外陰神經鞘瘤

發生在外陰部比較少見。

發生於外陰部的神經鞘瘤常常為圓形，生長緩慢，有陣發性疼痛的特點。

(一)發病原因

以往有人認為其來源於中胚層神經鞘，但目前的一般認為外陰神經鞘瘤是來源於外胚層的施萬細胞(schwann cell)。

(二)發病機制

外陰神經鞘瘤分為良性和惡性兩種。

外陰惡性神經鞘瘤的發病可能與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導致該病發生。

較高濃度的神經生長因子，會使病程惡化。另外，β-雌二醇會促使該病發展。

一、癥狀體征：

1)好發位置：外陰神經鞘瘤多發生在40~50歲的婦女，常見於四肢及陰部。

2)臨床表現：一般無自覺癥狀，有時伴有疼痛和壓痛。通常表現為圓形的皮下結節，呈大小不等柔軟、散在的腫塊，為單發、也可多發。

二、檢查：

可行相關的實驗室檢查。

三、診斷：

根據臨床上有陣發性疼痛的特點及實驗室相關檢查，可進行初步的診斷。但仍需要取活體組織行病理檢查進行確診。

外陰神經鞘瘤的診斷外陰神經鞘瘤的檢查化驗

一、免疫組化檢查、腫瘤標誌物檢查。

二、組織病理檢查：

1)大體檢查：

外陰神經鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤，多呈圓形，直徑為4cm大小，少數可達10cm。

腫瘤表面血管豐富，有完整的包膜。腫瘤可有完整的包膜切面實性，白色韌帶，常見淡黃色斑區，可伴少數囊腔，含淡黃色液體，也有以囊性為主者。

2)顯微鏡檢查：

鏡下見包膜內有許多小血管，部分腫瘤細胞排列紊亂，結締組織呈細網狀，並可見組織變性而形成的小囊腫，囊腔內充滿液體。

另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長，梭形成柵欄狀排列，同時與無核區域相同。

腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。

主要與平滑肌瘤鑒別。

1、簡介：

平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。皮膚平滑肌瘤不常見。單純平滑肌瘤沒有性別差異，多見於30歲~40歲， 發病可能與遺傳有關。

2、對比：

外陰神經鞘瘤：指神經鞘瘤常有波浪核狀，胞質淡染色。細如細絲狀。S-100和NSE陽性。

平滑肌瘤：核鈍圓，胞質紅染，免疫組化染色。SMA陽性。

伴發神經纖維瘤。

1、簡介：

神經纖維瘤較為少見，是神經鞘瘤的一種，可能來源於外胚層的雪旺鞘細胞，為多發性全身神經纖維瘤病的一部分，大約18%神經纖維瘤累及外陰的神經纖維瘤，生長緩慢，發生在青春期後通常沒有疼痛。

2、臨床表現：

常在幼年發病，皮膚上有咖啡痣，多呈圓形或者卵圓形，大小不等，數目多或者散發，咖啡斑早於皮膚贅瘤。

咖啡斑常見於軀幹，特別在腰背部，數公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚。

少數患者口腔出現乳頭狀瘤，巨舌。瘤體無疼痛和不適感，可發生在任何組織。

一、預防：

1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪：防止病情惡化。

3、注意個人衛生，特別是經期和產褥期陰部的衛生。

二、治療前：

應該對該病癥狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

暫時無有效的中醫治療方法和中藥的相關資料。

一、手術治療

(1)適應症：

早期患者：手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術。

轉移病人：如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢。

(2)局限：

常規淋巴結切除並不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。

二、放療

(1)療效：

放療的作用尚不確切，有研究指出，當外陰腫塊巨大無法根治性切除，在術前予以外照射，結果腫塊縮小了約50%。

(2)局限：

對於合併有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。

三、化療

(1)適應症：對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。

(2)療效：化療對轉移病灶的效果優於局部複發病灶。

(3)化療方案：VAC(長春新鹼、放線菌素D和環磷醯胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺。

但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。

Lambrou等建議對腫塊>5cm、位於深部組織、高度惡性等有複發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療。

預後：

影響預後的因素的多方面的，除了患者的身體狀況外，還與以下因素密切相關：

1、腫塊的大小

2、根治性手術切除的完整性

3、是否合併神經纖維瘤病

4、核分裂數等。

外陰神經鞘瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰神經鞘瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰神經鞘瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰神經鞘瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰神經鞘瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。

4.戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。抗腫瘤食物分類：

1、軟堅類食品 海產品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產品中蒓紫，也能軟堅。甲魚、烏龜，也有軟堅作用，還有一定清熱作用和滋陰作用。

2、活血類食品 中醫認為，不少腫瘤可表現為血瘀。治療採用活血化瘀葯。蟹能解結散血，對於有血瘀的癌腫，甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化，也有活血作用。

3、理氣類食品 如橘皮、金橘、佛手、檸檬皮等。

4、消導類食品 蘿蔔能消食化痰，腹脹時也適宜食用。生薑可開胃，還可止吐。山楂也可消肉食。

5、清熱類食品 綠豆，清熱解毒，有癌性發熱時可食用。絲瓜，涼血解毒。

6、健脾類食品 米仁，具有健脾益胃補肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆，健脾利濕，脾虛有水腫時，可食。鯽魚，健脾益氣，在腹水時也可食用。

7、壯陽類食品 羊肉，溫補元氣，但陰虛、熱證時忌食。鰻魚，溫補。雞，是大補元氣的食品，但性溫、熱證、陰虛時當忌。

8、滋陰類食品 生梨，生津潤肺。甘蔗汁，生津養陰，且能止吐。蜂蜜，滋陰潤燥。西瓜，生津清熱。鴨，滋陰，但性滋膩難消化。豬肉皮，也有滋陰作用。

9、其他有益的食品 如各種蕈類，對各種腫瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。