神經系統疾病常見綜合征

神經系統疾病常見綜合征 2015-01-20 xiule 丁香園神經時間

神經系統疾病主要產生感覺與運動兩大障礙,其表現形式多種多樣。一種疾病可以出現各種不同的癥狀和體征,反之,一種癥狀或體征可由不同疾病(或病因)引起,而同一疾病因損害部位不同,其臨床表現亦不盡相同。

臨床上把不同致病原因引起的各種神經徵候群稱為神經疾病綜合征。丁香園神經版塊站友xiule總結列舉了臨床上常見的60種神經疾病綜合征,就其病因、癥候及鑒別診斷做了較為詳細的描述,為臨床診斷及鑒別診斷提供線索。

一、 Abadie氏綜合征

Abadie氏綜合征指脊髓癆(一種實質性梅毒)患者跟腱的壓痛覺減退或消失;為診斷脊髓癆的一個重要體征。此征在脊髓癆病程的各個階段中陽性率均較高,故有助於早期診斷。

通常兩側均為陽性,跟腱壓痛覺障礙的程度可不一致。此征與脊髓癆其它癥狀的關係如下:

1.與跟腱的閃電樣疼痛不一定同時出現,與下肢淺感覺障礙無關;

2.多伴有踝反射消失;

3.擠壓腓腸肌引起的壓痛覺仍保存。

此綜合征偶見於癔病和脊髓壓迫症,但這兩種疾病伴有其他部位痛覺缺失。

二、Adie氏綜合征

又稱強直性瞳孔綜合征、瞳孔緊張症。

多發生於30歲以下女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現為一側瞳孔散大、對光反射及調節反射消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢瞳孔縮小;雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢收縮。此現象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。本綜合征分類如下:

1.完全型:定型的瞳孔強直與膝腱反射消失。

2.不完全型:有4種情況:

只有瞳孔強直;

非定型的瞳孔強直(虹膜麻痹);

膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直;

只有膝腱反射消失。

三、Apert氏綜合征

又稱尖頭並指(趾)畸形、並指(趾)尖頭綜合征。

常染色體顯性遺傳病,一般為散發性,雙親年齡往往較大,尤其是父親。臨床表現如下:

1.尖頭畸形:頭形尖而短,前額高聳,冠狀縫早期癒合,顱骨縱軸增大,大囟門向前上隆起。眼窩較淺,眼球突出,兩眼距離增大,斜視。鼻小而扁,呈鉤鼻狀。上頜發育不良,較前突,口蓋高,有時口蓋分裂,呈特殊之容貌。

2.肢端畸形:並指(趾)多為左右對稱,程度不等。皮膚融合或完全性骨性融合;以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多見。此外掌骨較短,可與橈骨融合,關節活動受限。

  

3.患者有各種程度的精神發育遲滯,而腦部缺乏特異性病理改變。視乳頭水腫較少見,視神經萎縮較多見。

  

四、Argyll Robertson氏綜合征

又稱阿·羅氏瞳孔、反射性虹膜麻痹。阿·羅氏瞳孔為神經梅毒的特有體征。臨床表現如下:

1.視網膜對光有感受性,即視網膜和視神經無異常;

2.瞳孔小;瞳孔對光反射消失、調節反射正常;

3.毒扁豆鹼滴眼可引起縮瞳,而阿托品滴眼擴瞳不完全;

4.瞳孔形態異常(不正圓和邊緣不規則),不對稱;

5.上述異常為恆久性,多累及雙側,偶為一側性。

  

五、Arnold-Chiari氏綜合征

又稱Arnold-Chiari二氏畸形、基底壓跡綜合征。本病指小腦下部或腦幹下部和第四腦室畸形,向下呈舌形凸出,越過枕骨大孔嵌入椎管內。

1.臨床表現:頭痛和視乳頭水腫等顱內壓增高征、共濟失調、錐體束征、高頸髓延髓綜合征(後組顱神經(X-XII)和上頸髓脊神經麻痹)。

2.本病在臨床上的重要性:腦積水的病因之一;高頸髓壓迫的病因之一;小腦疾病的病因之一。

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