易忠：心動過速性心肌病

一、概述 心動過速性心肌病（心動過速心肌病）[1]又稱心律失常性心肌病，是指由於各種持續性或反覆發作的快速性心律失常（如房速、交界性心動過速、室速、房顫與房撲等）所導致的心臟結構和功能改變，是一種具有可逆性、以左室明顯擴大和射血分數顯著降低為主要臨床表現，並最終引發心力衰竭的心肌病。這類心肌病的最大特點為可逆性，即在心率或節律得到控制後，心功能可以部分或完全恢復。因此，儘早識別這一類型心肌病，及時根治其心律失常病因，具有極大的臨床意義和價值。 心動過速性心肌病可發生在任何年齡的病人，心動過速發作的時間和頻率直接影響本病的發生。鑒於其可發生於正常的心臟和有病變的心臟，Fenelon G[2]等根據患者有無基礎心臟病將其分為兩類：①單純性心動過速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)：即在心臟擴大、心功能不全發展過程中，快速心律失常是心肌損害的唯一因素，患者發病前無基礎心臟病。②不純型心動過速性心肌病(impure tachycatdiomyopathy)：即存在器質性心臟病，在心臟擴大和心功能不全的發展進程中，基礎心臟病和快速心律失常雙重因素對心肌損害起作用。在2008年歐洲心臟病學學會發表的「心肌病分類共識」中將心動過速心肌病歸屬於非家族性心肌病。 心動過速心肌病可由多種快速心律失常持續發作所致，包括房顫、房撲、陣發性室上性心動過速、室性心動過速、束支折返性心動過速、室性早搏、持續性快速心房或心室起搏。其中以心房顫動、心房撲動最為多見。一些心外因素如，甲狀腺毒症和細胞瘤亦可導致心動過速性心肌病。 二、發病機制 20世紀90年代後，許多學者通過起搏方法建立心動過速性心肌病動物模型，雖然目前確切的發病機制尚未完全明了，但研究證實[3]，心房或心室快速起搏24小時候開始出現血流動力學改變，心功能損害呈進行性加重，其心功能損害包括收縮功能和舒張功能不全；且心肌受損程度與起搏頻率亦呈正相關，約3～5周後可發展至心力衰竭的終末期。 目前多數學者認為心動過速性心肌病的致病機制主要為以下幾個方面： ① 左室結構和功能的改變，持續心動過速使左室擴大，收縮功能顯著降低，左室舒張末壓力反而增高，二尖瓣反流進一步加重收縮功能障礙，左室舒張功能同時受損。心動過速終止後，左室整體的收縮功能可以很快獲得完全恢復或顯著改善，但心肌顯微結構的改變卻恢復緩慢，甚至無法恢復。 ② 心肌細胞水平的結構和功能損害，持續心動過速造成心肌細胞被拉伸、肥大，發生纖維化，基底膜損害，細胞毛細血管減少、血流減少，冠脈儲備功能降低。 ③ 心動過速導致的神經體液系統的改變和信號調節系統的異常，如腎素-血管緊張素-醛固酮系統被激活，鈉離子調節異常，心房利鈉肽水平增高，壓力感受器的敏感性降低。 ④ 心肌細胞電生理特性的改變，如L型鈣通道功能異常導致心肌收縮功能損害，而?腎上腺素能受體下調，心肌細胞對β-腎上腺素能刺激反應減弱；心肌細胞動作電位時程延長，復極異常；肥大細胞對牽張激活通道的敏感性異常。 ⑤ 細胞外基質的改變：膠原成分減少，而鹽萃取膠原增加，基質金屬蛋白酶激活躍而降解基質蛋白，導致心肌細胞結構蛋白改變而損害心肌舒張功能。 由於心動過速心肌病具有可逆性特點，一般認為是一種良性疾病。但心動過速所引發的心臟和心肌細胞的改變並不能因心動過速的終止而終止。因為心動過速終止後，左室整體的收縮功能（超聲射血分數）可以很快獲得完全恢復或顯著改善，但心肌顯微結構的改變卻恢復緩慢，甚至無法恢復。實際上，這種左室泵功能的早期恢復，可能只是左室心肌細胞代償性肥大和左室壁壓力降低的結果，而並不是心肌顯微結構和心肌細胞收縮功能真正的恢復。研究已證實[4]，在心動過速終止後左室仍反常性的繼續肥大，心肌細胞的改變仍在繼續。因此，心動過速完全糾正後仍有可能再次複發心力衰竭，甚至還存在猝死風險。 三、臨床表現 心動過速心肌病患者從癥狀首次發作到發展為心動過速心肌病，不同的患者所需時間從數周到20年不等。單純型者對長期心動過速的耐受性較好，從心動過速發展到心動過速性心肌病一般需要數年或更長的時間，出現癥狀較晚。不純型者從心動過速到心動過速型心肌病的過程短，出現癥狀較早。任何年齡均可發生心動過速心肌病，有研究報道[5]青年男性發病率較高。 心動過速心肌病臨床表現無特異性，其發生高度依賴於心室率，心率越快心肌病出現越早。臨床癥狀與其他心臟病所致的心衰表現一樣，可表現為胸悶、氣短，咳嗽、咳痰，尿少甚至不能平卧，但心衰程度多為輕中度；且常伴有明顯的心悸，心室率多≥100次/分，心悸多早於氣短出現。