子宮外產時處理技術規範（2017）

出生缺陷是圍產兒致死、致殘的主要原因，嚴重影響我國人口素質，影響社會經濟的健康可持續發展，給家庭和社會帶來了沉重的精神和經濟負擔。隨著各種產前診斷方法、微創外科設備及技術的不斷改進，越來越多的出生缺陷可以在出生前被發現及診斷，部分出生缺陷可在胎兒-新生兒期間通過胎兒外科手術或產時手術等方法得到及早矯正和治療，明顯改善出生缺陷兒的預後。目前我國有多家單位已開展胎兒外科，其中子宮外產時處理是目前國內開展的比較成熟的技術之一，項目組10家單位共完成105例子宮外產時處理，其中中國醫科大學附屬盛京醫院94例。子宮外產時處理（ex utero intrapartum treatment，EXIT，也稱作"operation on placental support"或"airway management on placental support"），是胎兒外科的一種，即在保持胎兒胎盤循環的同時去除阻礙胎兒呼吸的誘因［1］。EXIT首創於1989年，Norris等［2］用以救治1例合併頸前巨大包塊的早產兒。EXIT的前提是保持胎兒胎盤循環［3］，具體分為兩種：一種是對胎兒進行氣管插管等方式建立人工通氣後再斷臍，胎兒離開母體進行下一步處置；另一種是一直保持胎兒胎盤循環，通過胎盤循環對胎兒進行麻醉並進行手術，術後再斷臍，將患兒與母體分離［4-5］。子宮外產時處理相對於開放式胎兒手術及傳統的新生兒手術而言有其獨特的優點［4-8］。因此，子宮外產時處理的開展能夠極大改善出生缺陷兒的預後［9-10］。

為進一步規範我國胎兒外科手術的開展，提高醫療機構子宮外產時處理的技術水平，改善結構異常胎兒的預後，保障醫療質量和醫療安全，本項目組制訂如下規範。

1.1 機構要求 產前診斷中心；母胎醫學中心或胎兒醫學中心。

1.2 人員要求 主治醫師及以上資格，且已通過產前診斷及胎兒醫學培訓。胎兒醫學團隊包括產科、新生兒內科、新生兒外科、麻醉科、手術室、影像科、超聲科、遺傳科、耳鼻喉頸科、口腔頜面外科及疾病相關科室，形成一個相對固定的胎兒醫學團隊，這是成功開展子宮外產時處理的關鍵［11］。

2.1 術前知情同意告知 在術前，要與患兒家屬充分溝通，實事求是地與患兒家長討論手術的必要性、可能出現的風險及應對措施，向患者及家屬告知病情、胎兒預後及手術的風險與併發症，並尊重家屬的意願，根據家屬的選擇來決定治療方案［11］。

2.2 適應證 主要應用於新生兒呼吸道梗阻和胸部疾病，例如頸部畸胎瘤、淋巴管瘤、血管瘤、甲狀腺腫，神經母細胞瘤等［12］；先天性高位氣道梗阻綜合征，如喉部瓣膜、喉閉鎖、喉部囊腫、氣管閉鎖和狹窄等；喉咽部或口腔部的腫瘤，如舌下囊腫、牙齦瘤等以及嚴重的小下頜及顱面部發育異常等［1，13］；胸部病變，如先天性肺囊腺瘤、支氣管肺隔離症、EXIT過渡到胎兒肺部、胸腔或縱隔腫瘤切除術，先天性膈疝（胎兒鏡下氣管封堵術後或過渡到體外膜肺）［14-17］等；還可應用分離連體嬰兒等方面［18］。

2.3 禁忌證 （1）孕婦存在各器官系統嚴重合併症，無法耐受手術。（2）母體存在胎盤早剝等嚴重影響母兒安危的併發症。（3）胎兒染色體異常。

2.4 術前評估 術前評估由四個部分組成：產前診斷評估先天性胎兒異常的類型及嚴重程度，關鍵是判斷出生後是否存在呼吸道梗阻及其嚴重程度；排除伴發畸形、染色體異常及手術禁忌證［11］；評估母兒對手術的耐受能力；多學科會診制定合適的手術方案，選擇合適的手術時機［19］。

2.5 術前準備

2.5.1 完善各項輔助檢查 根據需要再次複查超聲或者MRI，確定胎兒胎盤位置，確定分娩方式，如手術則擬定手術切口。

2.5.2 剖宮產或者陰道分娩之前的常規準備 如備皮、備血、禁飲禁食、留置尿管等。

2.5.3 藥品的準備 包括常規藥品、宮縮抑製劑及促進宮縮葯等，預防感染藥物如抗生素等。

2.5.4 人員準備 產科醫生；新生兒內科醫生；新生兒外科醫生；麻醉科醫生（2組）；超聲科醫生；手術室護士（2組）；其他醫生，包括隨時記錄手術情況及與家屬隨時溝通的產兒科醫生等。

