不寧腿綜合征的「兄弟」:嘴部多動綜合症

近些年研究表明不寧腿綜合症可能不僅僅局限於腿部,其它單發的局部解剖部位也可發生。近期Neurol Clin Pract 發表一篇病例,介紹了一則「嘴部多動」的病例,一起來看下。

病例詳情

患者男性,60 歲,因非典型面部疼痛到頭痛門診就診。

1 年多前,患者意外跌倒,後頸部受損。在跌倒 2~3 個月後,開始出現口腔不適感,持續一年。不適具體表現為無痛性的腫脹和麻木,一開始為上顎,後來逐漸到舌頭,再到兩側頰部,最後到整個口腔。

在張嘴的時候不適感尤為明顯,通過反覆運動下頜和舌頭,不適感可暫時緩解。為此他經常咀嚼口香糖,以求暫時地緩解癥狀。另外,緊閉口腔或咬緊牙關也能起到緩解的作用,因此他嘗試了用頭帶,手臂等工具使得口腔緊閉。癥狀晨輕幕重,夜晚時不得不用枕頭固定使得口腔緊閉以減緩不適感。否認口乾和眼乾的癥狀。

自述在 2~3 年前左側頰部有過基底細胞瘤病史,行手術切除,無麻木等後遺症。否認三叉神經痛、頭痛、神經性疾病、不寧腿綜合征等家族史。否認抗精神葯、抗嘔吐葯或其它多巴胺拮抗劑等藥物服用史。在就診之前,自行戒飲咖啡和戒食辛辣食物。嘗試過口服肉桂,增加飲水,口服維生素 B 12,加巴噴丁和奧卡西平,效果均不佳。

體格檢查:內科查體和神經專科查體均未發現異常。在休息、說話或頻繁交替運動時均未發現舌頭有異常痙攣等現象。

輔助檢查:CBC, ESR, AST, ALT, TSH, B12, ACE, ANA, RF, MPO, PR3, CCP, SS-A, SS-B, Sm, RNP, Scl 70, 血清蛋白電泳,和 Jo 1 抗體均陰性或在正常範圍內。鐵蛋白為 96 μg/L。腦部 MRI 顯示白質非特異性 T2 高信號。臉部 MRI 無有價值發現。 臉部肌電圖,包括眨眼檢測均陰性。腦電圖正常。

考慮到病史與不寧腿綜合症(RLS)類似,且輔助檢查無陽性發現,給予普拉克索,逐漸加量到每天三次,每次 0.125 mg。一個月隨訪觀察,癥狀明顯緩解。5 個月隨訪時,癥狀明顯緩解,但下午需加量至每次 0.25 mg,上午和夜晚依舊口服 0.125 mg。

病例討論

當病人主訴為臉部疼痛或不適時,首先排查的應該是三叉神經痛,此時需關注患者有無隨著說話和進食而癥狀加重。本病例中,病人訴癥狀隨進食和說話反而有所緩解,與不寧腿綜合征(RLS)表現類似,可能為 RLS 在某個解剖部位的變異類型。

不寧腿綜合征指的是腿部有不適感,伴有強烈的在安靜狀態下使腿部運動的衝動。通過運動,患者感覺癥狀緩解。晨輕幕重。許多不寧腿綜合征同時伴有灼口綜合症(BMS,指無明顯口腔、牙齒疾病而出現的嘴部灼燒感,不為口部運動所緩解,多巴胺治療有效)。

近些年研究表明不寧腿綜合症可能不僅僅局限於腿部,其它單發的局部解剖部位也可發生。這些常見的解剖部位包括:手臂、外生殖器、膀胱和腹部,伴或不伴腿部癥狀;對多巴胺激動劑有效。

通常來說,單純性嘴部多動綜合症,不伴 RLS 和 BMS 相關癥狀的較少,本病人就是如此。因此臨床上若遇見有類似 RLS 臨床表現,但不具有腿部癥狀時,可考慮給予多巴胺激動劑。

編輯:李娜

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