腦部病變：9個病例測試你的診療水平（圖文）

06-16

最近，Medscape醫學網站發表了一篇文章「腦部病變：9個病例測試你的診療水平」。

例1

一名40歲的男性患者，因在建築工地意外墜落，致使頭部損傷就診。患者受傷後無意識喪失，但CT檢查發現其腦部存在一個可疑腫塊。隨後，該患者又進行了磁共振成像（MRI）檢查，並請神經外科醫生進行了評估。MRI增強掃描T1加權像顯示，患者左側大腦凸面有一基於硬腦膜的均勻強化病變，大小為4.5×4厘米。

由於病灶較大，且患者相對年輕，醫生通過開顱手術，為其進行了病變總體及周邊硬腦膜切除。幻燈片顯示腦膜瘤切除術後形成的空腔、及受壓的大腦（虛線箭頭），並能見到硬膜的邊緣（實心箭頭）。病理學顯示，病變與世界衛生組織（WHO）定義的II級腦膜瘤一致。腦膜瘤是難以完全切除的疾病，或者說那些病理學分類為II級（非典型）或III級（惡性）的腦膜瘤更容易複發。

問題：根據最近的腦膜瘤分類標準，有多少比例被切除的腦膜瘤是非典型（II級）腦膜瘤？

A.5%

B.10%

C.15%

D.30%

答案：D.（30%）

2007年，WHO修改了腦膜瘤的病理分級。根據這一修改，大約30%被切除的腦膜瘤是II級（非典型）；只有1-2%是III級（惡性）。而I、II、III級腦膜瘤切除後的複發率，分別為7-25%、29-52%、和50-94%。

例2

一位55歲的男性患者，因漸進性精神錯亂和左側偏癱而就診。MRI顯示其腦內存在一個邊緣呈環形增強的囊性腫塊，並有少許擴展穿過胼胝體（實心箭頭）。液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列顯示廣泛的血管性水腫（虛線箭頭），並伴有中線移位。醫生通過開顱手術，為其切除了膠質母細胞瘤（WHO Ⅳ級）。

問題1：膠質母細胞瘤患者的中位生存期是多少？

A. < 1年

B. 1-2年

C. 3-5年

D. > 5年

問題2：下列哪項不與惡性膠質瘤患者的生存期密切相關？

A. 年齡

B. Karnofsky行為狀態評分(KPS)

C. O（6）-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉移酶（MGMT）甲基化

D. p53基因突變

答案：B.（1-2年）；D.（p53基因突變）

膠質母細胞瘤是最具侵襲性的原發性腦腫瘤。那些接受了現行標準治療患者的中位生存期約15個月。這些標準治療包括外科減積手術（surgical debulking）、放療（RT）、和替莫唑胺輔助化療等。與患者生存期延長相關的因素包括年齡、高KPS評分、和MGMT基因啟動子的甲基化。替莫唑胺是一種烷化劑，而MGMT基因編碼一種可去除O（6）位置鳥嘌呤烷基化的修復酶。MGMT啟動子的高甲基化，可導致DNA修復能力的降低和患者生存期的延長。雖然p53是一種腫瘤抑制蛋白，但其作為膠質母細胞瘤預後指標的地位尚未確立。

例3

一位30歲的女患者，因逐漸加重的視力下降和尿頻6個月，而就診於眼科醫生。檢查發現其存在雙顳側偏盲。MRI檢查顯示鞍上存在一個周邊強化的囊性病變。

問題：下列哪種病變最不可能是患者視力障礙的原因？

A.垂體大腺瘤

B.Rathke囊腫

C.顱咽管瘤

D.蛛網膜囊腫

答案：D.（蛛網膜囊腫）

在上述病變中，蛛網膜囊腫是最不可能以這種方式出現的疾病。顱咽管瘤是一種起源於垂體前葉和胚胎上皮細胞的良性腫瘤，且最常位於鞍上區。其常常因為壓迫視交叉，而引起患者視力障礙和內分泌異常（如因下丘腦-垂體軸破壞所致的尿崩症）。MRI通常顯示為具有實性和囊性成分的增強病灶。該患者接受了內鏡下經鼻顱咽管瘤切除手術，術後的內窺鏡腔內觀察圖像，顯示其視交叉受壓解除（*）和垂體柄部少量的殘餘腫瘤（箭頭）。顱咽管瘤全切手術與患者最高的腫瘤控制率和視力改善率相關，但次全切手術加輔助RT對此類患者也有很高的療效。

例4

一位65歲的女患者，因漸進性頭痛和右臂麻木2個月而就診。MRI顯示其左側頂葉存在一個強化的腦腫瘤、並伴有腫瘤周圍的血管性水腫。胸部CT顯示其肺部存在有毛刺的腫塊。

