十大神經系統疾病的診斷標準

衛計委徵求相關專家意見完善了神經系統常見疾病的診斷標準，再也不用為五花八門的診斷標準頭痛啦！

作者：王擁軍、趙性泉、董可輝等

來源：中國卒中網

一、腦梗死

1. 急性起病或進行性加重，癥狀持續24小時以上未緩解。

2. 有頸內動脈系統和/或椎基底動脈系統的癥狀和體征。

3. CT或MRI檢查發現責任缺血性病灶。

二、腦出血

1.非外傷性腦實質內血管破裂引起的出血。

2. 突然發病，迅速出現局灶性神經功能缺損的癥狀和體征。

3. 常合併頭痛、嘔吐等高顱壓的癥狀。

4. 頭顱CT證實腦出血。

三、短暫性腦缺血發作（TIA）

1. 短暫的、可逆的、局部的腦血液循環障礙，可反覆發作，少者1-2次，多至數十次，多與動脈粥樣硬化有關，也可以是腦梗死的前驅癥狀。

2. 表現為頸內動脈系統和/或椎基底動脈系統的癥狀和體征。

3. 每次發作持續時間通常在數分鐘至1小時左右，癥狀和體征應在24小時以內完全消失。

4. 有條件的醫院，儘可能採用核磁共振DWI檢查，以區分腦梗死。

四、肌萎縮側索硬化（ALS）

參照世界神經病學聯盟1998年診斷標準和《中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南2012》：

1. ALS診斷的基本條件：

①病情進行性發展：通過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床癥狀或體征在一個區域內進行性發展，或從一個區域發展到其他區域。

②臨床、神經電生理或病理檢查證實有下運動神經元受累的證據。

③臨床體檢證實有上運動神經元受累的證據。

④排除其他疾病。

2. ALS的診斷分級：

①臨床確診ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實在延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個區域中至少有3個區域存在上、下運動神經元同時受累的證據。

②臨床擬診ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實在4個區域中至少有2個區域存在上、下運動神經元同時受累的證據。

③臨床可能ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實僅有1個區域存在上、下運動神經元同時受累的證據，或者在2或以上Ⅸ域僅有上運動神經元受累的證據。已經行影像學和實驗室檢查排除了其他疾病。

3. 排除：在ALS的診斷過程中，根據癥狀和體征的不同，需要與多種疾病進行鑒別，常見的有頸椎病、腰椎病、多灶性運動神經病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。

五、病毒性腦膜炎

1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。

2. 發熱，頭痛，可伴有噁心、嘔吐。

3. 腦膜刺激征陽性。

4. 腦脊液壓力正常或者增高，白細胞輕度增高，以淋巴細胞為主，蛋白輕度增高，糖與氯化物正常。

六、帕金森病

參照中華醫學會神經病學分會運動障礙及帕金森病學組制定的帕金森病診斷標準：

1. 符合帕金森症的診斷

①運動減少：啟動隨意運動的速度緩慢。疾病進展後，重複性動作的運動速度及幅度均降低。

②至少存在下列1項特徵：

·肌肉僵直

·靜止性震顫4一6 Hz

·姿勢不穩（非原發性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成）

2. 支持診斷帕金森病必須具備下列3項或3項以上的特徵

①單側起病

②靜止性震顫

③逐漸進展

④發病後多為持續性的不對稱性受累

⑤對左旋多巴的治療反應良好（70%--100%）

⑥左旋多巴導致的嚴重的異動症

⑦左旋多巴的治療效果持續5年或5年以上

⑧臨床病程10年或10年以上

3. 必須排除非帕金森病（下述癥狀和體征不支持帕金森病，可能為帕金森疊加症或繼發帕金森綜合征）

①反覆的腦卒中發作史，伴帕金森病特徵的階梯狀進展。

②反覆的腦損傷史。

③明確的腦炎史和（或）非藥物所致動眼危象。

④在癥狀出現時，應用抗精神病藥物和（或）多巴胺耗竭葯。

⑤1個以上的親屬患病。

⑥CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水。

⑦接觸已知的神經毒類。

⑧病情持續緩解或發展迅速。

⑨用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）。

⑩發病3年後，仍是嚴格的單側受累。

出現其他神經系統癥狀和體征，如垂直凝視麻痹、共濟失調，早期即有嚴重的自主神經受累，早期即有嚴重的痴呆，伴有記憶力、言語和執行功能障礙，錐體束征陽性等。

七、癲癇 & 癲癇持續狀態

1. 癲癇：

①患者出現反覆發作的短暫意識障礙、行為異常或者肢體抽搐等癥狀。

②發作形式相對刻板，發作前可有先兆。

③腦電圖可發現癲癇樣放電。

④除外暈厥、偏頭痛、TIA以及心因性發作等發作性疾病。

2. 癲癇持續狀態：

①連續2次以上（包括2次）強直陣攣發作，發作間期意識不恢復者。

②單次的強直陣攣發作持續時間明顯超過患者慣常的發作持續時間不能恢復者。

③部分性發作持續30分鐘以上者。

八、急性橫貫性脊髓炎

1. 病前1-2 周多有前驅感染史。

2. 急性或亞急性起病。

3. 具有橫貫性脊髓損害的臨床表現包括截癱或四肢癱（早期癱瘓肢體肌張力減低、腱反射消失；後期肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性）、損害節段以下各種深淺感覺喪失或減低、二便障礙；可有根性疼痛、束帶感或呼吸肌麻痹。

4. 腰穿檢查提示椎管通暢，腦脊液正常或蛋白、白細胞輕度增高。

5. 脊髓MRI顯示脊髓橫貫性病變。

6. 已除外脊髓壓迫症、脊髓血管病。

九、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經炎

急性炎症性脫髓鞘性多發性神經炎又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）其診斷標準如下：

1.常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。

2. 對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重症者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。

3. 感覺異常/共濟失調和自主神經功能障礙。

4. 腦脊液出現蛋白-細胞分離現象。

5. 電生理檢查提示脫髓鞘病變或軸索變性改變。

6. 病程有自限性。

十、重症肌無力

1.隱襲起病，病情呈波動性。

2. 臨床表現：

·眼外肌無力（眼瞼下垂、眼球運動受限、復視等）

·球部肌肉無力（吞咽困難、咀嚼困難、構音障礙等）

·軀幹肌及四肢肌無力

·呼吸肌無力（肌無力危象）

3. 骨骼肌無力，具有晨輕暮重、疲勞後加重、休息後好轉的特點。

4. 疲勞試驗陽性。

5. 新斯的明試驗陽性。

6. 低頻神經重複頻率刺激波幅遞減，或單纖維肌電圖顯示抖顫（Jitter）增寬。

7. 血清乙醯膽鹼受體抗體（AchRAb）陽性。

8. 胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。