一種威脅小兒的兇險綜合征

□陝西省人民醫院兒童病院 焦富勇 王菊艷王丹穎葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征（簡稱SSSS）是一種嚴重的急性泛發性剝脫型膿皰病，在全身泛發紅斑基底上，發生鬆弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特徵的一種疾病。該症首先由Ritter於1878年描述，30年後，細菌學才證實其是由分泌表皮剝脫毒素的噬菌體Ⅰ群和Ⅱ群凝固酶陽性的葡萄球菌所致。該病多發生於新生兒，因而又稱新生兒全身表皮剝脫性皮炎（Ritter"s病）、小兒中毒性表皮壞死松解症（Lyell"s病）及大泡性膿皰病等。臨床表現SSSS起病急驟，多發生於嬰幼兒。患兒出生後頭幾天全身、小部分皮膚至80%皮膚表皮脫落。在腹股溝、腋窩、鼻和耳朵部位有黃色液體滲出，可出現壁薄透明的水泡。皮損會迅速蔓延到下肢和軀幹部位。新生兒會陰尿布區是該病常見的皮損部位。經過24小時後，皮膚表皮層剝落，局部表面潮濕和紅色區域，其他癥狀包括在感染部位劇烈疼痛、虛弱和脫水等臨床表現。簡單來說，這一疾病的皮膚癥狀主要表現為廣泛水泡、觸痛紅斑、尼氏征陽性；表皮剝脫、潮濕糜爛。實驗室檢查對於SSSS患兒，通常需要進行以下檢查作為診斷參考。血常規檢查，白細胞總數及中性粒細胞可增高。細菌培養及葯敏檢查，新生兒可從臍部取分泌物進行細菌培養，也以採用從表皮剝落和黏膜損傷包括口腔黏膜進行細菌培養。皮膚活檢，用小皮片或者皮絮脫落物進行病理活檢。SSSS的特徵是表皮壞死松解症和明顯的黏膜分泌物滲出。英國4S的診斷主要參考臨床、病理與鼻、結膜、咽部、臍等部位證實有金黃色葡萄球菌。血清學凝膠免疫沉澱反應、放射免疫法(RIA)、酶聯免疫吸附試驗(ELISA)、基因序列的檢測DNA雜交和聚合酶鏈反應(PCR)是最近報道用於4S表皮剝脫的毒素檢測方法。鑒別診斷單純皰疹：紅斑基礎上成簇的水皰，可在同一部位複發，可因發熱、日晒、外傷、壓力激活。中毒性紅斑 ：生後2天~3天內出現，細密不一的紅斑，點狀小包、丘疹，胸背多見。預後好，4天~5天後恢復。重型多型紅斑：前驅癥狀發熱、頭痛、乏力、咽喉疼痛等，病變累及兩處黏膜，常見口唇血痂。皮膚損害可從中央水皰進展為廣泛表皮壞死，大片脫落。起病與感染和藥物相關。中毒性表皮壞死松解症（TEN)，可能為重症多型紅斑的進展，嚴重的剝脫性皮炎，常與藥物相關（如磺胺類葯、抗驚厥葯）。SSSS和TEN可通過皮膚活檢進行鑒別。治療一般護理，注意嬰兒的衛生，尿布應保持清潔，注意保暖，加強護理，特別注意口腔和眼部護理。維持水電解質平衡等支持對症處理可促進病情的恢復。皮損嚴重疼痛者可酌用止痛藥。抗生素治療，可選用甲氧苯青黴素、紅霉素。耐青黴素酶菌株可選用先鋒黴素V，鄰氯青黴素及頭孢曲松等三代頭孢。加強皮膚護理，皮膚表面乾裂需要一層溫和濕潤的潤膚劑以保護皮膚減少皮損。需要注意的是，禁止單獨使用激素，早期應用抗生素同時可合併用激素，以減輕細菌的毒素作用。一旦明確是金葡菌型TEN，應立即中止激素的治療。俄羅斯動物實驗證實用血小板抗菌蛋白（PMP）可使SSSS皮損面積明顯減小，提示PMP具有潛在的使用價值。
推薦閱讀：