問題：下列哪種原發癌患者腦部單發轉移灶的手術切除與其生存無關？

A.肺腺癌

B.肺鱗狀細胞癌（SCC）

C.小細胞肺癌（SCLC）

D.乳腺癌

E.黑色素瘤

答案：C.小細胞肺癌（SCLC）。

對於一個伴有非典型肺腫塊的患者而言，這個位於腦灰白質交界處的增強病變，很可能是其存在腦轉移的表現。肺癌腦轉移是常見的；而且，現已證明，與單純的全腦放療（WBRT）相比較，切除非小細胞肺癌（NSCLC）的單發腦轉移瘤，可提高患者的生存率並改善其生活質量。立體定向放射外科（SRS）聯合WBRT，對於NSCLC患者也顯示了類似的生存獲益。與NSCLC、乳腺癌或黑色素瘤所致的腦轉移相反，由SCLC所致的腦轉移瘤對於放療高度敏感，所以，目前並沒有顯示出手術切除可影響此類患者的生存。

例5

一位55歲的男患者，因左側局灶性運動性癲癇多次發作而就診。MRI（左圖，釓增強前T1加權圖像；中圖，釓增強後T1加權圖像；右圖，FLAIR圖像）顯示右額葉無強化的腦部病變。通過開顱手術，醫生為其施行了浸潤性低級別（WHOⅡ級）神經膠質瘤次全切除術，僅在其初級皮質運動區後部留有少量殘餘腫瘤（*）。

問題1：下列哪項是該患者最適合的治療方法？

A.系列MRI掃描觀察

B.使用SRS治療殘餘腫瘤

C.單純使用適形放療

D.適形放療聯合輔助化療

問題2：該患者的預期生存期是多少？

A.1-2年

B.3-5年

C.10-15年

D.> 20年

答案：D.（適形放療與化療）；C.（10-15年）

低級別膠質瘤（WHOⅡ級）屬高度浸潤性腫瘤，且隨著時間過去可進展為惡性（WHO分級III /IV）腫瘤。那些年齡超過40歲、或只能對其X線異常實施小於全切除手術的患者，通常被分層為高風險患者。腫瘤放射治療協作組（RTOG）研究9802（RTOG-9802）隨機分配此類高風險患者接受單純RT、或RT聯合甲基苄肼-CCNU-長春新鹼（PCV）化療。結果顯示，RT + PCV組患者的總生存期較單純放療組患者增加（13.3 vs 7.8年）。RT、化療、或兩者聯用，對於腫瘤總體完全切除後低風險患者的生存獲益，還沒有得到證實。所以，對其進行MRI動態觀察仍然是合理的。

例6

一位30歲的女患者，在新近一次汽車碰撞事故後的檢查中，偶然發現存在頂葉病變。體檢顯示患者無神經功能障礙。MRI 檢查顯示其右頂葉存在一個1cm 大小的T1高信號非強化病變（左圖）、並有不同時期的慢性出血（中圖）、和一個相關的靜脈異常（右圖，箭頭）。這些表現與海綿狀血管畸形的圖像表現一致。

問題：可歸因於顱內海綿狀血管瘤的年度出血風險大概是多少？

A.50%

B.25%

C.10%

D.5%

E.<5%

答案：E. (＜5%）

海綿狀血管畸形是一種在血管造影檢查方面呈隱匿性的血管畸形。儘管患者可能會出現頭痛、癲癇發作、或局灶性神經功能缺損，但其大多是在無意中發現的。在組織學方面，海綿狀血管畸形是由多個擴張的薄壁毛細血管組成的低壓血管畸形。一些前瞻性研究顯示，其年度出血率介於1%~4%之間。對於新發的出血患者而言，在事件後的頭2年內，其重複出血的頻率似乎有所增加。手術切除對於海綿狀血管畸形的治療作用，目前還沒有達成共識。對於無癥狀患者偶然發現的病變，大多採用非手術干預的觀察療法。

例7

一位60歲的男性患者，因漸進性右側聽力下降2年就診。聽力圖顯示為嚴重的右側感音神經性聽力損失。MRI（如圖）顯示其橋小腦角（CPA）部位存在一個1.5cm大小均勻增強的腦內腫塊，與聽神經瘤的表現相一致。

問題：下列哪項不是該患者合理的治療選擇？

A.手術切除

B.系列MRI掃描觀察

C.SRS

D.上述都不選擇

答案：D. （上述都不選擇）

聽神經瘤是起源於前庭蝸神經（第VIII腦神經）的良性腫瘤。雖然絕大多數聽神經瘤為偶發病例，但雙側聽神經瘤是遺傳綜合征2型神經纖維瘤病的標誌。聽神經瘤通常表現為感音神經性耳聾、耳鳴、和平衡失調。其平均增長速度為1-2毫米/年。許多腫瘤可表現為多年沒有增長，且觀察期間患者多無顯著的腦幹佔位效應和聽力喪失（nonserviceable hearing）。聽神經瘤的治療選項包括手術切除和SRS。手術切除通常是根治性治療，儘管完全切除可能會導致其面神經的損傷（損傷率與腫瘤大小直接相關）。SRS通常適用於小於3厘米的腫瘤，已證實其長期的腫瘤控制率在90%以上，且腦神經併發症的發生率較低。

