者只能做出臨床診斷。一部分HCP患者增生肥厚的硬腦膜活檢結果顯示:增生的硬腦膜為過度增生的纖維組織,可見玻璃樣變性和乾酪樣壞死;在硬腦膜邊緣伴有包括淋巴細胞、漿細胞及散在的嗜酸細胞等在內的慢性炎症細胞浸潤;有的表現為慢性非特異性肉芽腫伴血管炎。硬腦膜活檢還可為HCP的病因診斷提供依據,如發現結核桿菌、黴菌等,是鑒別特發性和繼發性HCP的重要手段。HCP病原菌檢測多為陰性,因此有不少學者認為這是一種與自身免疫因素有一定關係的疾病。

血清學、CSF 結合影像學檢查有助於查找病因，WBC 增高、ESR 增快、CRP 增高、ANA 或抗中性粒細胞胞漿抗體陽性等常提示有感染或自身免疫性疾病。

影像學特點：CT 平掃顯示硬腦膜增厚、緻密，特別是天幕、直竇、大腦鐮。為天幕、大腦鐮等處硬腦膜增厚，密度增高，往往明顯強化。增強後病灶大多顯著強化，CT值增加 25~44HU。

小腦幕密度增高-----極易誤診硬膜下血腫

T2增厚腦膜呈低信號。

軌道證

HCP 的 MRI 特徵性表現為沿大腦鐮、小腦幕、顱底或顱頂內板下硬腦膜局限性或瀰漫性增厚，瀰漫性肥厚為線條狀或結節狀，結節狀肥厚與硬腦膜反覆感染或不同部位感染程度不同有關。T1WI 為低或稍低信號，代表緻密纖維組織和炎性細胞反應。T2WI 為明顯低信號，代表緻密纖維組織。增強後肥厚硬腦膜明顯強化，近蛛網膜側的硬腦膜強化更明顯，小腦幕、大腦鐮部位硬腦膜強化較特殊，呈雙軌道強化。強化影與纖維組織的增生及炎症反應有關,磁共振血管造影(MRA)和磁共振靜脈成像(MRV)還可顯示腦動脈和靜脈竇的受累情況。

鑒別診斷：1)腦膜癌病:一般有腫瘤病史,多數患者無腦實質轉移,腫瘤細胞瀰漫浸潤腦膜及蛛網膜下腔,可出現不同腦神經受累表現,MRI可見腦膜呈瀰漫線型強化或結節型強化,腦脊液細胞學檢查可發現異型細胞,預後極差;(2)低顱壓:患者可有慢性頭痛,MRI可見部分患者額頂部硬腦膜廣泛對稱性均勻性強化,頂部顱腦間隙增寬,具有特徵性體位相關性頭痛,腰穿檢查顯示顱壓降低是與HCP鑒別的關鍵。

3）硬膜下血腫：多有外傷病史，動態變化大，增強掃描無強化，MRI血腫信號不同時期特點。

診斷思路：慢性頭痛，常為鈍痛或刺痛，伴多發腦神經損害-------CT硬腦膜增厚，MRI軌道證，腦膜強化------間接徵象（乳突炎、副鼻竇炎）----腦脊液壓力增高，蛋白升高-----排除其他疾病（硬膜下血腫、腦膜癌等）----想到此病即可----進一步查找病因（炎症、外傷、腫瘤及風濕性關節炎、結節病、韋格納肉芽腫等免疫性疾病）----必要時活檢

參考文獻

1. 肥厚性硬腦膜炎的影像診斷謝應朗、湯春貴等。

2. 自發性低顱壓綜合征與肥厚性硬腦膜炎的臨床及影像學對比分析張萍等

3. 肥厚性硬腦膜炎的臨床、病理和影像學特點陣卓友等

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