第十七章?原發性腎小球腎炎?5.腎病綜合征
診 斷:①大量蛋白尿超過3.5g/d;②血漿蛋白低於30g/L、③全身嚴重水腫;④高脂血症。其中①②兩項為診斷所必須。
鑒別診斷:糖尿病腎病、腎澱粉樣病變、系統性紅斑狼瘡性(SLE)腎炎(LN)、過敏性紫癜性腎炎、家族遺傳性腎炎鑒別。
中醫治療:宣肺解表,利水消腫;清熱解毒,利濕消腫;益氣活血,健脾利水;健脾溫陽,通陽利水;益氣養陰,化氣行水;滋肝補腎,育陰利水。
西醫治療:利尿消腫;減少蛋白;糖皮質激素的應用;細胞毒類藥物的應用;環孢素的應用。
一、 概述
腎病綜合征是一種臨床綜合征,概括了多種腎臟病理損害所致的大量蛋白尿,及其伴隨的一組臨床症候群。腎病綜合征不是一個病,而是不同腎臟疾病引起的具有共同臨床表現、病理生理和代謝變化的綜合征。甚至在治療方面亦有共同的規律。但是,由於這是多種病因、病理和臨床疾病所引起的一種綜合征,所以其表現、機理和防治有其特殊之處。腎病綜合征多是由於青少年腎小球腎炎所致的,而老年人所致的腎病綜合征多為繼發於系統疾病。腎病綜合征主要病理類型有輕微病變型腎病(MCNS)、膜性腎病(MN)、膜增殖性腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、局灶性腎小球硬化。成人以系膜增生性腎炎占第一位,兒童以輕微病變型腎病最為常見。
二、 診斷依據及診斷要點
(一) 癥狀
1. 水腫 水腫是腎病綜合征的主要表現,是臨床常見癥狀,但不是必要條件,當水腫一旦出現,間質水儲備量已達到4~5L,嚴重水腫可達20L,且常伴隨出現胸、腹腔積液、心包積液等。
2. 蛋白尿 大量蛋白尿,尿常規常在++~+++,24小時蛋白尿定量≥3.5克,此為診斷本病的主要診斷依據,產生原因主要是腎小球濾過膜通透性的變化,包括電荷屏障、孔徑屏障的變化。主要成分為白蛋白,亦可包括其它血漿蛋白成分,與尿蛋白的選擇性有關。本病蛋白尿程度,有很大的個體差異性,尿蛋白的排出受血漿蛋白濃度、蛋白攝入和腎小球濾過率(GFR)的影響有關。如腎小球濾過率(GFR)降低時,蛋白尿排出減少;嚴重低蛋白血症時,儘管腎小球濾過率正常,尿蛋白的排出也會減少;高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加。
3. 血漿蛋白水平的改變 低蛋白血症是指血漿白蛋白(ALB)水平≤30克/L,與此尿24小時蛋白尿定量≥3.5克,兩者為本病的必要的必要條件。
(二) 體征
可見高度浮腫,常出現胸水和腹水。
(三)實驗室及其它輔助檢查
1. 尿常規 尿蛋白定性多在(++~++++)無明顯的鏡下血尿。
2. 24小時尿蛋白定量 24小時蛋白尿定量≥3.5克。
3. 選擇性蛋白尿 尿中出現的是大分子量(分子量>白蛋白)、中分子量蛋白質(分子量相當於白蛋白至轉鐵蛋白)則提示本病在腎小球;如為小分子量蛋白質則提示病變主要在腎小管及間質;如混合性蛋白質則提示病變在腎小管和腎間質;如尿中主要是中分子量蛋白質,則為選擇性蛋白尿,說明損害較輕,如大分子蛋白漏出,則選擇性差,腎臟損害嚴重。
4. 尿纖維蛋白降解物(FDP)的測定 含量增加提示腎小球內有凝血及炎性改變。
5. 血脂測定 甘油三酯、膽固醇明顯增加;低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白正常或下降。
6. 腎功能測定 腎功能多數正常,但腎炎綜合征或繼發性腎炎綜合征,常可出現不同程度的腎功能損害,表現肌酐、尿素氮升高。
7. 血纖維蛋白降解物 含量增加提示腎小球內有凝血及炎性改變。
8. 血清補體C3含量測定 對膜增殖性病變有鑒別意義,約大多數的病例在病初即持續下降,在病程中有部分病例也逐漸下降,而其它類型的腎病則不下降;急性鏈球菌感染後腎炎,雖然也可下降,但僅為一過性,一般不超過8周。
9. B超檢查 早期無明顯變化,後期可見腎實質回聲異常。
10. 腎活檢 可確定病理類型,探明發病原因,對估計預後提供可靠依據。
(四)腎病綜合征的診斷要點
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/24h)。
2. 低蛋白血症(血漿蛋白≤30g/L)。
3. 明顯水腫。
4. 高脂血症
其中1、2兩項為必要條件。兼有3~4項可作為輔助診斷。
原發性腎病綜合征根據其臨床表現的不同又可分為Ⅰ型及Ⅱ型。
Ⅰ型:無持續性高血壓,離心尿紅細胞少於10個/HP,無貧血,無持續性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性(SPI<0.1),尿纖維蛋白(原)降解物(FDP)及C3值在正常範圍內。
Ⅱ型:常伴有高血壓、血尿或腎功能不全。腎病的表現可以不典型。尿纖維蛋白(原)降解物(FDP)及C3值往往超過正常,尿蛋白為非選擇性。
三、 臨床醫囑及其註解
