實用秘籍 | 兒童神經系統疾病定位診斷

之前，我們學習了兒童神經系統疾病定性診斷的「hiiit-bed」原則，而神經系統的定位診斷才是神經系統疾病診斷的核心和基礎，是神經系統疾病診斷中最具有特色之處。話不多說，開始吧！

一般原則

1. 兩個明確，一個遵循：明確病損水平，明確空間分布，遵循一元論；

2. 並非所有癥狀、體征都有病灶，並非所有病灶都有癥狀、體征；

3. 首發癥狀有定位價值，提示病損部位，有時可提示病損性質；

4. 兒童需注意伴有神經系統損害的先天性、遺傳代謝性疾病。

明確空間分布

局灶性病變：只累積神經系統的單一局灶部位，如面神經麻痹、腫瘤、急性橫慣性脊髓炎、外傷、出血、脊髓癆等。

多灶性病變：病變分布在 2 個或 2 個以上部位，如多發性硬化、視神經脊髓炎等。

瀰漫性病變：廣泛侵犯中樞（和）或周圍神經系統、肌肉，如中毒性腦病、病毒性腦炎、化膿性腦膜炎、Reye 綜合征、假肥大型進行性肌營養不良、重症肌無力全身型、吉蘭-巴雷綜合征、急性播散性腦脊髓炎、共濟失調毛細血管擴張症等。

系統性病變：選擇性損害某一特定功能解剖系統或傳導束，如脊髓性肌萎縮、運動神經元疾病、遺傳性共濟失調等。

明確病損水平

額葉：前額葉病變精神障礙為主，表現為記憶力和注意力減退；中央前回刺激性病變產生對側部分性運動性癲癇發作，破壞性病灶產生單癱。

頂葉：主要表現為皮質感覺障礙、失讀、失用等。中央後回受損刺激性病變產生感覺性癲癇，破壞性病變出現偏身感覺障礙。

顳葉：刺激性病變產生顳葉性癲癇，主要為精神運動性發作。顳上回後部產生感覺性失語。枕葉：主要引起視覺障礙，中樞性偏盲、幻視、視覺認識不能、視物變形。

基底節錐體外系：主要引起肌張力變化和不自主運動兩類癥狀。

小腦：三大癥狀：共濟失調；平衡障礙；肌張力降低。

腦幹：交叉性運動-感覺障礙，即同側顱神經損害，對側癱瘓或感覺障礙。一般癥狀有意識障礙（網狀結構損害）、去大腦強直、中樞性高熱（橋腦）、內臟癥狀（上消化道出血、急性肺水腫）。

脊髓：概括為三大障礙二個異常。即：運動障礙、感覺障礙、膀胱、直腸括約肌功能障礙；反射異常、血管運動、內分泌及營養功能的異常。

周圍神經：出現下運動神經元型癱瘓，周圍型感覺障礙，伴植物神經功能障礙。

肌肉：常見癥狀為肌無力，另外還有病態性疲勞、肌痛、觸痛、肌肉萎縮、肌肉假性肥大及肌強直等，無明顯感覺障礙為其特點。

一元論

應盡量用一個局限性的病灶來解釋患兒的全部癥狀及體征，即一元論，如果無法解釋，再考慮多灶性或播散性病變的可能。

總之，經過詳細的詢問病史、全面的神經系統查體及必要的輔助檢查，去偽存真，去粗取精，綜合分析，遵循以上原則，在「額頂顳枕節，小干脊周肌」裡面認真尋找，最終會明確病變部位。

下次我們將一起學習神經系統疾病定位診斷的「撲克牌法」，敬請期待。

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