發熱、咳嗽、流涕，千萬別把這種病當感冒，後果很嚴重

前言

川崎病是兒童時期發生的急性自限性血管炎，主要發生於＜5歲的嬰幼兒，1歲左右為發病高峰。起病表現為持續發熱≥5 d，多為高熱，抗感染治療無效。並可出現各種形態的皮疹，雙眼球結膜充血，唇及口腔黏膜充血、皸裂，手足紅斑、指趾端膜狀脫皮和頸淋巴結腫大。

由於川崎病的診斷條件之一為發熱≥5 d，且其他的伴隨癥狀沒有特異性，並為非同步出現或表現不典型，同時患兒往往會伴有咳嗽 、流涕、聲嘶等呼吸道癥狀，因此早期常常易被誤診為呼吸道感染，從而延誤治療，使心血管併發症的發生率大大增加。本文對基層醫生關心的一些問題進行闡述，以提高基層醫生對川崎病初步判斷及診療的能力。

問題1　哪些癥狀需要警惕川崎病？

如果患兒發熱＞4 d，軀幹或四肢出現皮疹，雙眼球結膜充血，口唇紅伴皸裂，手足有紅斑、腫脹，之後出現指趾端膜狀脫皮、頸淋巴結腫大等要及時就診。

如果患兒血象高、抗生素治療無效，社區醫生不能確定診斷時，應及時轉診到專科醫院，就診時間最好在病程的5～7 d以內，此時若能得到及時診斷和治療，大部分患兒可以痊癒，且不留有後遺症。如果病程＞10 d，則心血管併發症的發生率會大大增加。

問題2　如果將川崎病誤診為感冒，延誤治療可能造成的後果是什麼？

川崎病是全身性血管炎，最主要的併發症是冠狀動脈炎症，可引起冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，從而導致冠狀動脈栓塞、心肌缺血、心肌梗死，給患兒帶來生命危險。合併有巨大冠狀動脈瘤的患兒，可能會因為激動、哭鬧、劇烈活動而至冠狀動脈瘤破裂，從而導致猝死。因此，若將川崎病當作感冒治療致使病情延誤，後果可能很嚴重。

問題3　川崎病除了引起心血管併發症，還可能引發哪些疾病？應檢查哪些項目？

由於川崎病是全身性血管炎，所以全身各系統均可受累，從而引起相應的癥狀。

消化系統　1/3的患兒有腹瀉、嘔吐、腹痛、肝功能異常、膽囊積水和膽管擴張，甚至出現黃疸，因此要注意檢測肝功能。少數患兒可出現腹脹、嘔吐等腸梗阻或急腹症樣表現，需拍腹部立位平片輔助診斷。

呼吸系統　患兒常合併呼吸道感染，如喉炎、支氣管炎、支氣管肺炎、胸腔積液等，需完善胸片輔助診斷。

中樞神經系統　患兒可哭鬧、易激惹或精神萎靡，甚至可有驚厥，為全身血管炎引起的無菌性腦炎表現。部分患兒需與中樞感染鑒別，需要做腦脊液檢查；有的患兒可能還需要行頭顱CT或MRI檢查，以排除中樞系統其他病變或併發症可能，如血管炎引起的腦梗死或腦出血。

肌肉骨骼系統　部分患兒可合併關節炎、關節痛，癥狀嚴重者需行核磁共振檢查。

泌尿系統　部分患兒尿常規檢查可見尿白細胞明顯增多，為合併無菌性尿道炎所致。有些患兒需做中段尿培養，與尿路感染相鑒別。極少數患兒會發生急性腎功能不全。

血液系統　偶有患兒合併嗜血細胞增多綜合征，可危及生命，需行骨髓穿刺檢查。

有以上表現的患兒，病情複雜，容易誤診。因此一定要與患兒家長充分溝通，使患兒配合醫生檢查和診療，防止併發症的出現。

問題4　 冠狀動脈管腔內徑在什麼範圍屬於冠狀動脈擴張？預後如何？

目前我國大多數醫院對於冠狀動脈擴張的診斷標準採用的是1984年日本衛生部制定的冠狀動脈異常的診斷標準：＜5歲，冠狀動脈管腔內徑＞3 mm；≥5歲冠狀動脈管腔內徑＞4 mm；病變部位血管管腔內徑大於鄰近血管管腔內徑1.5倍或管腔不規則明顯異常者。