1. 輕微病變型腎病(MCNS) 表:69
長期醫囑 |
臨時醫囑 |
臨床醫囑註解 |
內科護理常規 二級護理 或一級護理 高蛋白飲食 低鹽飲食 中醫治療 1. 風邪外襲 防己12克 黃芪60克 茯苓皮12克白朮12克 大腹皮12克 生薑皮12克 陳皮12克 雙花12克 地膚子12克 桑白皮20克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 2. 濕熱壅盛 雙花12克 連翹12克 地丁12克蒲公英20克 制商陸9克 檳榔12克 椒目10克 大腹皮12克茯苓皮20克 赤小豆30克 澤瀉24克 秦艽12克 羌活12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 3. 氣虛血瘀 黃芪15克 防己12克 當歸15克 川芎12克 白芍30克 桃仁9克 紅花9克 丹皮12克熟地12克 澤蘭12克 香附12克 茯苓12克 澤瀉24克 三七6克 竹葉6克 燈芯1克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 4. 脾腎陽虛 制附子9克 乾薑6克 澤瀉20克 大腹皮12克 廣木香6克 白朮10克 木瓜12克 厚撲12克 白蔻仁9克 甘草9克生薑皮20克 葶藶子9克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 5. 氣陰兩虛 太子參30克 黃芪30克 生地黃12克 牡丹皮12克 山萸肉10克 山藥20克 澤瀉12克 茯苓20克 女貞子12克丹參12克 水煎服,1日1劑,分2次口服 6. 肝腎陰虛 黃柏12克 知母12克 生地15克 茯苓24克 澤瀉24克 丹皮12克 山萸肉12克 山藥12克阿膠10克 滑石30克 側柏葉12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 西醫治療 強地松 60毫克 1/日 晨頓服 或環磷醯胺 50毫克 3 / 日 口服(必要時) 潘生丁 50毫克 3 / 日 口服 氫氯噻嗪 25毫克 3 / 日 口服 氯化鉀 1.0克 3 / 日 口服 |
血常規 尿常規 糞便常規 24小時尿蛋白定量 艾迪氏計數 尿免疫學檢查 尿NAG 尿滲透壓 尿濃稀功能 酚紅排泄試驗 肌酐清除率 出、凝血時間 血肝功 血腎功能 電解質 血免疫學檢查 血脂 血蛋白電泳 雙腎B超 胸片 心電圖 腎活檢(必要時) 輸血漿 200毫升 (必要時) 或輸入人血白蛋白 10克 (必要時) |
1. 卧床休息 本病急性期必須卧床休息,避免劇烈的活動,當等癥狀緩解後方可在室內輕微活動,但必須密切觀察尿檢指標及體征變化,若有異常則立即需要卧床休息。 2. 充足的熱量供應,低脂飲食和合理的蛋白質飲食對腎病綜合征甚為重要。保證供給充足的熱卡(每天1750~3500kcal),蛋白供應應量為每天1~1.2克,這樣可以避免負氮平衡。也有人主張每天1.5g的蛋白質攝入。但必須指出的是過多的蛋白質攝入對腎病綜合征患者無特別的幫助,甚至發生不良影響。 3. 輕微病變型腎病的治療原則,病情輕者可使用激素治療,如果無療效或複發可在使用激素的基礎上加用細胞毒類藥物,和適當的利尿劑,應注意保鉀。 4. 糖皮質激素可通過抑制炎症反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌,影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發揮其利尿、消除蛋白尿的療效。使用原則是:強地松60毫克,兒童每日1mg/(kg·d)晨起頓服。口服8周,必要時12周;尿檢轉陰藥物要緩慢撤減,足量治療後每1~2周減原用量的10%,當減量(20mg/·d)左右癥狀易於複發,應該緩慢減量;長期維持,最後以最小劑量(10mg/·d)左右維持量,在服半年到1年或時間更長。 5. 用激素4周後反應不敏感者加用細胞毒類藥物,常用環磷醯胺或其他免疫抑製劑。環磷醯胺50mg,1日3次,口服。環磷醯胺總量達到6~8g時,無論療效如何均應停葯。 6. 抗血小板聚集葯:本品可阻止血小板的粘附和聚集將有助於本病的發展。常用藥物低分子右旋糖酐、潘生丁、阿斯匹林等。 7. 利尿劑的應用 水腫明顯者,應予以利尿消腫。利尿劑對負荷過重所致心衰有防治作用,利尿劑可選用噻嗪類利尿劑,本品主要作用於髓袢升支後壁段和遠曲小管前段,通過抑制鈉和氯的重吸收,增加鉀的排泄而利尿。常用藥物氫氯噻嗪25mg,每日3次口服。長期服用應預防低血鉀、低鈉血症。可給予補充氯化鉀1.0g,1日3次,口服。當腎小球濾過功能受損GFR<25ml/min時,則噻嗪類利尿劑無效,此時可用髓袢利尿劑,本品主要作用於髓袢升支,對鈉、氯和鉀的重吸收具有較強的抑制作用。常用呋喃苯胺酸(速尿)20mg,日3次,口服;或20mg,肌肉注射或稀釋後靜脈緩慢注射,隔日1次。且應注意由於使用不當造成電解質紊亂、腎功能和聽神經的損害。 |
