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外陰神經鞘瘤

外陰神經鞘瘤(vulua neurolemmoma)又稱施旺細胞瘤,多數認為是由周圍神經的雪旺鞘所形成的腫瘤,可以原發,也可因外傷或其他刺激所引起,多與神經纖維瘤伴發。

發生在外陰部比較少見。

發生於外陰部的神經鞘瘤常常為圓形,生長緩慢,有陣發性疼痛的特點。

外陰神經鞘瘤的病因

(一)發病原因

以往有人認為其來源於中胚層神經鞘,但目前的一般認為外陰神經鞘瘤是來源於外胚層的施萬細胞(schwann cell)。

(二)發病機制

外陰神經鞘瘤分為良性和惡性兩種。

外陰惡性神經鞘瘤的發病可能與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失,ras基因活性增加導致該病發生。

較高濃度的神經生長因子,會使病程惡化。另外,β-雌二醇會促使該病發展。

外陰神經鞘瘤的癥狀

一、癥狀體征:

1)好發位置:外陰神經鞘瘤多發生在40~50歲的婦女,常見於四肢及陰部。

2)臨床表現:一般無自覺癥狀,有時伴有疼痛和壓痛。通常表現為圓形的皮下結節,呈大小不等柔軟、散在的腫塊,為單發、也可多發。

二、檢查:

可行相關的實驗室檢查。

三、診斷:

根據臨床上有陣發性疼痛的特點及實驗室相關檢查,可進行初步的診斷。但仍需要取活體組織行病理檢查進行確診。

外陰神經鞘瘤的診斷外陰神經鞘瘤的檢查化驗

一、免疫組化檢查、腫瘤標誌物檢查。

二、組織病理檢查:

1)大體檢查:

外陰神經鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤,多呈圓形,直徑為4cm大小,少數可達10cm。

腫瘤表面血管豐富,有完整的包膜。腫瘤可有完整的包膜切面實性,白色韌帶,常見淡黃色斑區,可伴少數囊腔,含淡黃色液體,也有以囊性為主者。

2)顯微鏡檢查:

鏡下見包膜內有許多小血管,部分腫瘤細胞排列紊亂,結締組織呈細網狀,並可見組織變性而形成的小囊腫,囊腔內充滿液體。

另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長,梭形成柵欄狀排列,同時與無核區域相同。

腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。

外陰神經鞘瘤的鑒別診斷

主要與平滑肌瘤鑒別。

1、簡介:

平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。皮膚平滑肌瘤不常見。單純平滑肌瘤沒有性別差異,多見於30歲~40歲, 發病可能與遺傳有關。

2、對比:

外陰神經鞘瘤:指神經鞘瘤常有波浪核狀,胞質淡染色。細如細絲狀。S-100和NSE陽性。

平滑肌瘤:核鈍圓,胞質紅染,免疫組化染色。SMA陽性。

外陰神經鞘瘤的併發症

伴發神經纖維瘤。

1、簡介:

神經纖維瘤較為少見,是神經鞘瘤的一種,可能來源於外胚層的雪旺鞘細胞,為多發性全身神經纖維瘤病的一部分,大約18%神經纖維瘤累及外陰的神經纖維瘤,生長緩慢,發生在青春期後通常沒有疼痛。

2、臨床表現:

常在幼年發病,皮膚上有咖啡痣,多呈圓形或者卵圓形,大小不等,數目多或者散發,咖啡斑早於皮膚贅瘤。

咖啡斑常見於軀幹,特別在腰背部,數公分大小的褐色斑片,卵園形,境界清楚。

少數患者口腔出現乳頭狀瘤,巨舌。瘤體無疼痛和不適感,可發生在任何組織。

外陰神經鞘瘤的預防和治療方法

一、預防:

1、定期體檢:以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪:防止病情惡化。

3、注意個人衛生,特別是經期和產褥期陰部的衛生。

二、治療前:

應該對該病癥狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

外陰神經鞘瘤的中醫治療

暫時無有效的中醫治療方法和中藥的相關資料。

外陰神經鞘瘤的西醫治療

一、手術治療

(1)適應症:

早期患者:手術為首選,根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術。

轉移病人:如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能,可行淋巴結取樣活檢。

(2)局限:

常規淋巴結切除並不推崇,因為該瘤大多為血行傳播。

二、放療

(1)療效:

放療的作用尚不確切,有研究指出,當外陰腫塊巨大無法根治性切除,在術前予以外照射,結果腫塊縮小了約50%。

(2)局限:

對於合併有神經纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發腫瘤的可能。

三、化療

(1)適應症:對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療。

(2)療效:化療對轉移病灶的效果優於局部複發病灶。

(3)化療方案:VAC(長春新鹼、放線菌素D和環磷醯胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺。

但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。

Lambrou等建議對腫塊>5cm、位於深部組織、高度惡性等有複發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療。

外陰神經鞘瘤的護理

預後:

影響預後的因素的多方面的,除了患者的身體狀況外,還與以下因素密切相關:

1、腫塊的大小

2、根治性手術切除的完整性

3、是否合併神經纖維瘤病

4、核分裂數等。

外陰神經鞘瘤吃什麼好?

外陰神經鞘瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰神經鞘瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰神經鞘瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰神經鞘瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰神經鞘瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症。

2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。

4.戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。抗腫瘤食物分類:

1、軟堅類食品 海產品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產品中蒓紫,也能軟堅。甲魚、烏龜,也有軟堅作用,還有一定清熱作用和滋陰作用。

2、活血類食品 中醫認為,不少腫瘤可表現為血瘀。治療採用活血化瘀葯。蟹能解結散血,對於有血瘀的癌腫,甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化,也有活血作用。

3、理氣類食品 如橘皮、金橘、佛手、檸檬皮等。

4、消導類食品 蘿蔔能消食化痰,腹脹時也適宜食用。生薑可開胃,還可止吐。山楂也可消肉食。

5、清熱類食品 綠豆,清熱解毒,有癌性發熱時可食用。絲瓜,涼血解毒。

6、健脾類食品 米仁,具有健脾益胃補肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆,健脾利濕,脾虛有水腫時,可食。鯽魚,健脾益氣,在腹水時也可食用。

7、壯陽類食品 羊肉,溫補元氣,但陰虛、熱證時忌食。鰻魚,溫補。雞,是大補元氣的食品,但性溫、熱證、陰虛時當忌。

8、滋陰類食品 生梨,生津潤肺。甘蔗汁,生津養陰,且能止吐。蜂蜜,滋陰潤燥。西瓜,生津清熱。鴨,滋陰,但性滋膩難消化。豬肉皮,也有滋陰作用。

9、其他有益的食品 如各種蕈類,對各種腫瘤病人都可吃。大蒜,防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。

出自A+醫學百科 「外陰神經鞘瘤」條目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E9%9E%98%E7%98%A4 轉載請保留此鏈
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