當冠狀動脈呈瘤樣擴張時，即診斷為冠狀動脈瘤：內徑＜5 mm為小冠狀動脈瘤，5～8 mm為中冠狀動脈瘤，＞8 mm為巨大冠狀動脈瘤。

如果冠狀動脈輕度擴張，即冠狀動脈管腔＜5 mm，大多數患兒能恢復正常。若為中冠狀動脈瘤，大部分患兒能恢復正常，但恢復較慢。巨大冠狀動脈瘤的患兒往往難以恢復正常，並容易發生血栓，甚至可能發生冠狀動脈瘤破裂，預後較差，需進行長期抗凝治療，必要時需手術治療。

問題5　 確診川崎病後首選用藥有哪些？

川崎病是全身性血管炎，主要的治療就是控制血管炎症和防止血小板凝聚，以預防冠狀動脈瘤形成和血管栓塞。確診後應首選靜脈丙種球蛋白(IVIG)靜脈輸注，以控制炎症，並口服阿司匹林，起到抗炎和抗凝作用。

問題6　丙種球蛋白何時輸注最好？輸注劑量如何計算？

靜脈應用丙種球蛋白的最佳治療時間為病程的第5～7天，錯過了預防冠狀動脈擴張的最佳時機，患兒易產生後遺症。丙種球蛋白的使用劑量為2 g/kg，1次輸注，或1 g/kg連續使用2 d。

問題7　 有的患兒對丙種球蛋白不敏感，應如何治療？

大多數患兒在靜脈使用丙種球蛋白後48 h退熱，炎性指標下降，病情得以控制。但有少數患兒靜脈使用丙種球蛋白後36～48 h仍然不退熱，說明其對丙種球蛋白治療不敏感，需要再用1次；如果再次使用不能控制病情，可以加用激素治療。

需要注意的是，因激素有促凝的不良反應，因此應用激素治療時一定要注意抗凝。

問題8　什麼時候需要應用阿司匹林？如何應用？

阿司匹林一般在急性期使用，起到抗炎和抗凝的效果，治療劑量為30～50 mg/(kg·d)，分3～4次服用。待病情控制、炎性指標正常後改為抗凝量(即小劑量)，治療劑量為3～5 mg/(kg·d)，分2～3次服用。

如果患兒發生冠狀動脈巨瘤(>8 mm)，需加服華法林抗凝治療，服用華法林的患兒一定要注意監測凝血功能，根據國際標準化比值(INR)調整使用劑量。

問題9　什麼時候需要加服潘生丁？服用劑量如何計算？

潘生丁又稱雙嘧達莫，具有抗血小板凝聚的作用。部分川崎病患兒在亞急性期和恢復期的血小板會明顯升高，服用潘生丁可輔助阿司匹林共同抗凝，預防心肌缺血的發生。使用劑量為3~5 mg/(kg·d)，分2～3次服用。

問題10　長期服用阿司匹林會有哪些不良反應？如何進行監測？

阿司匹林的主要不良反應為胃腸道不適，罕有消化道出血和穿孔。服用時應注意不要空腹服藥，且應建議患兒家長注意觀察患兒大便情況，如有黑便、血便應及時到醫院檢查。

由於阿司匹林對血小板的抑制作用，服用阿司匹林的患兒可能增加出血的風險，少數患兒可觀察到小腿有瘀斑樣皮疹。家長要在患兒服藥期間注意看護，盡量避免患兒發生碰撞或跌倒。出血不止的患兒應及時送醫院診治。

少數患兒會發生過敏反應，包括皮疹、蕁麻疹、水腫、瘙癢症、哮喘等，一旦發生，需換用其他藥物。

極罕見的不良反應為一過性肝損害伴肝轉氨酶升高，需定期監測肝功能。

作者：南京醫科大學附屬南京兒童醫院風濕免疫科　錢小青