2. 膜性腎病(MN) 表:70
長期醫囑 |
臨時醫囑 |
臨床醫囑註解 |
內科護理常規 二級護理 或一級護理 低鹽飲食 優質蛋白飲食 中醫治療 1. 風邪外襲 防己12克 黃芪60克 茯苓皮12克白朮12克 大腹皮12克 生薑皮12克 陳皮12克 雙花12克 地膚子12克 桑白皮20克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 2. 濕熱壅盛 雙花12克 連翹12克 地丁12克蒲公英20克 制商陸9克 檳榔12克 椒目10克 大腹皮12克茯苓皮20克 赤小豆30克 澤瀉24克 秦艽12克 羌活12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 3. 氣虛血瘀 黃芪15克 防己12克 當歸15克 川芎12克 白芍30克 桃仁9克 紅花9克 丹皮12克熟地12克 澤蘭12克 香附12克 茯苓12克 澤瀉24克 三七6克 竹葉6克 燈芯1克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 4. 脾腎陽虛 制附子9克 乾薑6克 澤瀉20克 大腹皮12克 廣木香6克 白朮10克 木瓜12克 厚撲12克 白蔻仁9克 甘草9克生薑皮20克 葶藶子9克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 5. 氣陰兩虛 太子參30克 黃芪30克 生地黃12克 牡丹皮12克 山萸肉10克 山藥20克 澤瀉12克 茯苓20克 女貞子12克丹參12克 水煎服,1日1劑,分2次口服 6. 肝腎陰虛 黃柏12克 知母12克生地15克 茯苓24克 澤瀉24克 丹皮12克 山萸肉12克 山藥12克 阿膠10克 滑石30克 側柏葉12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 西醫治療 強地松 60mg 1 /日 晨起頓服 潘生丁 50mg 3 / 日 口服 肝素鈉 50~75mg 5%葡萄糖 500毫升 1 / 日 靜脈點滴 或環磷醯胺 0.2克 滅菌生理鹽水 40毫升 1 / 隔日 靜脈推注 雷公藤多甙片 10毫克 3 / 日 口服 |
血常規 尿常規 糞便常規 24小時尿蛋白定量 艾迪氏計數 尿蛋白電泳 尿免疫學檢查 尿NAG 尿滲透壓 尿濃稀功能 酚紅排泄試驗 肌酐清除率 出、凝血時間 血肝功 乙肝兩對半 血腎功能 電解質 血免疫學檢查 血脂 血蛋白電泳 胸片 心電圖 雙腎B超 腎活檢(必要時) 輸血漿 200毫升 (必要時) 或輸入人白蛋白 10克 (必要時) |
1.卧床休息 本病急性期必須卧床休息,避免劇烈的活動,當等癥狀緩解後方可在室內輕微活動,但必須密切觀察尿檢指標及體征變化,若有異常則立即需用卧床休息。 2.充足的熱量供應低脂飲食和合理的蛋白質飲食對腎病綜合征甚為重要。保證供給充足的熱卡(每天1750~3500kcal),蛋白質供應量為每天1~1.2克,這樣可以避免負氮平衡。也有人主張每天1.5g的蛋白質攝入。但必須指出的是過多的蛋白質攝入對腎病綜合征患者無特別的幫助,甚至發生不良影響。 3.早期膜性腎病的60%患者經治療可以緩解,所以應該給予激素及細胞毒類藥物治療,療程完成後,無論尿蛋白是否減少應該果斷的撤減藥物,因為此型患者多數是中老年人,一味盲目延長用藥,發生嚴重的副作用,甚至導致患者死亡。膜性腎病易發生血栓、栓塞併發症,所以在治療過程中,要加強抗凝和溶栓藥物的應用。 4.糖皮質激素可通過抑制炎症反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌,影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發揮其利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則是:強地松60毫克,晨起頓服。口服8周,必要時12周;尿檢轉陰藥物要緩慢撤減,足量治療後每1~2周減原用量的10%,當減量(20mg/·d)左右癥狀易於複發,應該緩慢減量;長期維持,最後以最小劑量(10mg/·d)左右維持量,在服半年到1年或時間更常。 5.在應用激素的基礎上加用細胞毒性類藥物常用環磷醯胺或其他免疫抑製劑。本品可在體內被肝細胞微粒體羥化,產生有烷化作用的代謝產物而具有較強的免疫抑制作用。劑量應從每日每公斤體重2mg,分2次口服;或0.2g加入生理鹽水20毫升,隔日靜脈注射。總劑量達到6~8g時停葯。 6.抗血小板聚集葯:本品可阻止血小板的粘附和聚集將有助於抑制本病的發展。常用藥物潘生丁75~150mg/d,阿斯匹林50~300mg/d,雙嘧達莫300~400mg/d等。 