從來不知道疼再熱也不流汗！湖北這對雙胞胎急壞了父母！

06-15

不小心碰到桌腳

「哦買噶，疼」

夏天一來

稍一動彈就滿頭大汗

無論是疼痛還是流汗

我們都要抱怨幾句

「如果無痛無汗就好了」

但讀完下面這對雙胞胎的故事

我們會知道

任何生理反應

都是上天給我們的禮物

記者劉睿徹通訊員常宇李韻熙

來自蘄春一對4歲雙胞胎小兄弟，天生無痛無汗，斷骨打石膏還能猛跳。面臨扁桃體切除的小手術，無痛感卻不意味著不打麻藥，相反麻醉成了挑戰。經過特殊方案護航，小哥倆順利手術，恢復平穩。

4歲雙胞胎天生無汗無痛

一發燒就特別高

哥哥明愷和弟弟勝愷安靜地躺在病床上等手術長江日報記者胡冬冬攝

昨日上午，同濟醫院耳鼻咽喉—頭頸外科病房，哥哥明愷和弟弟勝愷安靜地躺在病房上等手術。看上去比4歲兒童個頭略小，小手因為長期無汗顯得粗糙。喊了孩子的名字，他們有了笑意，但是不搭理人。測試發現他們的智力和身體發育落後於同齡人，相當於2歲到2歲半的孩子。

小哥倆的父親汪先生今年27歲，說起兩個孩子的成長一臉艱辛。2012年3歲，一對雙胞胎的出生給家裡帶來無盡的歡樂。可才出生20多天，孩子就發起高燒，後來就經常發高燒。

1歲半時，弟弟勝愷發燒到42度，在醫院裡脫光衣服，用凍塊降溫才降下來。這之後，兄弟倆在父母打工的廣東當地醫院確診是無汗症，正是由於不能排汗，兄弟倆對體溫的調節功能很差，一發燒就特別高。

夏天最難過，兄弟喜歡把衣服脫得精光，前胸後背往地上貼。家裡長期開空調，可空調又更容易讓他們感冒。三歲前，兩孩子去醫院比待在家裡還多。

去年1月，又一個意想不到的病讓家人更加震驚。兄弟倆在家裡瘋跑，床頭櫃倒下來，砸傷了勝愷的左腳，孩子照樣跑，家人以為沒大礙，可三天後，勝愷的腳腫得歷害，到醫院一查，竟然骨折了。

聯想到兩個兒子2歲時咬指甲咬得鮮血直流卻還不停，猛地從高處窗檯跳下，卻立刻起身，從不知道疼，挨了打似乎也沒有反應，汪先生也感到異常。最終在中南醫院確診是先天性無痛無汗症。

由於常常生病，意外受傷，沒有幼兒園敢接收哥倆。

手術沒用鎮痛葯

醫生在幫小哥倆進行檢查長江日報記者胡冬冬攝

在耳鼻咽喉-頭頸外科，同濟醫院主任醫師黃孝文發現，由於反覆上呼吸道感染，雙胞胎扁桃體和腺樣體增生肥大，阻塞氣道，兄弟倆經常張口呼吸和打鼾，出現慢性缺氧，長此下去不僅影響身體和智力發育，還可能在睡夢中就發生窒息。因此，建議切除扁桃體。

對普通人而言這是常見的手術，但對麻醉科而言，卻是難題。

張咸偉解釋，麻醉的目的，不僅僅是不疼，還要在整個手術過程中管理生命體征，保證手術安全。

據介紹，無痛影響了患兒的自我保護能力，容易造成意外傷害。無汗造成散熱障礙，影響體溫調節。面對這些問題，麻醉團隊制定了特殊的方案。

由於沒有痛感，在手術時，兄弟倆都沒有使用麻醉性鎮痛葯，手術後也沒有鎮痛干預。孩子們平穩度過。

部分無痛人會逐漸恢復痛感

張咸偉稱，一朝被蛇咬，十年怕井繩，疼痛是上天賜給人類的禮物，有了疼痛，人才形成了保護自己的機制。沒有疼痛，很容易受到意外傷害。

他認為，這種無痛無汗症，是由於神經系統發育出了問題。但研究遠比想像複雜，醫學對這種疾病的解答目前還非常有限。

他和團隊還觀察到，部分患者會恢復痛感。張咸偉說，外省一對姐妹，目前，姐姐20歲，妹妹15歲，就發現已經恢復了痛感。對這一現象，專家也無法解釋。「我們投入近10萬為姐妹做基因檢測，但是沒有找到痕迹」。

由於自我保護能力弱，這一人群延續生命更為艱難。張咸偉關注到河南一對19歲的姐弟，等醫生們聯繫時，姐弟已因病去世。他呼籲，社會及家庭對這一罕見病人群應給予更多關懷及幫助。