例8

一名52歲的女性患者，因漸進性精神錯亂2個月，繼以神經功能快速惡化而就診。CT（左圖）顯示其第三腦室存在一高密度腫塊、並伴有梗阻性腦積水。隨後的MRI顯示，其腦室周圍區域和第三腦室內部有多灶性的增強病變（中圖，實線箭頭），並阻塞了大腦導水管（右圖，虛線箭頭）。

問題：下列哪項措施對於該患者是禁忌的？

A.腰椎穿刺細胞學檢查

B.靜脈注射（IV）類固醇激素

C.放置腦室外引流管（EVD），或外部腦室造瘺術

D.插管

答案：A.（腰椎穿刺）

雖然獲得腦脊液（CSF）進行細胞學檢查，可能有助於病理診斷的建立，但腰椎穿刺是梗阻性腦積水患者的禁忌，因為其可能導致向下的腦疝。對於存在梗阻性腦積水和神經功能快速惡化患者的急性期治療，應包括氣道保護、通過放置EVD緩解腦積水等。該患者的影像表現最符合原發性中樞神經系統（CNS）淋巴瘤。IV類固醇激素有助於降低患者第三腦室內腫瘤的佔位效應，雖然其可能會干擾後續活檢的診斷價值。

該患者接受了急診EVD置管，以快速緩解腦積水，並使神經功能得到了恢復。隨後又接受了腦室內腫塊的內鏡活檢，並接受了第三腦室切開術，以克服其sylvian導水管梗阻。病理結果符合原發性CNS淋巴瘤。

問題：下列哪項不是該患者合理的治療選擇？

A.經頂骨開顱切除最大的腫塊

B.大劑量靜脈注射甲氨蝶呤（MTX）

C.鞘內注射MTX

D.WBRT

答案：A.（經頂骨開顱切除最大的腫塊）

原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤。其病變大多屬瀰漫性大B細胞淋巴瘤，並可能累及患者的腦部、脊髓、眼、腦膜、及腦神經。該病的診斷通常是通過腦立體定向活檢、腦脊液淋巴細胞的流式細胞儀分析獲得。由於PCNSL使用其它替代療法通常有效，所以，減積手術的明確作用尚未確立（尤其是多發性病變）。目前，包含高劑量靜脈注射MTX的化療方案，被認為是標準的治療，並能取得較高的初始應答率。鞘內注射MTX可能有益於軟腦膜受累的患者，雖然大劑量MTX通常也能在腦脊液中達到治療濃度。WBRT往往與MTX結合使用，以預防早期複發；然而，已發現聯合治療具有更高的神經毒性發生率，這在中老年患者中尤其明顯。

大劑量MTX誘導治療3個月後的增強MRI掃描顯示，在幻燈片17上標記的增強區域（箭頭）已消失，患者的腦積水也已緩解。

例9

一名30歲的女性患者，因日益嚴重的頭痛、噁心、行走困難而急診就醫。MRI顯示其CPA內有一囊性病變（左圖），但無彌散受限（右圖），符合蛛網膜囊腫。蛛網膜囊腫是發育異常導致的腦脊液在蛛網膜下腔內的袋狀集聚。由於腦脊液迴流異常，這些囊腫可以擴大併產生需要手術干預的壓迫癥狀。CPA蛛網膜囊腫最常見的癥狀是共濟失調、繼而頭痛。

問題：下列哪項不是開顱蛛網膜囊腫造袋術的益處？

A.可以進行囊壁活檢診斷

B.可以進行多房囊腫開窗術

C.可以進行可視化操作並保護腦神經

D.可以進行硬化劑灌注

答案：D.(可以進行硬化劑灌注)

蛛網膜囊腫通常是良性過程，現認為是由胚胎髮育時蛛網膜層形成異常所致。然而，在罕見的情況下，腦脊液的迴流異常可以導致蛛網膜囊腫的生長，並壓迫腦幹結構。蛛網膜囊腫可能在腦或脊髓的任何部位發生；最常見的位置是顱中窩（>50%），其次是顱後窩。由於腦幹受壓，發生在顱後窩者通常有更多的癥狀。對於受壓導致神經功能缺損的患者，手術治療是必要的。手術時可以施行囊壁活檢，以明確診斷；並能在直視下進行多房囊腫開窗術；同時還能顯示和保護腦神經。由於存在癲癇發作和永久性神經損傷的風險，不推薦進行硬化劑灌注治療。

在幻燈片中，術前MRI T2加權像（左圖）顯示左側CPA蛛網膜囊腫；術後MRI T2加權像（右圖）顯示腦幹和囊腫減壓術。