7.應用抗凝劑 在膜性腎炎發病過程中,血漿蛋白降低,一般認為當血漿白蛋白濃度低於20g/L時,提示高凝狀態,即應開始預防性的治療。常用藥物為肝素鈉75mg,加入5%葡萄糖250毫升,1日1次,靜脈點滴,或肝素鈉25mg,每6小時1次,皮下注射。5~10天後改用其他抗凝劑治療。當用完一個劑量,必須檢測血小板計數,試管法凝血時間,使凝血時間為正常的2倍為度,如果凝血時間超過30分鐘,一般是出血癥狀加劇,應立即停止使用肝素治療,可靜脈緩慢注射魚精蛋白,劑量與最後1次肝素劑量相同或稍多,即肝素1毫克,用魚精蛋白1.5毫克,一般可按1:1的比例用藥,但每次不超過50毫克。 8.如果出現血栓或栓塞,臨床表現為腰痛、鏡下血尿、蛋白尿或尿改變突然加重,B超患側腎臟增大,但是約3/4的患者臨床可無癥狀。常用處理方法為:川芎嗪40~80mg,加入5%葡萄糖溶液250毫升中靜脈點滴,日2次,半個月為1個療程。或尿激酶4萬~12萬單位,加入5%葡萄糖溶液250ml,靜脈點滴。 |
3. 膜增殖性腎炎 表:71
長期醫囑 |
臨時醫囑 |
臨床醫囑註解 |
內科護理常規 一級護理 或二級護理 低鹽飲食 優質蛋白飲食 中醫治療 1. 風邪外襲 防己12克 黃芪60克 茯苓皮12克白朮12克 大腹皮12克 生薑皮12克 陳皮12克 雙花12克 地膚子12克 桑白皮20克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 2. 濕熱壅盛 雙花12克 連翹12克 地丁12克蒲公英20克 制商陸9克 檳榔12克 椒目10克 大腹皮12克茯苓皮20克 赤小豆30克 澤瀉24克 秦艽12克 羌活12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 3. 氣虛血瘀 黃芪15克 防己12克 當歸15克 川芎12克 白芍30克 桃仁9克 紅花9克 丹皮12克熟地12克 澤蘭12克 香附12克 茯苓12克 澤瀉24克 三七6克 竹葉6克 燈芯1克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 4. 脾腎陽虛 制附子9克 乾薑6克 澤瀉20克 大腹皮12克 廣木香6克 白朮10克 木瓜12克 厚撲12克 白蔻仁9克 甘草9克生薑皮20克 葶藶子9克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 5. 氣陰兩虛 太子參30克 黃芪30克 生地黃12克 牡丹皮12克 山萸肉10克 山藥20克 澤瀉12克 茯苓20克 女貞子12克丹參12克 水煎服,1日1劑,分2次口服 6. 肝腎陰虛 黃柏12克 知母12克 生地15克 茯苓24克 澤瀉24克 丹皮12克 山萸肉12克 山藥12克阿膠10克 滑石30克 側柏葉12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 西醫治療 強地松 60mg 1 /日 晨起頓服 潘生丁 50mg 3/日 口服 環磷醯胺 50mg 2 / 日 口服 雷公藤多甙片 20mg 3 / 日 口服 |
血常規 尿常規 糞便常規 24小時尿蛋白定量 艾迪氏計數 尿蛋白電泳 尿免疫尿NAG 尿滲透壓 尿濃稀功能 酚紅排泄試驗 肌酐清除率 出、凝血時間 血肝功 乙肝兩對半 血清丙型肝炎抗體測定 血腎功能 血尿酸 電解質 血免疫 血脂 血蛋白電泳 雙腎B超 腎活檢(必要時) 輸血漿 200毫升(必要時) |
1.卧床休息 本病急性期必須卧床休息,避免劇烈的活動,當癥狀緩解後方可在室內輕微活動,但必須密切觀察尿檢指標及體征變化,若有異常則立即需要卧床休息。 2.充足的熱量供應低脂飲食和合理的蛋白質飲食對腎病綜合征甚為重要。保證供給充足的熱卡(每天1750~3500kcal),蛋白供應應量為每天1~1.2克,這樣可以避免負氮平衡。也有人主張每天1.5g的蛋白質攝入。但必須指出的是過多的蛋白質攝入對腎病綜合征患者無特別的幫助,甚至發生不良影響。 3.膜增殖性腎病綜合征,腎功能正常者可採用使用激素和細胞毒類藥物治療。 4.單純應用激素或細胞毒類藥物治療不佳時,可使用四聯療法(激素+細胞毒類葯+抗凝葯+抗血小板葯) 一般給予激素葯強地松 60mg,1日1次,晨起頓服;細胞毒類藥物環磷醯胺50mg,1日2次,口服;抗血小板聚集藥用潘生丁50mg,1日3次,口服阿斯匹林75mg,1日1次,口服。 5.雷公藤製劑的應用 雷公藤具有非特異性抗炎和免疫作用、能抑制T細胞和B細胞功能。雷公藤對所有腎病綜合征有較好的療效,可與糖皮質激素合用。雙倍劑量20mg的雷公藤多甙片治療原發性膜增殖性腎炎所致的腎病綜合征,有緩解作用。 |
4. 系膜增生性腎小球腎炎 表:72
長期醫囑 |
臨時醫囑 |
臨床醫囑註解 |
