風濕病學（多發性大動脈炎）

風濕病學

第四節　多發性大動脈炎

（Multiple Arteritis)

　　多發性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發生於青年女性，男女比例為1:2～4，發病年齡以15～30歲為多。

　　病因及發病機理

　　本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾病（風濕熱或系統性紅斑狼瘡）、感染（結核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發病亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁上的變態反應所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動脈抗體陽性，提示本病可能屬於自身免疫性疾病範疇。

　　病理

　　慢性進行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈，降主動脈、雙側腎動脈、左鎖骨下動脈及升主動脈等。大多數患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞及漿細胞浸潤及瀰漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導致管腔有不同程度的狹窄和繼發性血栓形成而閉塞；或有動脈擴張或動脈瘤的形成。隨後，病變動脈有側支循環的形成。

　　臨床表現

　　根據病變部位可分為三種臨床類型：（圖8－4－1）

圖8－4－1 多發性大動脈炎分類示意圖

　　一、頭臂動脈型（即無脈病，Puseless disease)

　　（一）癥狀①頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時齶部肌肉疼痛。嚴重者有反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，上述癥狀更易發作。②鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現單側或雙側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動後上肢間歇性疼痛；伴有一側或側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動後上肢間歇性疼痛；伴有一側或雙側上肢動脈搏動減弱或消失，上肢血壓低或測不出）上肢無力，發涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數患者可發生鎖骨不動脈竊血綜合征，由於一側鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈。此外當患側上肢活動時，其血流量可增加50－100％，此時在狹窄或閉塞部位的遠端可引起虹吸現象，加重及部缺血，而發生一過性頭暈或暈厥。

　　（二）體征 ①單側或雙側頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓則正常或增加。③約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數觸不到細震顫。④如有側枝循形成，則血流經過擴大彎曲的側枝血管時，可產生連續性血管雜音。

　　二、主、腎動脈型

　　（一）癥狀 ①胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側或雙側下肢缺血，產生下肢無力、發涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側或單側腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發生左心衰竭癥狀。③少數患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發生心絞痛或心肌梗塞。

　　（二）體征　①股動脈和足背動脈搏動減弱。②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動脈狹窄者於背部脊柱兩側或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴重者於胸壁可見表淺動脈搏動；腎動脈受累時60～90%於上腹部可聽到二級以上高調收縮期血管雜音，雜音出現率以雙側腎動脈受累較單側為高。④胸腹主動脈嚴重狹窄產生側枝循環時，可出現連續性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴大、以至心力衰竭的體征。

　　三、廣泛型（混合型）約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點，病變廣泛而多發，一般病情較重。

　　上述三種類型均可合併肺動脈狹窄和閉塞，約佔半數的50％；常呈多發性，但其病變程度較輕。目前尚未發現大動脈炎單獨侵犯肺動脈者，約25％患者於晚期可並發中度肺動脈高壓，可出現心悸、氣短，肺動脈瓣區可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進。

　　實驗室及其他檢查

　　一、血液檢查在動脈炎活動期中，紅細胞沉降率增快，C反應蛋白增高，白細胞計數增多，部分患者有紅細胞計數和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價降低。

　　二、眼底檢查 在頭臂動脈型中可見視乳頭蒼白、視神經萎縮、視網膜動靜脈不同程度的擴張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動脈型及混合可見高血壓和眼底改變。

　　三、心電圖檢查 　在主腎動脈型及混合型可左心室肥大或伴有勞損，偶可出現心肌梗塞改變。

　　四、X線檢查 　在主腎動脈型及混合型胸片可見左心室增大。選擇性主動脈造影在頭臂動脈型可顯示主動脈弓和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動脈者，可見升動脈擴張和主動脈返流；在主、腎動脈型可顯示降主動脈或腹主動脈狹窄和阻塞，腎動脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄後段血管可擴張，其附近可粗大扭曲的側支循環血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。

　　五、同位素放射性核素腎圖顯示患側腎臟有缺血性改變。

　　六、超聲血管檢查 可顯示狹窄遠端動脈的搏動強度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。

　　七、血管造影可明確病變狹窄的部位程度及範圍。

　　診斷及鑒別診斷

　　凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現者，應懷疑本病：①單側或雙側上肢出現缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測不出。②腦缺血癥狀伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音者。③按期發生高血壓或頑固性高血壓伴上腹部二級以上高調收縮期血管雜音者。④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無脈病有眼底改變者。有懷疑者需進一步作有關檢查，選擇主動脈造影可明確動脈的狹窄部位、程度及範圍。需與下列疾病作鑒別。

　　一、先天性主動脈縮窄 為主動脈的局部狹窄，嬰兒型位於主動脈峽部，成人型位於動脈相接處形成局限性縮窄，多見於男性。上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著低於上肢血壓，脈壓也小。血管雜音局限於胸骨旁或背部脊椎旁。無全身炎症活動表現（無發熱，血沉正常，C反應蛋白陰性等），選擇性胸主動脈造影可以確診。

　　二、血栓閉塞性脈管炎 為周圍血管的慢性閉塞性炎症病變，主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較多見，常見於30歲以下的於壯年，多有吸煙史。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動脈搏動減弱或消失，並經常發生遊走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀，如雷諾氏現象。嚴重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結合臨床可以鑒別。

　　三、動脈粥樣硬化　主要發生在40歲以上，動脈粥樣硬化所致四肢動脈的狹窄和閉塞，下肢較上肢多見，男性較女性更易產生。有糖尿病、高脂血症和吸煙等危險因素存在，並常同時伴有冠狀動脈及腦動脈硬化的臨床特點，血清抗主動脈抗體測定陰性。

　　四、結節性多動脈炎 有發熱、血沉快和脈管炎等表現，與本病鑒別有一定困難，一般均需經過詳細檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查，才能作出正確診斷。

　　預後

　　預後主要取決於高血壓程度、心功能狀態幫腦供血情況等，死亡原因多見於心力衰竭、腦血管意外、腎功能不全等。

　　治療

　　一、內科治療 　①抗炎治療；如有活動性結核或鏈球菌感染，可應用抗癆葯及青黴素治療，對抑制體內免疫機制可能有幫助;②激素：對急性活動期有助於制止或減緩病變的發展，對已有狹窄或閉塞的血管並無療效。常用強地松龍30－40mg/日，清晨頓服，待炎症控制後，逐漸減量，並可用小劑量強地松龍長期維持；③免疫抑製劑；左旋咪唑、硫唑嘌呤、環磷醯胺等，一般常與激素合併應用，能更好的調節機體免疫功能；④血管擴張劑：心痛定10－20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25－50mg，口服每日3次。⑤降壓藥物；一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg ，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。

　　二、手術治療 慢性期，病變穩定而又局限者，有嚴重腦缺血時；腦膜主動脈受累、引起上肢嚴重高血壓；或腎動脈受累引起腎性高血壓。有嚴重臨床表現時可考慮施行血管重建術。包括血管旁路移植術、頸總動脈一鎖骨下動脈吻合術、動脈血栓內膜剝脫術加自體大隱靜脈片增補術等。對單側腎動脈受累而腎動脈較細無法施行腎動脈重建手術者，如患側腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側腎臟切除術。

（李蘭蓀）

本文來自大眾醫藥網