常見顱內腫瘤鑒別診斷要點

顧建文教授，解放軍306醫院

顱內腫瘤又稱腦腫瘤、顱腦腫瘤，是指發生於顱腔內的神經系統腫瘤，包括起源於神經上皮、外周神經、腦膜和生殖細胞的腫瘤，淋巴和造血組織腫瘤，蝶鞍區的顱咽管瘤與顆粒細胞瘤，以及轉移性腫瘤。

按其起源部位可分為原發性顱內腫瘤（起源於顱內組織的腫瘤）和繼發性顱內腫瘤（由身體遠隔部位轉移或由鄰近部位延伸至顱內的腫瘤）。按其生物學行為可分為良性顱內腫瘤和惡性顱內腫瘤。

按病因分為1.環境因素：包括物理、化學和生物因素，如離子射線（如X線）與非離子射線（如射頻波和低頻電磁場）、殺蟲劑、苯及其他有機溶劑、亞硝胺化合物、致腫瘤病毒和其他感染因素等，其中部分因素尚無定論。已基本明確的致瘤病毒主要有人類乳頭多瘤空泡病毒JC型（高級別星形細胞瘤、小腦髓母細胞瘤）、EB病毒（中樞神經系統淋巴瘤）、人類腺病毒（胚胎性腫瘤，如神經母細胞瘤、髓母細胞瘤、髓上皮瘤或視神經母細胞瘤）、SV40病毒（顱內肉瘤性腫瘤）。2.宿主因素：包括宿主的患病史、個人史、家族史等。如頭外傷者腦膜瘤危險性增加，結核病可與膠質瘤共患病，鼠弓形蟲感染同星形細胞瘤和腦膜瘤的發病有關，中樞神經系統惡性淋巴瘤患者中有60%～85%是艾滋病或器官移植的患者，女性激素可能與某些腫瘤（如腦膜瘤）的發生和發展有關，某些腦腫瘤的發生具有家族背景或遺傳因素（如神經纖維瘤病Ⅰ和Ⅱ型、結節性硬化、Li-Fraumeni綜合征、Cowden綜合征、vonHippel-Lindau病、Turcot綜合征和Gorlin綜合征）。

幕上腫瘤鑒別診斷

1.星形膠質細胞瘤：腫瘤多發生在髓質。CT密度、MRI信號不均勻，增強掃描呈不規則強化或不規則環形強化，並隨腫瘤惡性程度增高而遞增，其強化程度不如腦膜瘤明顯，且不均一，不直接與腦膜相連，也不出現顱骨骨質改變。

2.少突膠質細胞瘤：CT示不規則混合密度影，病灶內條狀或片狀鈣化是其特徵表現。

3.室管膜瘤：源於腦實質或源於側腦室而突入腦實質的室管膜瘤呈分葉狀，腫瘤內斑點狀細小鈣化；而星形膠質細胞瘤多呈圓形，鈣化較大呈片狀或弧形。

4.腦膜瘤：腦實質外良性腫瘤，影像學示腦外佔位徵象。CT示圓形或類圓形稍高或明顯高密度影，增強明顯強化，瘤內可見囊變或鈣化，瘤周多伴水腫，以廣基與硬膜相連，多伴有附著處骨質改變。MRI腫瘤信號與灰質相似，T1等信號，T2高或等信號。腫瘤邊緣清楚，可見包膜、引流靜脈及顱骨改變。

5.轉移瘤：既往有腫瘤病史者出現顱內壓增高癥狀和局限定位體征，首先考慮轉移瘤。無腫瘤病史，40歲以上人群短期內病情進展迅速，在腦皮質與髓質交界處出現圓形病灶，單發或多發，其密度不均勻，增強掃描示環形強化，可伴有顱骨轉移，為破壞性，也應考慮轉移瘤。其與腦內病灶有一定距離。多發性轉移瘤應與多發性腦膿腫、結核球、淋巴瘤、多發性硬化以及多中心膠質瘤相鑒別。單發轉移瘤與膠質瘤、淋巴瘤、腦膿腫鑒別。

6.淋巴瘤：CT不均勻略高密度，增強後均勻強化，但邊緣不如腦膜瘤銳利，強化亦不如腦膜瘤明顯，且不與腦膜相連，亦無骨質改變。

7.腦膿腫：CT示圓形或卵圓形密度減低影，增強後明顯環形增強，其病灶增強環多規則而連續，厚薄相對均勻，邊界清楚，周圍腦組織低密度水腫帶明顯。多發囊性轉移瘤和腦膿腫在CT上常難以區分，但腦膿腫有感染源或發熱史，抗感染治療後病灶縮小或消失。

