原發性皮膚黏液癌一例

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原發性皮膚黏液癌一例

高露娟 馮自豪 辛崇美 胡東艷 陳連軍 李明

作者單位：復旦大學附屬中山醫院皮膚科（高露娟、辛崇美、胡東艷、李明），整形外科（馮自豪）；復旦大學附屬華山醫院皮膚科（陳連軍）

患者男，56歲，因右顴結節1年余就診。1年前患者無明顯誘因右顴部出現米粒大小腫物，無自覺癥狀。皮疹緩慢增大就診。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：右顴一1 cm × 0.8 cm的橢球形皮色結節，隆起於皮面，呈半透明狀，表面皮膚光滑，質地略硬，無觸痛或壓痛。

實驗室檢查：血尿糞常規、肝腎功能、電解質、血細胞沉降率、C反應蛋白未見異常。腫瘤標誌物示癌胚抗原 8.3 μg/L（參考值< 5="" μg/l）。淺表淋巴結示雙側頜下見淋巴結，右側頜下15="" mm="" ×="" 7="" mm低回聲團塊，內見淋巴門結構，彩色多普勒血流成像未見明顯彩色血流；左側頜下見11="" mm="" ×="" 5="">

皮損組織病理檢查：真皮及皮下可見大量黏液湖，被纖維組織分隔成蜂窩狀，黏液湖中見大小不等島嶼狀腫瘤細胞團塊，腫瘤細胞較均一，呈方形或立方形，細胞胞質豐富淡染，中央可見圓形或卵圓形泡狀核，未見明顯核分裂象。免疫組化：神經元特異性烯醇化酶、上皮膜抗原、pCK、CAM5.2、雌激素受體、孕激素受體陽性；p53、大囊腫病液體蛋白 15部分陽性；前列腺特異抗原、前列腺酸性磷酸酶、癌胚抗原、S100、突觸素陰性；Ki67僅5%。

診斷與治療：診斷為原發性皮膚黏液癌。治療上，在全麻下行右顴部皮膚惡性腫瘤擴大根治術及局部鼻唇溝皮瓣轉移術，隨訪1年腫瘤未複發。

原發性皮膚黏液癌是一種少見的汗腺來源腫瘤，其臨床表現多樣，病理表現具有特徵性。好發於60歲左右，男稍多於女。原發性皮膚黏液癌多隱匿發病，臨床表現多樣，可表現為丘疹、囊腫、結節或潰瘍，臨床容易誤診。皮損組織病理學的典型表現為蜂窩狀嗜鹼性黏液湖及其間漂浮的島嶼狀或條索狀腫瘤細胞，胞質豐富，核異形少見。治療主要手術切除，可通過Mohs手術或者局部擴大切除術，完全切除腫瘤可有效減少複發率。

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.023

《國際皮膚性病學雜誌》，2016，42（5）：436

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