毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)病例及知識點

好萌的一個5歲小女孩，1周前感冒，晨起後急性發生行走不穩，無肢體力弱，無言語不清，無發熱，抽搐，無吞咽嗆咳，查體可見：醉酒步態，偶有向右側偏倒，一字步陽性，昂伯征陽性，指鼻試驗陽性，病理征陰性，大家想到了急性病毒性小腦炎，Miller-Fisher 綜合征，Bickersttaff 腦幹腦炎等等，可是影像學出來讓人大吃一驚，是不是顛覆三觀，腦洞大開啊：

手術後最終病理證實為：毛細胞型星形細胞瘤

毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)

常見於兒童及青少年的良性生長的膠質瘤，無明顯性別差異。1999年WHO將其歸於I級星形細胞瘤，可發生於腦或脊髓的任何部位，好發於深部中線結構，腦幹和小腦為主要受累部位：影像學檢查表現為腫瘤邊界清楚，增強後病灶明顯強化，少數可見鈣化。儘管高敏感性神經影像學技術可以顯示腫瘤廣泛浸潤，但顯示腫瘤邊界清晰、通常不伴明顯水腫和Wallerien變性並不明顯；亦可見囊性變，表現為大而孤立的空腔或小而密集的腔隙，此為毛細胞型星形細胞瘤與其他WHO I級中樞神經系統腫瘤相鑒別的重要影像學特徵。

毛細胞型星形細胞瘤的組織學特徵：

n 毛細胞型星形細胞瘤在組織形態學上多呈非浸潤性生長

n 易發生囊變，囊內壁非常光滑，其內充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質92%以上）

n 由緻密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成

n 含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體

n 免疫組織化學檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性

引用自《中國現代神經疾病雜誌》2015年2月第15卷第二期，從玉瑋等。

毛細胞型星形細胞瘤是小腦及四腦室區最常見的腫瘤，是兒童後顱窩最常見的腫瘤，約佔兒童期全部腦腫瘤的20-30%,高峰在10歲之前，少數發生於成人。

毛細胞型星形細胞瘤的影像學特徵：

n 腫瘤囊壁、壁結節及實性部分CT呈等或稍低密度，T1WI呈等或不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號。腫瘤實性部分及壁結節明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或輕度強化，囊壁強化提示由腫瘤組織構成；

n 囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現為高信號，比正常腦脊液信號更高

n 根據腫瘤囊性和實性部分的比例及形態可分為3種類型

n 1型為大囊伴壁結節型（或完全囊變型）、2型為多囊伴壁結節型、3型為完全實質型；

1型約佔50%，單純大囊性或囊性伴有壁結節，強化時壁結節均勻強化，囊壁及囊液不強化；2型約佔40%，囊性壞死型，多中心囊性，中間伴分隔，強化時分隔及囊壁均有強化，囊液不強化；3型約佔10%，表現為完全實性，MR長T1長T2信號，強化後為均勻一致強化。

PA的鑒別診斷

n PA發生於小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第四腦室室管膜瘤相鑒別

n PA發生於鞍區時需與顱咽管瘤、生殖細胞瘤及侵襲性垂體瘤相鑒別

血管母細胞瘤多見於20~40歲的成年女性大囊小結節為特徵、無鈣化或出血、灶周無水腫，壁結節強化更明顯呈「壁燈征」，囊壁無明顯強化，囊液更接近腦脊液瘤旁常可見到流空的血管，壁結節多較小(L<15px)並偏離中線位置；pa(l>17.5px) 多處於中線位置。

血管母細胞瘤

髓母細胞瘤也好發於兒童後顱窩，腫瘤由高密度細胞組成，T2WI信號與灰質相似，信號不高，囊變少見，無壁結節；發生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化，少數實性毛細胞瘤需要和髓母細胞瘤鑒別，髓母細胞瘤多為實性，CT高密度，MRT2趨於等信號或稍高信號，但發生囊變時二者鑒別困難，易誤診。

髓母細胞瘤

第四腦室室管膜瘤也好發於兒童後顱窩，可發生在腦室系統的任何部位，以四腦室最多見、壞死液化和鈣化常見，常於腦室內塑形性生長，侵犯腦實質且瘤周水腫明顯，T1WI為等或低信號，T2WI上表現為高信號，腫瘤強化不均勻。

四腦室室管膜瘤

毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)常見於兒童及青少年的良性生長的膠質瘤，由於PA的良性形態學特點、生物學表現與其他星型細胞瘤有很大的區別，臨床治療手段方法也不相同，因此正確的診斷對指導治療意義重大。

參考文獻：

1.魚博浪，中樞神經系統CT和MRI鑒別診斷；

2.Mauricio Castillo, 王霄英主譯，神經放射學；

作者：劉志勤 群主 西安市中心醫院；