原發性腎病綜合征臨床路徑

（2010年版）一、原發性腎病綜合征臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為原發性腎病綜合征（Nephritic Syndrome，縮寫為NS，ICD-10:N04）。（二）診斷依據。根據《諸福棠實用兒科學》（胡亞美，江載芳主編，人民衛生出版社，2002年，第七版）。1.眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。2.尿常規沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。3.血液生化檢查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清膽固醇＞5.72mmol/L。4.排除繼發性疾病。（三）治療方案的選擇。根據《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛生出版社）、《激素敏感、複發/依賴腎病綜合征診治循證指南(試行)》(中華醫學會兒科學分會腎臟病學組，2009年)。1.對症支持治療：積極控制感染、水腫的治療等。2.首選糖皮質激素治療。3.對於頻複發/激素依賴（激素耐葯）的難治性NS，可聯合免疫抑製劑治療，包括環磷醯胺（CTX），環孢黴素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。（四）標準住院日為7－14天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10:N04原發性腎病綜合征疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）入院後第1－2天。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規和大便隱血；（2）24小時尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；（3）肝腎功能、血電解質、血糖、血脂、血漿蛋白；（4）免疫球蛋白、補體；（5）乙肝；（6）PPD試驗；（7）腹部B超；（8）胸片，心電圖。2.根據患者病情可選擇：丙肝、HIV、抗核抗體、腎活檢、腎組織病理檢查等。（七）治療開始於診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.水腫的治療：雙氫克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安體舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。嚴重水腫或血漿白蛋白＜15g/L，可輸注血白蛋白0.5－1g/kg，輔以靜脈輸注呋塞米1－1.5mg/kg。2.糖皮質激素治療：可分以下兩個階段：（1）誘導緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標準體重計算)，最大劑量80mg/d，先分次口服，尿蛋白轉陰後改為每晨頓服，療程6周。（2）鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5mg/kg或40 mg/m2 (最大劑量60mg/d)，共6周，然後逐漸減量。3.難治性NS首先建議腎活檢行組織病理檢查，明確病理類型後選擇聯合免疫抑製劑治療，常用藥物為：（1）環磷醯胺(CTX) 劑量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d靜脈衝擊療法，每2周連用2天，總劑量≤200mg/kg，或每月1次靜注，500mg/m2/次，共6次。（2）環孢素A(CsA)劑量：3－7mg/kg/d或100－150mg/m2/d)，調整劑量使血葯谷濃度維持在80－120ng/ml，療程1–2年。（3）霉酚酸酯(MMF)劑量：20－30/kg/d或800－1200mg/m2，分次口服(最大劑量1 g，每天2次)，療程12–24個月。（4）他克莫司(FK506)劑量：0.1－0.15mg/kg/d)，維持血葯濃度5－10μg/L，療程12–24個月。（5）甲基強的松龍衝擊治療。劑量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日為一個療程。（九）出院標準。1.水腫減輕或消退。2.血壓穩定。3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。（十）變異及原因分析。1.治療過程中出現感染、電解質紊亂及其他合併症者，需進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間。2.若腎病理檢查顯示為遺傳性或繼發性NS時，退出此路徑，進入相關路徑。二、原發性腎病綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為原發性腎病綜合征（ICD-10:N04）患者姓名：性別： 年齡： 門診號：住院號：住院日期：年 月日 出院日期：年 月 日 標準住院日：14-—28天時間住院第1天住院第2–7天住院第8–14天（出院日）主要診療工作□ 詢問病史及體格檢查□ 完成病曆書寫□ 開化驗單□ 上級醫師查房，初步確定診斷□ 對症支持治療□ 向患者家屬告病重或病危通知，簽署病重或病危通知書（必要時）□ 上級醫師查房□ 完成入院檢查□ 完成必要的相關科室會診□ 完成上級醫師查房記錄等病曆書寫□ 向患者及家屬交待病情及其注意事項□ 上級醫師查房，同意其出院□ 完成出院小結□ 出院宣教：向患兒家屬交代出院注意事項，如隨訪項目、間隔時間、觀察項目等重點醫囑長期醫囑：□ 腎病綜合征護理常規□ 低鹽飲食□ 視病情通知病重或病危□ 其他醫囑臨時醫囑：□ 血常規、尿常規、大便常規＋隱血、尿微量蛋白系列、24小時尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐□ 肝腎功能、電解質、血糖、血漿蛋白、血脂、免疫球蛋白、補體□ 乙肝、丙肝、HIV□ PPD試驗□ 胸片、心電圖、腹部B超□ 自身免疫系統疾病篩查（有指征時）□ 合併感染者積極控制感染長期醫囑：□ 腎病綜合征護理常規□ 低鹽飲食□ 利尿劑：按需供給□ 抗感染治療（必要時）□ 激素治療臨時醫囑：□ 患者既往基礎用藥□ 其他醫囑□ 根據患者的疾病表現決定是否腎活檢及相關的檢查出院醫囑：□ 出院帶葯□ 門診隨診□ 密切隨訪尿常規主要護理工作□ 介紹病房環境、設施和設備□ 入院護理評估□ 宣教□ 觀察患者病情變化□ 出院宣教病情變異記錄□無 □有，原因：1.2.□無 □有，原因：1.2.□無 □有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名
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