醛固酮瘤伴正常血壓者1例

2011-08-12 16:38 來源：中國醫學論壇報

病歷摘要患者女，30歲；自1998年起出現四肢乏力，查血鉀2.56 mmol/L，予補鉀治療後好轉。此後，患者上述癥狀反覆發作，於1999年收入本院內分泌科。查血鉀2.08 mmol/L，同步尿鉀70.98 mmol/24 h；血醛固酮8Am卧位值為273.9 pmol/L(10.6～58.1 pmol/L)，體位刺激試驗：站立4 h後為90.0 pmol/L；尿醛固酮為17.76 μg/24 h(正常值2.25～21.4μg/24 h)；血漿腎素活性(PRA)基礎值0.01 ng/ml/h(0.1～5.5 ng/ml/h)，站立4 h後激發值為0.01 ng/ml/h(0.73～17.4 ng/ml/h)；尿pH 6.88；血皮質醇8 Am卧位值為157 μg/L(70～220 μg/L)，尿遊離皮質醇為64.9 μg/24 h(20～90 μg/24 h)。心電圖示U波明顯；CT顯示左腎上腺腺瘤，1.2 cm×1.8 cm(圖1)。

圖1 患者腎上腺CT圖像

臨床診斷：原發性醛固酮增多症(原醛症)，左腎上腺醛固酮瘤。該患者在病程中從未出現過高血壓，否認高血壓家族史，測血壓120/80 mm Hg(1 mm kg=0.133 Kpa)左右，在住院期間行24 h動態血壓檢查，未發現血壓增高(圖2)。追問病史，患者發病前血壓約100/70 mm Hg左右。診斷明確後準備立即行「左腎上腺腺瘤摘除術」，但因患者個人原因當時未能手術，遂予螺內酯、氨苯蝶啶交替口服，並用氯化鉀口服補鉀治療。經上述治療後患者乏力癥狀改善不明顯，夜尿增多達3～5次/夜，頻發低血鉀，多次查血鉀波動於2.5～3.0 mmol/L，但血壓仍正常。患者於2004年6月接受手術，病理結果顯示：腫瘤包膜完整，切面呈金黃色，提示皮質腺瘤，伴同側腎上腺皮質萎縮，免疫組化結果INHIBIN(+)，MELAN(+)。手術後患者癥狀改善，低血鉀得以糾正，血尿醛固酮恢復正常(表1)。血壓進一步下降，約95/65 mm Hg左右(圖2)。

圖2 患者手術前後24小時動態血壓值

討論原發性醛固酮增多症是繼發性高血壓的常見原因之一，是由腎上腺皮質分泌過多的醛固酮而導致的綜合征。正常血壓型的原醛症患者非常罕見，1976年由Snow等首先報告，目前全球共報告20例，我國發現4例。患者多為中年(23～56歲)，女性多見，約佔60%。患者多因低血鉀癥狀(乏力、手足搐搦及麻痹)就診，2/3為腺瘤，沒有家族性的報告。原醛症患者血壓正常的原因可能有：(1)處於疾病的早期 該患者有明確低血鉀病史1年余，而未發現高血壓，故與上述假設不符。(2)基礎血壓低 患者在病前有低血壓或術前血壓相對性升高，而術後下降，因此患者術前血壓的絕對值正常是由於本身基礎血壓水平低所致，而原醛症仍導致其血壓相對升高。(3)糖皮質激素抑制性醛固酮增多症(GRA) 該症患者生化改變及臨床表現普遍較一般原醛症患者為輕，有11-β羥化酶/醛固酮合成酶嵌合基因的存在，因此醛固酮的分泌受ACTH調控，可被地塞米松抑制，但尚未有在GRA患者中發現自主性腫瘤的報道，故本患者不予考慮。(4)環境與遺傳因素的影響 在目前全球報告的20例該症患者中，亞歐人群佔80%，其中尤以日本患者多見，提示有一定的遺傳及環境因素的影響。(5)在某些原醛症患者中可能低血鉀較高血壓早出現；(6)機體對升血壓物質反應減弱；(7)某些擴血管物質(如前列腺素)作用放大；(8)伴有垂體功能減退。

表1 患者手術前後生化檢測結果
推薦閱讀：