內科護理常規 一級護理 或二級護理 低鹽飲食 優質蛋白飲食 中醫治療 1. 風邪外襲 防己12克 黃芪60克 茯苓皮12克白朮12克 大腹皮12克 生薑皮12克 陳皮12克 雙花12克 地膚子12克 桑白皮20克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 2. 濕熱壅盛 雙花12克 連翹12克 地丁12克蒲公英20克 制商陸9克 檳榔12克 椒目10克 大腹皮12克茯苓皮20克 赤小豆30克 澤瀉24克 秦艽12克 羌活12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 3. 氣虛血瘀 黃芪15克 防己12克 當歸15克 川芎12克 白芍30克 桃仁9克 紅花9克 丹皮12克熟地12克 澤蘭12克 香附12克 茯苓12克 澤瀉24克 三七6克 竹葉6克 燈芯1克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 4. 脾腎陽虛 制附子9克 乾薑6克 澤瀉20克 大腹皮12克 廣木香6克 白朮10克 木瓜12克 厚撲12克 白蔻仁9克 甘草9克生薑皮20克 葶藶子9克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 5. 氣陰兩虛 太子參30克 黃芪30克 生地黃12克 牡丹皮12克 山萸肉10克 山藥20克 澤瀉12克 茯苓20克 女貞子12克丹參12克 水煎服,1日1劑,分2次口服 6. 肝腎陰虛 黃柏12克 知母12克生地15克 茯苓24克 澤瀉24克 丹皮12克 山萸肉12克 山藥12克 阿膠10克 滑石30克 側柏葉12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 西醫治療 強地松 60毫克 1 / 日 晨頓服 環磷醯胺 50毫克 2/ 日 口服(必要時) 肝素鈉 75毫克 5%葡萄糖 250毫升 1/ 日 靜脈點滴 潘生丁 50毫克 3 /日 口服 雷公藤多甙片 10毫克 3 / 日 口服 |
血常規 尿常規 糞便常規 24小時尿蛋白定量 艾迪氏計數 尿蛋白電泳 尿免疫學檢查 尿NAG 尿滲透壓 尿濃稀功能 酚紅排泄試驗 肌酐清除率 出、凝血時間 血肝功 乙肝兩對半 血腎功能 電解質 血免疫學檢查 血脂 血蛋白電泳 心電圖 胸片 雙腎B超 腎活檢(必要時) 輸血漿 200毫升 (必要時) 或輸入人白蛋白 10克 (必要時) |
1.卧床休息 本病急性期必須卧床休息,避免劇烈的活動,當癥狀緩解後方可在室內輕微活動,但必須密切觀察尿檢指標及體征變化,若有異常則立即卧床休息。 2.充足的熱量供應低脂飲食和合理的蛋白質飲食對腎病綜合征甚為重要。保證供給充足的熱卡(每天1750~3500kcal),蛋白供應量為每天1~1.2克,這樣可以避免負氮平衡。也有人主張每天1.5g的蛋白質攝入。但必須指出的是過多的蛋白質攝入對腎病綜合征患者無特別的幫助,甚至發生不良影響。 3.系膜膜增殖性腎炎並不指一種腎病,包括IgA、IgM、補體腎病等。以血尿和少量蛋白尿的患者。但是,對於大量蛋白尿有腎病綜合征臨床表現的患者,應該採取糖皮質激素為主的治療。對於輕度膜增生性腎炎伴腎病綜合征,初治可採取糖皮質激素,爭取腎病綜合征完全緩解,複發治療者可加用細胞毒類藥物。對於重度膜增生性腎炎腎功能正常者可以使用激素和細胞毒類藥物,必要時使用四聯療法(激素+細胞毒類葯+抗凝葯+抗血小板葯),不要片面追求完全緩解,治療時間不要太長,而應該以保護腎臟功能和結構為目的。使用糖皮質激素,本身就可以加重腎小球的高濾過,其他藥物都有相應副作用。 4.單純應用激素或細胞毒類藥物治療不佳時,可使用四聯療法(激素+細胞毒類葯+抗凝葯+抗血小板葯) 一般給予激素葯強地松 60mg,1日1次,晨起頓服;細胞毒類藥物環磷醯胺50mg,1日2次,口服;抗凝劑藥物為肝素鈉75mg,加入5%葡萄糖250毫克,1日1次,靜脈點滴,5~10天後改用其他抗凝劑治療;抗血小板聚集藥用潘生丁50mg,1日3次,口服或阿斯匹林75mg,1日1次,口服。在應用四聯療法的過程中必須遵循激素、細胞毒類藥物的使用劑量及用藥原則。 5.雷公藤製劑的應用 雷公藤具有非特異性抗炎和免疫作用、能抑制T細胞和B細胞功能。雷公藤對所有腎病綜合征有較好的療效,可與糖皮質激素合用。雙倍劑量20mg的雷公藤多甙片治療可使原發性膜增生性腎炎所致的腎病綜合征緩解。 |
6. 局灶階段性腎小球硬化 表:73
長期醫囑 |
臨時醫囑 |
臨床醫囑註解 |