8.腦梗塞：與腦血管分布區相吻合，CT複查病灶密度進行性下降，邊界清楚，佔位徵象消失，並可出現局灶性腦萎縮。

9.動靜脈畸形：CT示不規則混合密度，無佔位效應，鈣化明顯，可伴有局限性腦萎縮。MRI常見血管流空影。DSA可明確診斷。

鞍區腫瘤鑒別診斷：

1.垂體腺瘤：大多見於15歲以後患者，常有典型的雙顳側偏盲，視神經萎縮及內分泌改變。X線檢查示蝶鞍擴大，鞍底破壞，鈣化少見，腫瘤位於鞍內。CT呈等或高密度腫塊影，邊緣清楚，呈分葉狀，瘤內出血為高密度，無鈣化，增強不如腦膜瘤明顯，但囊變機會多。MRI示等T1、等T2信號，並發出血示T1高信號。微腺瘤尚未強化呈低信號。垂體上緣膨隆，垂體柄移位，是診斷垂體瘤的間接徵象。

2.鞍上腦膜瘤：多見於成年人，患者有視力下降、偏盲、視盤萎縮而無內分泌功能改變及下視丘損害癥狀。腫瘤一般源於鞍結節、鞍隔或鞍旁。冠狀位掃描腫瘤不源於鞍內，蝶鞍不擴大；CT示腦膜瘤伴有骨質增生，鈣化略多，囊變少。MRI示T1低信號，T2高信號，可見正常垂體。CT及MRI強化程度高。CAG眼動脈供血，有腫瘤血管。

3.顱咽管瘤：發病年齡較輕，常有尿崩、身體發育障礙、性功能障礙等內分泌改變，可發生在鞍上或鞍內。CT示病灶大部分為低密度區，與腦脊液相仿或略高，提示囊變，囊壁相對較薄，伴有或不伴實質部分，半數以上可見鈣化，囊壁鈣化呈蛋殼狀，實質部分為塊狀或點狀，增強後未鈣化部分及實質部分可增強。MRI示囊變部分T1為高信號或含高低信號，而垂體瘤囊變為低信號。

4.異位松果體瘤（生殖細胞瘤）：多發生於兒童及青春期，尿崩為首發及長期唯一癥狀，蝶鞍形態大多正常。CT示鞍區類圓形高密度影，邊緣清楚，內有散在鈣化點，增強後均勻強化。MRI T1等或稍低信號，T2高信號。有時在術前與垂體瘤很難鑒別。（見三腦室後腫瘤鑒別診斷）

5.星形細胞瘤：多源於視交叉、垂體柄或第三腦室前部，冠狀位可見其來源於鞍上，CT示病灶密度不均勻，以略低密度為主，間有等密度區，可伴有少許點狀鈣化，增強後強化程度低於垂體瘤。

6.表皮樣囊腫（膽脂瘤）：位於鞍上或鞍旁，CT示水樣密度，CT值可低至-20Hu以下。囊壁可鈣化。MRI T1低信號，T2高信號，信號強度明顯高於腦脊液，增強後腫瘤內容物和包膜均不強化。

7.蛛網膜囊腫：先天性多見，位於鞍上或鞍旁，CT密度、MRI信號均與腦脊液相似，囊壁如能顯示，也極薄且不強化，鄰近腦組織有受壓表現，局部顱骨變薄、膨隆。

8.動脈瘤：CT見鞍上或鞍旁邊緣清楚的圓形稍高密度影，增強後明顯均一強化。MRI有流空現象，伴血栓形成和瘤腔內有渦流存在時信號強度複雜。如疑有動脈瘤，應行DSA檢查以定性。

幕下小腦半球及蚓部腫瘤鑒別：

1.髓母細胞瘤：常見於兒童，好發與蚓部，常侵入或累及四腦室。CT病灶多為高密度，邊界清楚，增強後成均勻一致增強。MRI T1和T2分別示低、等或高信號，少見鈣化、出血、囊變和壞死。T2相信號強度及增強後強度不及血管母細胞瘤。沿蛛網膜下腔種植轉移是髓母細胞瘤的特徵，而星形膠質細胞瘤好發於小腦半球，若發生在小腦蚓部，則難以與髓母鑒別。

