孩子高燒不退，全身皮疹，眼紅如兔，警惕這種你沒聽說過的病！

前言：川崎病的病因和發病機制目前仍是一個謎。大量流行病學資料和臨床觀察提示，川崎病跟感染引發的免疫紊亂有關，但感染了什麼？是病毒還是真菌？學術界至今沒有一個定論。有研究認為，引起川崎病的病原可能是一種自然環境中普遍存在的微生物，但哪一種病原體直接導致了川崎病卻沒有頭緒。

至於接種疫苗是否是會導致川崎病，目前沒有找到權威資料支持這個，也許這只是時間上的巧合，但也是一個值得關注的研究課題。推薦原文閱讀：疫苗又攤上事了，引起川崎病？

陸女士帶著3歲的兒子來就診，滿臉焦慮又心疼，3歲的耀耀反覆高燒6天了，最高體溫39.7℃，開始的時候有輕微的咳嗽流涕，去當地醫院看以為是感冒，吃了兩天葯沒有好轉，精神和吃飯胃口也越來越差，又輸液用了兩天抗生素，還是反覆高熱，而且2天前全身長滿了紅疹子，嘴唇開裂，眼睛也像兔子一樣紅紅的。

我檢查後發現孩子頸部淋巴結有腫大，告訴陸女士，孩子可能是得了川崎病，需要住院進一步檢查和治療。陸女士一臉迷惑，什麼是川崎病？我從來沒有聽說過，會對孩子有什麼嚴重的影響嗎？

一、什麼是川崎病？為什麼要重視川崎病的治療？

川崎病又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。於1967年日本川崎富作醫生首次報道，世界各國均有發生，亞裔人群發病率較高。由於川崎病可發生嚴重心血管併發症，引起人們重視，未經治療的患兒發生率達20%-25%，已取代風濕熱成為兒科最常見的後天心臟病。

換句話說，川崎病的損害並不是局限在外表可見的皮膚黏膜和淋巴結的損害，外部看不見的對心血管的危害才是更嚴重的。儘管作為家長的您也許沒有聽說過此病，但川崎病在兒童中的發病率還是比較高的，屬於兒童常見病之一。

二、為什麼會得川崎病？為什麼開始會誤診為感冒？川崎病傳染嗎？

川崎病通常發生在5歲以下兒童，發病原因尚不明確，可能和感染引起的免疫功能異常有關。川崎病的診斷需要滿足幾個標準並排除其他疾病，在疾病早期部分患兒可能只有發熱、咳嗽、流涕、口腔黏膜充血等表現，特異性表現尚未出現，早期表現與普通上呼吸道感染類似，所以早期往往容易誤診為呼吸道感染。但如果發熱時間超過5天，就需要考慮川崎病了。雖然川崎病的發熱皮疹和紅眼現象看起來很讓人擔心是傳染性疾病的表現，但各位家長請放心，川崎病並不傳染。

那麼，出現什麼情況需要警惕川崎病？

三、川崎病有什麼臨床表現？

① 發熱

持續發熱7-14天或更長，未經治療者平均發熱12天，最長者可達1月余，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。與上呼吸道感染相比，發病初期患兒一般狀態不佳，食慾缺乏，精神不好。

② 眼部表現

通常於起病3-4天出現眼部雙側結膜充血。川崎病導致的眼睛紅和紅眼病的眼睛紅不太一樣，川崎病導致的眼睛紅無膿性分泌物，熱退後消散。

③ 唇部及口腔表現

口唇潮紅、有皸裂或出血；口腔黏膜瀰漫性充血，舌乳頭突起、充血，舌頭紅成楊梅樣，就像有刺一樣，也稱楊梅舌。

④ 手足表現

急性期出現掌趾紅斑，手掌和足底出現潮紅，手足硬性水腫，也就是手腳又紅又腫還硬邦邦的；恢復期指（趾）端大片狀脫皮，出現於甲床皮膚交界處，重者指（趾）甲亦可脫落。

⑤ 皮膚表現

瀰漫性充血性斑丘疹或多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見於軀幹部，無皰疹及結痂，通常不會瘙癢。常在第1周出現。肛周皮膚髮紅、脫皮。

⑥ 頸部淋巴結腫大

頸部單側或雙側淋巴結腫大，堅硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。會在孩子的脖子上看到或者摸到鼓出來的包塊。病初出現，熱退時消散。

⑦ 心臟損害表現

於病程第1-6周可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常等。作超聲心動圖和冠狀動脈造影可發現冠狀動脈瘤、心包積液及二尖瓣關閉不全。冠狀動脈損害多發生於病程第2-4周，可無臨床表現，少數可有心肌梗死的表現，心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈瘤、狹窄或阻塞，可發生心絞痛、心功能不全、缺血性心臟病而危及生命。

⑧ 其他表現

可有間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統癥狀如腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝腫大、黃疸等、關節痛和關節炎。

三、川崎病的診斷標準

必備標準：不明原因的發熱，持續5天以上；

其他標準：（1）雙側結膜充血；（2）口腔及咽部黏膜瀰漫充血，口唇發紅及乾裂，並呈楊梅舌；（3）發病初期手足硬腫和掌趾發紅，以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮；（4）軀幹部多形紅斑，恢復期指趾端出現膜狀脫皮；（5）頸部淋巴結腫大；

以上5項臨床表現中出現4項者，排除其他疾病後，即可診斷為川崎病。

如5項臨床表現中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

四、川崎病的治療

川崎病的治療包括急性期治療和合併冠脈瘤患兒的恢復期治療。

急性期治療包括靜脈注射丙種球蛋白、口服阿司匹林等。發病早期（10天以內）大劑量使用靜脈注射丙種球蛋白治療可降低冠狀動脈併發症發生率，用藥後發熱和其他炎症反應表現大多於1-2天內迅速恢復。

恢復期的治療包括抗血小板凝聚及對症治療，嚴重的冠狀動脈病變需進行手術治療。

五、川崎病的預後

川崎病為自限性疾病，絕大多數患兒適當治療可逐漸康復，預後良好，但5%-9%的川崎病患兒可發生冠狀動脈併發症，極少數可由於冠狀動脈破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。冠狀動脈瘤多於病後2年內自行消失，但遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。約1%-2%的患兒出現複發。

六、川崎病患兒注意事項

應用過靜脈注射丙種球蛋白的患兒在9個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎等疫苗的預防接種。

無冠狀動脈病變的患兒於出院後1個月、3個月、6個月及1-2年進行一次全面體檢。包括體格檢查、心電圖和超聲心動圖等。發生冠狀動脈病變者更應長期密切隨訪，每6-12月1次。

參考資料：《諸福棠實用兒科學》人民衛生出版社，第八版，主編：江載芳、申昆玲、沈穎

作者： 朱偉，廣東省第二人民醫院主治醫師，醫來er趣科普作者

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