內科護理常規 一級護理 或二級護理 低鹽飲食 優質蛋白飲食 中醫治療 1. 風邪外襲 防己12克 黃芪60克 茯苓皮12克白朮12克 大腹皮12克 生薑皮12克 陳皮12克 雙花12克 地膚子12克 桑白皮20克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 2. 濕熱壅盛 雙花12克 連翹12克 地丁12克蒲公英20克 制商陸9克 檳榔12克 椒目10克 大腹皮12克茯苓皮20克 赤小豆30克 澤瀉24克 秦艽12克 羌活12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 3. 氣虛血瘀 黃芪15克 防己12克 當歸15克 川芎12克 白芍30克 桃仁9克 紅花9克 丹皮12克熟地12克 澤蘭12克 香附12克 茯苓12克 澤瀉24克 三七6克 竹葉6克 燈芯1克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 4. 脾腎陽虛 制附子9克 乾薑6克 澤瀉20克 大腹皮12克 廣木香6克 白朮10克 木瓜12克 厚撲12克 白蔻仁9克 甘草9克生薑皮20克 葶藶子9克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 5. 氣陰兩虛 太子參30克 黃芪30克 生地黃12克 牡丹皮12克 山萸肉10克 山藥20克 澤瀉12克 茯苓20克 女貞子12克丹參12克 水煎服,1日1劑,分2次口服 6. 肝腎陰虛 黃柏12克 知母12克生地15克 茯苓24克 澤瀉24克 丹皮12克 山萸肉12克 山藥12克 阿膠10克 滑石30克 側柏葉12克 水煎服,1日1劑,分2次口服。 西醫治療 強地松 60mg 1 / 日 晨頓服(必要時) 環磷醯胺 50mg 3 / 日 口服(必要時) 肝素鈉 75mg 5%葡萄糖 250毫升 1/ 日 靜脈點滴 潘生丁 50mg 3 / 日 口服 氫氯噻嗪 25mg 3 / 日 口服 氯化鉀 1.0克 3 / 日 口服 |
血常規 尿常規 糞便常規 24小時尿蛋白定量 艾迪氏計數 尿蛋白電泳 尿免疫尿NAG 尿滲透壓 尿濃稀功能 酚紅排泄試驗 肌酐清除率 出、凝血時間 血肝功 乙肝兩對半 血腎功能 電解質 血免疫 血脂 血蛋白電泳 胸片 雙腎B超 腎活檢(必要時) 輸血漿 200毫升 (必要時) 或輸入人白蛋白 10克 (必要時) |
1.卧床休息 本病急性期必須卧床休息,避免劇烈的活動,當等癥狀緩解後方可在室內輕微活動,但必須密切觀察尿檢指標及體征變化,若有異常則立即卧床休息。 2.充足的熱量供應,低脂飲食和合理的蛋白質飲食對腎病綜合征甚為重要。保證供給充足的熱卡(每天1750~3500kcal),蛋白供應量為每天1~1.2克,這樣可以避免負氮平衡。也有人主張每天1.5g的蛋白質攝入。但必須指出的是過多的蛋白質攝入對腎病綜合征患者無特別的幫助,甚至發生不良影響。 3.局灶性腎小球硬化腎炎常較快地發生腎功能不全,預後較差。腎功能正常者可參考應用下列治療方案: ① 先給足量的激素及細胞毒類藥物加服抗凝葯和抗血小板藥物積極治療。又稱用四聯療法 一般給予激素葯強地松 60mg,1日1次,晨起頓服;細胞毒類藥物環磷醯胺50mg,1日2次,口服;抗凝劑藥物為肝素鈉75mg,加入5%葡萄糖250毫克,1日1次,靜脈點滴,5~10天後改用其他抗凝劑治療;抗血小板聚集藥用潘生丁50mg,1日3次,口服或阿斯匹林75mg,1日1次,口服。在應用四聯療法治療過程中,必須遵循藥物的使用劑量和療程。 ② 療程完成後,無論療效如何一定要及時撤葯,避免產生嚴重的副作用。 ③ 隨後維持激素及抗血小板藥物長期服用。 ④ 如果腎功能不全者,不在給予激素及細胞毒類藥物,治療按慢性腎功能不全處理。 4.應用以上藥物不佳時可考慮使用環孢A(CsA)藥物治療,本品可選擇性的抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞,本品僅使30%的對激素治療無反應的腎病綜合征患者達到部分緩解。每天每公斤5~6克,分兩次口服,服藥期間需要監測並維持其血濃度谷值為100~200ng/ml。服藥2~3個月緩慢減量,供服半年左右。主要副作用為肝腎毒性,並可導致高血壓、高尿酸症、多毛及牙齦增生。該葯價格昂貴,有上述毒副作用及停葯要隨時監測藥物的毒副作用。 5、利尿劑的應用 水腫明顯者,應予以利尿消腫。利尿劑對負荷過重所致心竭有防治作用,利尿劑可選用噻嗪類利尿劑,本品主要作用於髓袢升支厚壁段和遠曲小管前段,通過抑制鈉和氯的重吸收,增加鉀的排泄而利尿。常用藥物氫氯噻嗪25mg,每日3次口服。長期服用應預防低血鉀、低鈉血症。可給予補充氯化鉀1.0g,1日3次,口服。當腎小球濾過功能受損GFR<25ml/min時,則噻嗪類利尿劑無效,此時可用髓袢利尿劑,本品主要作用於髓袢升支,對鈉、氯和鉀的重吸收具有較強的抑制作用。常用呋喃苯胺酸(速尿)20mg,日3次,口服;或20mg,肌肉注射或稀釋後靜脈緩慢注射,隔日1次。且應注意由於使用不當造成電解質紊亂、腎功能和聽神經的損害。 |
四、 腎病綜合征的中醫辨證施治 表:74