2.血管母細胞瘤：囊結節型囊腔大結節小，增強後可見結節增強。實質型腫瘤T2信號明顯升高，增強後顯著強化，瘤內或瘤周可見血管流空信號。少數病人有家族史和伴發視網膜血管瘤或胰、腎等部位病變，有利於診斷。

3.室管膜瘤：源於四腦室的室管膜瘤侵及小腦半球、蚓部，與小腦星形細胞瘤相鑒別，前者囊變率低，常呈分葉狀及斑點狀細小鈣化。

4.囊性膠質瘤：囊壁有不規則強化，壁結節多較大而強化不及血管母細胞瘤明顯，不伴有異常血管流空影。

5.腦膿腫：有感染史，膿腫壁有環形強化，且厚薄一致，無壁結節。膿腫周圍水腫明顯。（參見幕上腫瘤鑒別診斷7）

6.出血：多發生在中老年，CT出血呈局限性高密度，無增強效應。星膠伴出血多見於兒童、青少年，血腫周圍出現增強現象。

7.轉移瘤：見幕上腫瘤鑒別診斷5。

橋角腫瘤鑒別診斷：

1.聽神經瘤：常以耳聾、耳鳴起病，三叉神經痛少見。以內聽道為生長中心，內聽道擴大，兩側相差2mm有意義。CT低密度或等密度病灶，一般會鈣化，較少廣基與岩骨相連，均勻或不均勻強化。MRI T1示低或低、等混合信號，T2為高等信號，呈鼠尾狀突入內聽道，邊緣光滑，囊變多見。

2.腦膜瘤：發病年齡、病程與聽神經瘤相似，但腦膜瘤的聽力減退較輕，前庭功能改變不明顯，而面神經和三叉神經癥狀較重，其不以內聽道為中心，鄰近岩骨尖有破壞和岩骨骨質增生。CT示略高密度或等密度卵圓形腫塊，均勻增強，與岩骨廣基相連，內聽道正常，有時腫瘤鈣化。MRI T1等信號為主，T2高信號，囊變少見，明顯均勻強化。（見幕上腫瘤鑒別診斷4）

3.上皮樣囊腫（膽脂瘤）：青年人陣發性三叉神經痛，主要限於第三支，或有面肌痙攣、視力減退，視神經萎縮或原因不明多次腦膜炎發作，聽力減退不明顯，前庭功能正常。CT示低密度病灶，輪廓清，無囊變及強化，形態不規則，邊緣不整，可沿腦池竄行至顱中窩或腦幹腹側面，MRI信號與脂肪或腦脊液相似，T1高信號，T2信號減弱，與聽神經瘤正好相反，「脂肪－腦脊液平面」為膽脂瘤破裂後的特殊表現，岩骨與內聽道無改變。

4.三叉神經鞘瘤：早期出現非典型三叉神經痛，三叉神經分布區感覺減退和運動根受累癥狀，耳聾出現較晚較輕，腫瘤位於三叉神經節附近不累及內聽道，故無內聽道擴大。CT等或低密度腫塊，均勻或環狀強化。MRI T1低信號，T2高信號，與聽神經瘤MRI征像相似，常跨中、後顱窩呈啞鈴狀，顱底像可見圓孔或卵圓孔擴大。

5.蛛網膜囊腫：無內聽道擴大，CT低密度，增強無強化。

6.膠質瘤：顱內壓增高和小腦、腦幹癥狀出現較早。MRI示腫瘤從小腦、腦幹或四腦室向橋角發展，T1低信號，T2高信號，增強除小腦腫瘤囊變外，其餘均明顯強化。顱底骨質無改變，內聽道正常。

三腦室後部（松果體區）腫瘤鑒別診斷：

1.松果體區生殖細胞瘤：臨床出現鄰近結構受壓、顱內壓增高及內分泌癥狀，頭顱片示顱內壓增高及松果體區異常鈣化，兒童在該區出現直徑超過1cm的鈣化斑，應懷疑生殖細胞瘤。CT示等密度或稍高密度腫塊，內含高密度鈣化斑，腫瘤呈圓形或蝴蝶狀，增強後腫塊強化，邊緣清晰。MRI T1等信號，T2高信號，增強後腫塊明顯強化，邊緣更清晰，T1和T2相腫瘤鈣化斑為低信號。生殖細胞瘤對放療特敏感，故試驗性放療後病變可縮小或消失。