一般規則或不規則的快速心室率（≥100次/分），伴有不同程度的心臟擴大，二尖瓣反流，心室舒張末壓增高，左室射血分數降低，以及合併心力衰竭的臨床表現時，應高度懷疑本病。臨床研究[6]發現，心動過速控制後左室功能的明顯改善通常出現在心動過速終止後1個月，且恢復過程緩慢，6～8個月後達最大恢復，其心功能恢復程度亦有較大差異，可以是完全性、部分或不能恢復，這與其心臟的基礎狀態有關。 四、診斷 1、診斷依據 若能早期發現、診斷心動過速心肌病並通過積極處理後，心功能不全可部分或完全恢復；如若延誤診斷和治療，心功能不全可能形成永久性損害，因此及時診斷意義重大。目前，臨床診斷心動過速心肌病尚無特異性診斷指標，主要依靠病史和臨床特徵。心動過速心肌病是一個排除性、回顧性診斷，當出現其它原因不能解釋的左室功能或左室收縮功能障礙伴持續性心動過速時需考慮其存在。故任何有心臟擴大、心力衰竭並發持續快速心律失常或心動過速反覆發作者都應高度懷疑心動過速心肌病。慢性心動過速每天發作超過總時間的10％～15％，亦可能導致心動過速心肌病。 心動過速心肌病的診斷依據[7]：①快速心律失常發生前左心室功能正常;②在頻繁或持續性室性心動過速發作後左心室功能進行性損害，並可排除其他導致心功能減退的因素;③心律失常治癒或控制後左室功能改善，部分患者慢性心律失常得到控制後左室功能未見改善，仍不能排除心動過速心肌病的可能，因為心動過速誘發心肌損害也可能發展到不可逆階段。④有器質性心臟病或心力衰竭的患者發生慢性心動過速時也應考慮心動過速心肌病的可能，因心功能不全和心律失常之間存在惡性循環。 2、輔助檢查 心動過速心肌病在影像學具有相對特異性，其X線主要表現為全心擴大和充血性心力衰竭，但完全控制心律失常後影像學表現可無異常。超聲心動圖因方便、廉價可廣泛應用，其對左右室的擴張和收縮功能的評價至關重要。放射性核素顯像、心臟核磁共振亦是檢測心肌組織的重要工具。 3、鑒別診斷 心動過速心肌病的診斷需與擴張型心肌病、甲亢性心肌病、致心律失常性右室心肌病等相鑒別。其與上述疾病最大的鑒別點之一是心動過速性心肌病在及時控制節律失常後，心肌病變可以得到不同程度逆轉，臨床癥狀得到改善。擴張型心肌病合併快速性心律失常時，心律失常以室性為主，多在病程的晚期，藥物治療後常不能改善；而心動過速心肌病的心肌病變發生於心動過速之後，控制心率後可以部分甚至完全恢復正常。甲狀腺功能亢進性心動過速，心動過速與甲狀腺激素對心肌的毒性作用共同參與了甲亢性心肌病的發生，可通過是否合併甲狀腺功能亢進的其他臨床表現以及實驗室檢查排除診斷。致心律失常性右室心肌病是一種以發作性暈厥、右室源性心律失常、右室擴張和右心衰為特徵的原發性心肌病，結合心臟影像學電生理檢查可明確診斷。 五、治療 對任何可疑心動過速心肌病病人都應該及時果斷地開始治療。尤其對有器質性心臟病者在治 療原發病的同時更應儘早地糾正心律失常，因為此類患者發展到心力衰竭的時間比無器質性心臟病者更快。心動過速性心肌病治療目標：①恢復竇性心律；②控制心室率，從而改善血流動力學狀態和心功能。著手點為根治病因及糾正心衰等對症治療。控制心室率常用的方法是藥物治療和射頻消融術，應根據不同病例選擇。藥物治療首選β受體阻滯劑。研究表明，小劑量的β受體阻滯劑對代償性兒茶酚胺增多的慢性心功能不全者療效尤為顯著。胺碘酮可有效的終止房性心動過速、房撲、房顫等，其它如Ⅰc類藥物也可選擇使用，但臨床應用中應考慮到Ⅰ類抗心律失常藥物的負性肌力作用，因此需謹慎。射頻消融術是目前治療快速性心律失常最理想的方法，能治癒或控制心律失常，提高心動過速性心肌病病人左室功能，改善心衰癥狀，甚至可達到100％逆轉。目前已廣泛應用於如陣發性房顫、房室折返性心動過速、房室交界區折返性心動過速、心房撲動，室性心動過速等多種心律失常的治療。相關研究報道，因房顫致心動過速心肌病的患者射頻消融術後6月患者的左室舒張末內徑、左房內徑、心率較治療前明顯降低，左室射血分數明顯升高，心功能NYHA分級Ⅰ級患者比例明顯增加。目前，對藥物復律無效以及反覆發作的房顫病人使用起搏器、植入型心房除顫器及射頻消融希氏束和植入頻率反應起搏器治療取得了明顯的效果。 綜上，心動過速性心肌病是導致心力衰竭的可逆原因，對其診斷我們要遵循「早期發現、早期治療、早期恢復」的原則，臨床中應提高對此病的認識，從而使患者的心功能不全得到部分甚至完全恢復。
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