辨證分型 |
臨床表現 |
治療原則 |
常用方劑 |
臨證加減 |
風邪外襲 |
頭面水腫,甚至全身浮腫,身重,汗出,發病前期伴有發熱惡寒,咽喉腫痛,舌苔薄白或薄黃,脈浮數。 |
宣肺解表利水消腫 |
防己黃芪湯合五皮飲加減。 |
顏面浮腫加浮萍、麻黃;咽喉腫痛加雙花、連翹、蒲公英。 |
濕熱壅盛 |
全身水腫,經久不退,面紅氣促,口渴發熱,或口渴而不欲飲,四肢困重,或尿少,小便頻數灼熱,或皮膚瘡瘍,舌紅苔黃膩,脈滑數。 |
清熱解毒利濕消腫 |
五味消毒飲合疏鑿飲子加減 |
發熱明顯加蛇莓、白花舌蛇草、蚤休;口粘不爽,身困重加藿香、佩蘭。 |
氣虛血瘀 |
水腫或輕或重,尿色紅或鏡下血尿,氣短汗出,眩暈,腰痛,神疲乏力,膚色黎黑,或有納差便溏,舌體胖,舌邊有齒痕,脈細弦。 |
益氣活血健脾利水 |
防己黃芪湯和桃紅四物湯加減 |
水腫明顯加黃芪60克、茯苓20克、益母草30克;水腫少尿加制商陸9克;高血壓加天麻、牛膝;小便頻數灼熱加白花舌蛇草、竹葉、燈芯草。 |
脾腎陽虛 |
水腫以腰以下為甚,按之凹陷不易恢復,甚至全身高度水腫,胸脅飽滿,短氣不能平卧,腹脹大,面色恍白,形寒肢冷腰酸神疲,腹脹便溏,舌體肥胖,苔潤,脈沉細。 |
溫腎健脾通陽利水 |
實脾飲加減 |
偏於陽虛選用附子、白朮、茯苓、白芍、生薑;腹脹、尿少加五皮飲;喘不得卧加葶藶子。 |
氣陰兩虛 |
全身乏力,自汗出,腰膝酸軟,手足心熱,口乾不欲飲,咽部不適,納差腹脹,大便乾結,小便黃赤,舌體肥胖,邊有齒痕,舌質暗,脈細數或弦細。 |
益氣養陰化氣行水 |
參麥黃芪湯加減 |
血尿加生地榆、白茅根、三七;腰痛、舌暗加益母草、丹參、赤芍;水腫尿少加制商陸、石葦;小便灼熱加竹葉、燈芯; |
肝腎陰虛 |
水腫,或伴有血尿,口乾,雙目乾澀,腰膝酸軟,耳鳴,無心煩熱,大便乾結,小便灼熱,舌紅,苔薄白,脈細數或細弦。 |
滋補肝腎育陰利水 |
知柏地黃湯合豬苓湯加減 |
尿頻數熱痛加敗醬草、蒲公英、竹葉;血尿加生地、生地榆、三七、蓮房炭,側柏葉。 |
五、 補充臨床醫囑
1. 在治療過程中盡量減少蛋白的排出,現代醫學認為,腎上腺皮質激素、免疫抑製劑、血管緊張素轉換酶抑製劑以及非甾體類消炎藥對減少腎病綜合征蛋白尿有一定療效。為此,在傳統的辨證基礎上,選擇以下治療腎病綜合征的中藥,確有一定療效。
⑴ 具有激素樣的中藥:熟附子、肉桂、冬蟲夏草、地黃、何首烏、杜仲、補骨質、吐絲子、淫陽藿、肉蓯蓉、巴戟天、紫河車、秦艽等。
⑵ 具有免疫抑製劑作用的中藥:熟地黃、天冬、天花粉、北沙參、五味子、澤瀉、黃芩、柴胡、夏枯草、山豆根、紅花、穿心蓮、蟬蛻。
⑶ 具有血管緊張酶抑制作用的中藥: 柴胡、赤芍、牛膝、土鱉蟲、水蛭。
⑷ 具有非甾體類消炎作用的中藥秦艽、防己、細辛、羌活、桂枝、防風、柴胡、丹參、牡丹皮、芍藥、益母草、毛冬青、三七、桃仁、紅花、牛膝、秦皮、夏枯草、香附、黃芪、党參、當歸、麥冬、女貞子。
2. 提高血漿蛋白 尿中丟失白蛋白是引起低蛋白血症的主要原因,但與腎小管分解蛋白質能力增加以及胃腸吸收能力下降有一定關係。因此不但要減少蛋白質的排出,也必須增加蛋白質的來源。以此來糾正低蛋白血症。
3. 增加蛋白質的攝入 對於腎功能正常的腎病綜合征者,應予以優質高蛋白飲食,如雞蛋、瘦豬肉、魚肉、牛奶等,每天蛋白質攝入量可達1~1.5g/kg.d,必要時臨時靜脈補充血漿白蛋白。
4. 促進肝臟合成白蛋白 能夠促進蛋白質合成的中藥有三七、丹參、當歸、牛膝、人蔘、党參、黃芪、靈芝、熟附子、鹿茸、補骨質、肉蓯蓉、五味子、枸杞子、白朮、龜版、五加皮等;方劑有四君子湯、補中益氣湯、當歸補血湯等。
5. 雷公藤製劑在治療腎病綜合征的應用:雷公藤傳統上是治療風濕的主要藥物,本品有毒,臨床生葯很少應用,近代研究表明本品具有顯著的抗炎作用,可以消炎減少尿蛋白的漏出。近20年來應用治療腎病綜合征,需要和強的松聯合應用。常用雷公藤多甙片。
6. 至靈膠囊:為冬蟲夏草製劑,主要作用是補肺益腎,是臨床常用的中成藥,本品為微生物深層液體培養法生產出來的發酵蟲草菌絲,體內實驗有明顯的提高小白鼠腹腔巨噬細胞的吞噬百分率和吞噬率指標,本品具有雙向調節作用,用於腎病綜合征,降蛋白,提高免疫能力和激素和細胞毒類藥物應用可以減輕其毒副作用。
7. 腎病綜合征高凝缺氧狀態及並發腎靜脈血栓形成,臨床常應用川芎嗪注射液,本品具有抗血小板聚集作用,可擴張小動脈,改善微循環,有抗血栓形成和溶血作用。
六、 療效判定標準
【完全緩解】
水腫癥狀及其體征完全消失:治療後連續3次尿蛋白檢查陰性,或24小時尿蛋白定量持續小於0.1g,高倍鏡下尿紅細胞消失,尿沉渣計數正常,血清白蛋白恢復到35g/L以上,血總膽固醇、甘油三酯基本正常,腎功能正常。
【基本緩解】
水腫等癥狀與體征基本消失:治療後尿蛋白3次檢查減少1~2個「+」以上,24小時蛋白尿持續在0.1~0.5g之間,血清白蛋白在30~35g/L之間,血總膽固醇、甘油三酯接近正常,腎功能正常或基本正常(與正常值相差不超過15%)。