2.畸胎瘤：頭顱片常見腫瘤鈣化斑，如發現有牙齒或骨骼影，有助定性診斷。CT掃描多為囊性，示混雜密度，邊緣清晰，瘤內高密度鈣化斑和低密度囊腔，增強掃描腫塊明顯強化，而囊變區不強化。MRI T1示混雜信號：脂肪為高信號，實質為等信號，牙齒和鈣化為低信號。

3.松果體細胞瘤：因松果體細胞有抑制性腺的作用，患兒不出現生殖細胞瘤的第二性徵早熟，青、中年則表現性功能減退。CT示均勻等密度或稍高密度腫塊，增強掃描強化程度不如生殖細胞瘤明顯。

4.膠質瘤（星膠、多形膠）：腫瘤向四周組織浸潤性生長，臨床表現與生殖細胞瘤相似。CT示混雜密度，增強後明顯強化。MRI T1低信號，T2高信號，瘤周有明顯水腫帶。

5.上皮樣囊腫（膽脂瘤）：CT示低密度，包膜有不全鈣化和散在鈣化斑。MRI信號介於腦組織與腦脊液之間，T1低信號，T2高信號。（見鞍區腫瘤鑒別診斷6及橋角腫瘤鑒別診斷3）

腦室腫瘤：

1.三腦室前：星膠、室管膜瘤、膠樣囊腫、室管膜囊腫、脈絡叢乳頭狀瘤、顱咽管瘤。

2.三腦室內：膠質瘤、室管膜瘤、粘液囊腫、乳頭狀瘤。

3.三腦室後（松果體區）：膠質瘤、生殖細胞瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫、松果體細胞瘤。

4.四腦室：室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤。

5.側腦室：前室管膜瘤、後脈絡叢乳頭狀瘤和腦膜瘤、腦實質膠質瘤突入。

側腦室三角區腫瘤鑒別診斷：

1.腦膜瘤位置較深與膠質瘤混淆，膠質瘤為不均勻密度病灶，邊界常不規則和不清楚。

2.脈絡叢乳頭狀瘤常位於三角區，主要發生在小兒和少年。腦膜瘤多發生在中年人。CAG對腫瘤定性有幫助：脈絡膜前動脈增粗及腫瘤染色。

3.室管膜瘤多發生在前角或體部。（參見幕上腫瘤鑒別診斷）

腦室內外腫瘤鑒別：

枕骨大孔區腫瘤不同組織來源：

1.髓母細胞瘤和星形膠質瘤由小腦扁桃體長入枕大孔區。

2.室管膜瘤和乳頭狀瘤由四腦室正中孔進入。

3.延髓內神經膠質瘤以室管膜瘤和星膠常見。

4.腦膜瘤由枕大孔區腦脊膜長出。

5.神經鞘瘤從後組顱神經以及上頸部脊神經根發出。

顱內鈣化病灶鑒別診斷：

1.星形膠質細胞瘤：多為斑點裝鈣化，遠不如少突膠質細胞瘤鈣化明顯，且常出現瘤內囊變和環形增強。

2.少突膠質細胞瘤：CT示大腦半球（尤其額葉）略低或等密度病灶，邊界不清，病灶內出現大而明顯條狀或斑片狀鈣化。

3.腦膜瘤：多呈斑點狀均勻散布，腫瘤邊界清楚，平掃均勻稍高密度，常伴骨質增生改變。

4.顱內動靜脈畸形：病灶內出現條狀明顯鈣化，無佔位效應，增強可見血管增強影。

5.腦內結核瘤：伴斑片狀鈣化，病灶多較小，而周圍水腫相對明顯。

腦外腫瘤特徵：

1.腦白質塌陷征：腦外腫瘤嵌入腦灰質，使其下方腦白質受壓，由指狀突入而變平，且腦白質與顱骨內板間距離增寬。

2.腫瘤廣基與硬腦膜相連。

3.局部骨質改變：隨腫瘤性質而異，可增生、可破壞，如腦膜瘤骨質增生，聽神經瘤內聽道擴大，垂體瘤蝶鞍擴大鞍底破壞，脊索瘤骨質破壞。

4.鄰近腦池腦溝變化：局部腦池填塞，未填塞部分擴大，對側腦池變狹，局部腦溝可增寬。

5.靜脈竇閉塞：CT平掃見靜脈竇內高密度，增強後掃描無增強，MRI T1和T2均為高信號，與血液迴流受阻有關。

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