2.6 設備及器械 有兩張手術台的手術室（可同時進行患兒和母親的手術）；胎兒/新生兒保溫設備；新生兒復甦設備；胎兒監測設備（包括胎兒血氧飽和度監測儀）；胎心監護儀；彩色超聲儀；無菌氣管插管及氣管切開設備；臍血收集袋；新生兒轉運設備（包括新生兒呼吸機）；羊水循環設備；相應的手術器械。

2.7 鎮痛或麻醉 EXIT過程通常採用吸入性全身麻醉，國外有文獻報道為減輕術中和術後疼痛，大部分患者需要同時行腰椎硬膜外置管［20］。國內報道一般選擇全麻，但對於一些EXIT操作時間較短，即較為容易建立氣道通氣的病例，如無明確提示氣道壓迫的先天性頸部腫瘤，可對孕婦實施硬膜外麻醉［4，21］。需麻醉科醫師現場監測、開放靜脈通路、手術過程中心電和血氧監護等。

2.8 手術時機 手術時機的選擇要根據臨床具體情況決定。一般由產前診斷嚴密監測至足月妊娠後終止妊娠，如有產科因素或胎兒因素需提前終止妊娠，需個體化決定［22］。

2.9 手術步驟及操作要點

2.9.1 體位 通常取仰卧位，墊高右側背部以抬高子宮防止其壓迫下腔靜脈，避免靜脈迴流受阻，避免仰卧位低血壓綜合征［17］。

2.9.2 腹部切口 常規剖宮產手術方法切開腹壁，暴露子宮。

2.9.3 在超聲實時引導下選擇子宮切口 應避開胎盤，盡量遠離胎盤至少距離胎盤邊緣4～5 cm。暴露宮腔後，接羊水循環裝置。

2.9.4 胎兒手術 切開子宮，暴露胎頭和一側胎兒手臂，行胎兒喉鏡下氣管插管/氣管切開，離斷臍帶後由新生兒科醫生進行相應處理。另一種是充分暴露胎兒手術操作部位，由新生兒外科醫生或相應疾病科室醫生進行胎兒手術。產科醫生要通過應用宮縮抑製劑和保持宮腔內壓力來儘力避免胎盤過早剝離。術中用超聲監測胎盤狀況，監測胎兒生命體征、血氧飽和度、血流、心臟等狀況、保證胎兒的溫度及濕度，防止胎兒循環衰竭。

2.9.5 胎兒手術結束後處理 娩出胎兒，交由新生兒科醫生處理。採集臍血以備新生兒手術使用［19］。

2.9.6 母體處置 立即停止宮縮抑製劑的給入，給予宮縮劑預防產後出血，娩出胎盤。按常規剖宮產手術步驟進行。

2.10 術後處理 （1）監測產婦生命體征。（2）可使用抗生素預防感染。（3）注意預防產後出血及血栓［23］。（4）隨訪新生兒。

2.11 術後常見併發症的預防及處理

2.11.1 產後出血及由此引起的產後貧血 術前要充分考慮到產後出血的風險。在胎兒斷臍離開母體後，要預防性應用縮宮素、前列腺素等藥物促進子宮收縮［23］，如果出現產後出血，要根據產後出血的指南進行及時的救治。術中要仔細檢查子宮切口，應用組織鉗鉗夾切口，確保沒有活動性出血點或滲血部位。產後注意子宮收縮及陰道流血情況，定期複查血常規以儘早發現貧血，通過補充鐵劑或者輸血的方式及時糾正貧血。

2.11.2 產褥感染 EXIT操作增加了剖宮產的手術時間，增大了出血及術後貧血的風險，因此增加了母親產褥感染的機會。術後要密切觀察，積極預防及治療，避免產褥感染的發生。

2.11.3 胎兒窘迫或新生兒窒息 原因主要是因操作不當造成手術期間胎盤提前剝離或者臍帶受壓，導致胎兒血運受阻；母親術中失血沒有及時發現或者子宮肌不鬆弛，胎兒胎盤循環血量下降，氧供不足［17］；胎兒手術中溫度濕度不能滿足胎兒需要，影響胎兒循環；胎兒手術失血過多，出現失血性休克等。術前要充分考慮到胎兒的安全問題，做好應對措施，術中嚴密監測，確保胎兒生命體征平穩。

執筆人：李歡，劉彩霞，喬寵，劉浩

負責人：劉彩霞

規範編寫專家委員會：劉彩霞，喬寵，漆洪波，李笑天，胡婭莉，陳敦金，王謝桐，王子蓮，賀晶，魏軍，尹少尉，解麗梅，張志濤，栗娜，廖姍姍，李歡，呂遠，鄭東明，連岩，陳敏，黃帥，顧圓圓，孫瑜，蔡淑萍，陳海天，沈婕

國家衛生計生委公益性行業科研專項《常見高危胎兒診治技術標準及規範的建立與優化》項目參與單位：中國醫科大學附屬盛京醫院、浙江大學醫學院附屬婦產科醫院、山東大學附屬省立醫院、廣州醫科大學附屬第三醫院、復旦大學附屬婦產科醫院、重慶醫科大學附屬第一醫院、南京大學醫學院附屬鼓樓醫院、中山大學附屬第一醫院、北京大學第一醫院、同濟大學附屬第一婦嬰保健院（參考文獻略）

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