【有效】
水腫等癥狀與體征明顯好轉;尿蛋白持續減少1個「+」號,或24小時尿蛋白定量持續在0.15~2g之間,血總膽固醇、甘油三酯與治療前後相比有所改善,腎功能有所改善。
【無效】
水腫等癥狀與體征無明顯好轉。24小時尿蛋白定量>2g,腎功能無好轉。
七、 腎病綜合征的護理
1.一般護理
(1) 按腎病護理常規執行、每日測體溫、脈搏、呼吸和血壓,對嚴重水腫、高血壓的患者可給予一級護理,卧床休息,以增加腎血流量,使尿量增多,有利於水腫的消退。對下肢水腫的病人,應抬高肢體減輕水腫,做好皮膚及口腔護理,預防感染,注意保暖,防止感冒。
(2) 監測血清蛋白,每周1次。
(3) 準確記錄24小時出入量。
(4) 限制水的攝入,飲水量應是前一日尿量加500毫升。
(5) 鈉的攝入每天不超過3g。
(6) 靜脈補液時應限制輸液速度,盡量避免肌肉注射和皮下注射。
(7) 觀察水腫和尿量的變化,一要觀察水腫的程度、部位、皮膚情況;二要觀察水腫的伴隨癥狀,如倦怠,乏力,有無胸水、腹水、呼吸困難、食慾減退、噁心嘔吐;其三要觀察尿量、飲水量,準確的記錄24小時出入量。應用利尿劑時應注意電解質紊亂,酸鹼平衡失調、血容量不足,定期測定體重、腹圍。
(8) 密切觀察血壓、浮腫、尿量變化;一旦血壓上升,尿量減少時,應警惕慢性腎功能衰竭。
(9) 觀察用藥不良反應。禁止應用對腎臟有毒性作用的中西藥物。
(10) 預防感染,病室內每日通風2次,每次15~30分鐘,每周紫外線消毒或過氧乙酸噴霧消毒2次;限制探視,工作人員和患者接觸時要帶口罩;指導病人不串門,不到公共場所以醫院交叉感染。
(11) 對病情較重的患者應卧床休息,保持適當的床上及床旁活動,以防肢體血栓形成。當疾病緩解後可增加活動,有利於減少合併症,降低血脂。青少年患者應適當參加體育活動,以促進身心的發育和健康,老年人因身體抵抗力差,可參加太極拳、氣功等活動,以增加身體的抗病力。
(12) 注意天氣變化,及時增減衣被,注意保暖,以免受寒,防止外感誘發疾病。
2.水腫的護理
(1) 指導病人著穿寬鬆全棉內衣,寬鬆軟布鞋,鞋口不要太緊。
(2) 做好皮膚清潔護理,特別是會陰部水腫的病人,盡量用軟墊支撐起受摩擦部位,減少活動防止摩擦。
(3) 卧床休息時應避免局部長時間受壓,每2小時協助翻身1次,協助翻身時應避免拖、拉、拽等動作,特別是需要便盆的病人,動作要輕柔,以免擦傷皮膚。
(4) 由於體內蛋白的丟失、長期浮腫和循環障礙,皮膚抵抗力和癒合力降低、彈性漸喪失,容易受損傷,應經常擦洗和翻身,並保持被褥乾燥平整,每日用50℃的溫水擦背及骨突處,以免發生褥瘡。
(5) 定時觀察、按摩容易發生褥瘡的部位。
(6) 適當抬高肢體,加快靜脈迴流以減輕水腫。
3.使用糖皮質激素治療的護理
(1) 糖皮質激素是治療腎病綜合征的機制主要為抗炎,其次為抗纖維化,也可能和抑制免疫、利尿有關,在應用糖皮質激素過程中應注意病人的特殊護理。
(2) 對於已經出現腎功能不全非可逆性病例類型,應避免應用糖皮質激素,以免加重殘餘腎單位的高灌注狀態,加速腎功能減退。
(3) 由於機體抵抗力減退,容易發生各種感染,應做好皮膚、口腔等護理,防治感染。
(4) 嚴密觀察病人血壓、脈搏、呼吸,指導病人飲食防止發生低血鉀和水瀦留。
(5) 出現消化道癥狀,如噁心、嘔吐時,應及時對症處理。
(6) 醫護人員應向病人及其家屬說明糖皮質激素及其免疫抑製劑的主要作用和副作用及注意事項。
(7) 藥物不可隨意增減,應在醫師指導下減葯或停葯。
有血栓形成危險的護理
1. 按遺囑準確執行抗凝療法。
2. 正確使用利尿劑,保證尿量在每小時30毫升以上。
3. 鼓勵病人適當下床活動,以促進血液循環。
4. 監測凝血酶原時間和部分凝血酶原時間。
5. 經常巡視病房,發現病人有頭暈、噁心、肢體麻木等現象,及時報告主管醫生。
飲食護理
1. 給予高熱量、高脂肪、高蛋白、高維生素飲食,服用糖皮質激素的病人,睡前可適當加餐。
2. 提供病人喜愛吃的食物,以刺激病人的食慾。
3. 根據病人具體情況可靜脈給予白蛋白。
心理護理
1. 針對病人對疾病的擔憂焦慮、緊張等心理反應,給予精神上的支持,避免精神刺激和過度的勞累,因精神刺激和勞累可誘發、加重病情。
2. 鼓勵患者增強治療疾病的信心。並向病員介紹腎病的有關常識,使其正確領會治療和護理的意圖,並主動配合,促進早日康復。
3. 向病人解釋做尿蛋白定性、24小時尿蛋白定量的意義和本病的發展過程。
4. 讓病人熟悉全套的實驗用物。
5. 指導病人正確的接尿、和留作化驗尿標本的注意事項。
6. 讓病人單獨操作尿常規試紙法的化驗,要求掌握實驗方法和實驗步驟。
7. 讓病人或家屬掌握尿蛋白定性實驗的結果判斷。
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