這些病理與影像學知識，幫你更好地理解多發性硬化

了解多發性硬化潛在的神經病理學及其相關發病機制，有助於在治療原理和疾病監測方面與患者進行更好溝通。而神經影像學作為一種重要評估工具，則有助於臨床醫生將相關病理變化與患者的臨床表現相聯繫，並監測其疾病過程。

本文回顧了MS的神經病理學及其影像學表現，旨在為臨床醫生使用MRI評估MS的嚴重程度及其治療反應，提供一份實用的指導；同時，也為相關醫生基於「沒有疾病活動性證據」原則來優化治療打下基礎。

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現狀

多發性硬化（MS）的臨床表現既沒有特異性，也不能很好反映其潛在疾病的進展。在複發-緩解型的患者，MRI能發現較其臨床複發更為頻繁的新發炎性病變。因此，要優化MS的管理，不僅需要有特異性的診斷方法來確保患者得到早期治療，同時還需有敏感的方法來監測其疾病進展狀況，以確保治療有效。而MRI在這兩個方面都可以發揮重要作用。目前，對利用MRI進行以下工作，人們已經打下了堅實的基礎：

1. 基於腦部MRI圖像上反映白質炎症病變的T2高信號改變，進行MS的早期診斷；

2. 基於MRI T1加權圖像上反映局部血腦屏障破壞和活動性炎症反應的局灶性釓對比（Gd）增強改變，來確定疾病活動的特徵；

3. 基於MRI T2加權圖像上的高信號病灶數目，評估MS疾病的進展狀況；並將腦萎縮作為神經退行性改變的一種替代指標。

此外，為了強化MS的治療與監測，神經學家和神經放射學家正在建立越來越密切的關係。

MS神經病理學簡介

雖然MS在易感人群中發病的主要原因仍不很清楚，但有大量的證據支持其為自身免疫性發病機制的假說：

與MS易感性相關的的基因幾乎都是主要與免疫有關。

MS患者的腦脊液（CSF）電泳存在寡克隆區帶，提示存在只針對有限範圍抗原表位的多克隆IgG反應。

患者的腦部病理學檢查顯示有明顯炎症反應，且腦脊液淋巴細胞計數常常升高。

免疫抑制或免疫調節治療可以改變患者的病程。

MS易感患者的大腦和脊髓通常較正常者更小，在疾病晚期尤其如此。視神經、視交叉、腦橋、延髓和脊髓部位的萎縮可能尤其明顯。由於腦組織減少，可出現胼胝體變薄和側腦室擴張。有5-10%的病例存在嚴重的腦外積水。這些觀察結果突出了該病神經退行性改變方面的特點。

然而，與神經退行性改變相比，MS更具特異性的特點是其腦白質和皮層及皮層下腦灰質內出現的多灶性脫髓鞘病變或斑塊。斑塊可以在腦白質的任何部位發生，儘管在腦室周圍和腦深部區域更為明顯，並且斑塊數量、大小和分布，在不同個體之間也存在很大差異。另外近十年來的研究表明，腦灰質的脫髓鞘可能很廣泛，且灰質脫髓鞘的總量甚至可超過白質。

MS神經病理學與神經影像學的相關性

腦部MRI的信號差異，取決於腦組織內水分子的特性及其在細胞周圍的分布方式。T2加權MRI信號對於和炎症相關的水腫，以及髓鞘成分的減少最為敏感；次敏感的是構成神經膠質瘢痕的局部組織變化。

MS患者腦或脊髓MRI圖像的異常特徵，與其屍檢病理結果之間有很強的對應關係。因此，MRI可以幫助臨床醫生無創性動態追蹤患者的核心神經病理學過程，並與患者的臨床過程相聯繫。

MS患者腦部MRI表現的最大特點是在T2加權序列上，顯示有發生在整個大腦白質和顱後窩結構內的多灶性、不同程度的信號增強病變（圖A）。這些病變通常位於腦室周圍，邊界清楚，並呈卵圓形（Dawson氏指）；但相關病變也可能在更廣泛的腦白質內出現或在近皮質處分布。位於胼胝體和顳中部的病變也較常見，且可能有助於脫髓鞘病變與其他白質病變（如缺血性微血管病變）的鑒別。疾病晚期，病變可能發生融合，並導致T2加權序列上出現融合性高信號病灶。幕下病變可發生在腦幹、小腦腳和小腦白質（以及脊髓）等部位。

大腦病變在T2加權FLAIR（液體衰減反轉恢復）序列上最為顯眼。在這類圖像上，腦脊液信號顯示為黑色；其對腦幹及小腦病變的顯示，也較常規T2加權序列更為清晰。靜脈注射釓對比劑後，急性病變在T1加權序列上可出現局灶性增強（圖B）。這反映了與活動性炎症相關的局部血腦屏障破壞。

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相對於正常腦實質，活動性斑塊在彌散加權成像時，也可能顯示彌散受限，儘管這通常見於較大的病變。

腦白質病變多表現為T2高信號，以及非對比T1加權圖像上的持續低信號，這類信號與病變局部的軸突減少和胞外基質的膨脹有關，而後來轉為正常表現的低信號，提示髓鞘出現了再生。

對MS神經病理學改變進行實時成像，有助於MS的早期診斷與早期治療，以及監測MS的疾病過程及其治療反應，應將影像神經病理學植入MS患者的治療決策之中。

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎譜系疾病的影像學特徵與MS有所不同。前者的的脊髓病變通常可擴展到多個脊髓水平，且視神經上的灶性T2高信號也可提供與視神經炎相關的影像學證據。患者的腦部表現可能是正常的；而當腦部有病變時，其多發生於室管膜周圍，且常有腦幹受累。

然而，單純基於影像學表現，並不總是能鑒別MS和視神經脊髓炎；而且，對於孤立出現的長節段橫貫性脊髓炎而言，還有很多疾病需與之鑒別。

關鍵點

多發性硬化（MS）是一種與腦白質和皮質及皮質下灰質多灶性脫髓鞘病變（斑塊）相關的中樞神經系統神經退行性自身免疫性疾病。

MS不僅是簡單的腦白質疾病，還可以有明顯的灰質脫髓鞘，以及軸突和神經元的減少。

腦白質T2高信號病灶與屍檢標本中發現的活動性和不活動性腦白質病變相互對應，而急性病變在釓對比T1加權MRI圖像上可顯示為增強改變。

與複發或殘疾進展等臨床證據相比較，MRI對於疾病活動性的識別明顯更為敏感；因此，其應該常規用於MS臨床決策和診斷方面的支持。