顱內原發性淋巴瘤的影像診斷要點

06-17

顱內淋巴瘤分為原發性和繼發性兩類，顱內原發性淋巴瘤是屬於少見原發腦腫瘤的一種，僅指淋巴細胞起源且不存在中樞神經系統以外淋巴瘤的中樞神經系統淋巴瘤。腦內原發性淋巴瘤起源於胚層組織，生長迅速，惡性程度高。

免疫缺陷患者，發病高峰年齡為 30～40 歲，在免疫功能正常的人群中發病高峰年齡為 50～70 歲。男性發病率稍高於女性，尤其是中年男性，有學者認為和中年男性壓力大有一定關係。

臨床表現

顱內原發性淋巴瘤的初發癥狀一般沒有特殊性，常表現為偏癱、肢體麻木、共濟失調、失語等。當腫瘤累及胼胝體可見出現精神癥狀，累及丘腦時可出現覺醒障礙。淋巴瘤多發生在額頂葉深部、基底節、腦室周圍和胼胝體，也可以累及下丘腦及小腦。

病理特點　

腫瘤肉眼觀均為灰紅色不規則碎組織，質軟，魚肉狀或膠凍樣，偶見壞死。鏡檢示瘤細胞瀰漫呈斑片狀分布，腫瘤組織與腦組織之間大部分無明顯分界。腫瘤細胞圍繞血管分布呈袖套樣結構，腫瘤細胞間可見散在分布的吞噬細胞，呈「滿天星」現象，但無淋巴濾泡樣結構。腫瘤細胞形態較單一，中等大小至大細胞，呈圓形、卵圓形或多角形，細胞質少淡染，部分空泡狀，部分嗜伊紅，染色質分布不均，核深染，部分核呈點彩狀，病理性核分裂易見。核仁可見，可見漿細胞樣分化，周圍腦組織有不同程度的變性。

影像學表現

CT 表現：平掃多呈略高密度，病灶可呈類圓形和分葉狀。當病灶較大時多可見佔位效應,病灶周圍大多可見低密度水腫區，增強掃描可為均勻一致的明顯強化，也可呈不均勻強化。

MRI 表現：平掃時 T1WI 呈略低或等信號，T2WI 呈等及稍高信號，周圍可有水腫，增強掃描病灶多數呈明顯均勻強化；當強化不均勻時提示腫瘤存在壞死。DWI 呈高信號是淋巴瘤的一個特點，此外，有學者認為增強掃描時呈現的「臍凹征」或者「握拳征」是淋巴瘤較為特徵性的一個表現。

鑒別診斷

1. 腦內轉移瘤：好發於老年人，多數有原發灶的病史，多發生在皮髓質交界區，水腫和佔位效應更明顯，具有「小病灶，大水腫」的特點，但不具有絕對性，病灶容易出血和壞死。

2. 腦膿腫：多數情況下患者有感染史，增強掃描通常有明顯強化的膿腫壁，壁厚薄一致，灶周水腫明顯，DWI 呈高信號。

3. 腦膜瘤：需與位於腦膜表面或接近腦室的腦膜瘤相鑒別，兩者均呈明顯強化，腦膜瘤長可見「腦膜尾征」，DWI 及 MRS 有助於兩者的鑒別。

4. 膠質母細胞瘤：有時與淋巴瘤不易鑒別，但膠質母細胞瘤容易發生出血、壞死，增強掃描常呈不均勻強化，有學者認為當病灶 DWI 呈高信號時，高信號的範圍明顯大於病灶強化的範圍時，膠質母細胞瘤的可能性增加。

病例學習

CASE 1

圖 1 磁共振平掃加增強示右側額葉近上矢狀竇處可見結節狀稍長 T1 稍長 T2 異常信號，FLAIR 呈稍高信號，DWI 呈高信號，病灶周圍見大片水腫帶圍繞，增強掃描呈明顯均勻強化，腫瘤邊緣不規整。

CASE 2

圖 2 磁共振平掃加增強示右側額葉深部見不規則異常信號，T1WI 呈低信號，T2WI 及 FLAIR 呈高信號，DWI 呈高信號，增強掃描呈明顯強化，可見「臍凹征」。

CASE 3

圖 3 磁共振平掃加增強示左側額葉見結節狀異常信號，TIWI 呈低信號，T2WI 呈等及稍高信號，FLAIR 呈稍高信號，DWI 呈高信號；增強掃描示腫瘤明顯強化，病灶邊緣不規整，可見分葉狀，部分形成「臍凹征」。

編輯 | 鞏濤

責任編輯 | 黃蓓蓓