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認識DISH病

定義

瀰漫性特發性骨肥厚症( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 是一種常見的隨年齡增長而逐漸增多的疾病。目前國內流行病學資料匱乏, 國外資料顯示在超 過40 歲的人群中, 男性發病率為3.8%, 而女性為2.6%; 在65 歲以上人群中的發生率約為10.0%。大多數頸椎 DISH 並不引起癥狀,少數頸椎DISH 可產生了一系列特 殊臨床癥狀, 已引起學者的重視。臨床上,瀰漫性特發性骨肥厚症並不少見,常因為缺乏對本病的認識忽視了進一步全面檢查,而將這種疾病的某些局部的影像表現就簡單地列為頸椎和胸腰椎退變性疾病,並加以診斷和治療。其實質,本病是全身病變,而又以脊柱為集中表現的一種連續多個節段椎體前側方異位骨化的特殊類型的疾病,臨床上往往易與強直性脊柱炎及退行性骨關節病相混淆。

分型

通常可將脊椎DISH分為兩型:Ⅰ型病變,是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現,由於此型的椎間盤較正常,不伴椎間盤前突,故前縱韌帶的骨化通常具有連續性;Ⅱ型病變除有韌帶骨化外,還合併椎間盤纖維環退變及椎間盤向前外側突出,在椎間隙水平的椎前骨化區內因椎間盤突入而致骨化形成切割狀,使前縱韌帶骨化呈間斷狀。

臨床表現

(1)脊柱僵硬為最常見的臨床癥狀,特點是具有雙峰期,即白天輕,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮濕氣候所誘發。(2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈現背痛,程度比較輕且很少放射痛。某些早期X線檢查並無典型脊柱DISH改變,但可能有明確的外周骨的骨和韌帶骨化。(3)外周關節炎及骨化表現為足跟、膝、肘、肩部疼痛,活動或較長時間休息後加重,X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化。(4)神經系統異常為骨贅形成和後縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經根所致,常見癥狀為感覺及運動異常,括約肌功能障礙較少發生。(5)吞咽困難、咽喉痛及聲音嘶啞,其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經所致,通常低頭時可改善癥狀,抬頭則癥狀加重。

檢查

(1)椎體前側方連續骨化。骨化呈薄片狀,越過椎間隙,範圍較廣泛,但略為局限僅累及3~4節脊椎。骨化的厚度1~10 mm,最厚可達20 mm,骨化廣泛時在脊柱前側方形成緻密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平,特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側方骨化厚度僅為1~3 mm,椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現之前可呈平滑狀態。(2)椎體上下緣骨贅形成,但椎間盤維持其相對高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣,並常與椎體前方骨相互融合,往往在椎間盤保待完整,而椎體上下緣骨化最嚴重。(3)椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內可見形態不一的低密度影,為椎間盤膨出或突出所致。(4)韌帶骨化與椎體前緣之間出現線狀或半環狀透亮帶。雖然透亮帶並非發生在每一個椎體,但卻是DISH的特徵性X線表現。這種透亮帶經常突然終止於椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進展消失。(5)椎體兩側骨化不對稱。雖然雙側常受累,但胸椎(包括上腰椎)的右側骨化嚴重,左側骨沉積與骨贅少見,有人認為是受主動脈搏動影響的結果。

診斷標準

由於DISH缺乏特異性的臨床癥狀,診斷主要依靠脊柱和外周骨的放射學檢查。Resnick為了把DISH與其他表現相似的疾病區別開來,選擇了脊柱X線特徵作為DISH的診斷標準:(1)至少連續4個椎體前側緣的骨化,伴或不伴有椎體之間的局限性爪狀骨贅;(2)受累區椎間盤高度保持相對完整,且缺少退行性椎間盤改變的X線表現,包括真空現象和椎體緣硬化;(3)無椎間小關節的骨性強直和骶髂關節侵蝕、硬化或融合。這種診斷標準特異性高,但由於忽視了外周骨的病變,不利於輕型和早期DISH的診斷。Utsinger修訂的診斷標準是:(1)至少4個相鄰椎體前外側連續性骨化,主要在胸椎部位。骨化帶起初似波紋狀,以後發展為寬大的、不規則的支柱樣骨化帶;(2)至少兩個相鄰椎體前外側連續性骨化;(3)對稱性外周骨質增生,累及跟骨後緣、髕骨上端或鷹嘴,新生骨刺邊緣有一完整的骨皮質。

有一點必須強調:所有病例骶髂關節均未受累。患者椎間隙基本正常,小關節無強直。

鑒別診斷

(1)強直性脊柱炎:強直性脊柱炎多見於青年男性,病變多自兩側骶髂關節開始向上蔓延,逐漸侵及腰椎和胸椎。先是骨質稀疏、小關節模糊以至消失,而後椎間盤連同椎旁韌帶廣泛骨化,但骨化薄而平。而瀰漫性特發性骨質增生症多見於老年人,韌帶骨化厚而濃密,外緣呈波浪形,多以前縱韌帶骨化為著。小關節和骶髂關節正常 。 (2)脊柱退行性骨關節病:脊柱退行性骨關節病的椎體邊緣增生、硬化,可形成骨橋,椎間隙狹窄,骨質稀疏,有時可見許氏結節,無廣泛的前縱韌帶鈣化。值得注意的是,二者可同時發生。(3)氟骨症:氟骨症除骨質增生及韌帶骨化外,尚有密度的改變,即骨密度增高、骨質軟化、骨質稀疏,骨間膜鈣化也是該病特徵之一(多見於橈骨、脛腓骨),結合臨床,並不難鑒別。

強直性脊柱炎典型表現

DISH病影像學表現

X線

CT及重建

胸椎MRI

治療

保守治療::

包括減肥、理療、口服非甾類抗炎葯和止痛藥,局部封閉、外固定等。對伴發糖尿病、痛風等進行相應的治療

手術治療:

DISH造成椎管狹窄壓迫脊髓和神經根時,按照椎管狹窄症進行治療,必要時進行手術減壓及相應節段穩定術。DISH發生病變節段外傷性骨折時,則應按骨折治療原則處理。 DISH患者發生脊柱骨折時常出現早期誤診及延遲診斷,在胸椎並發脊髓損傷的發生率高。骨折可分為兩種類型:(1)骨折線通過強直段脊柱的中部,累及椎體;(2)骨折發生在強直段脊柱的上端或下端,常伴椎間盤損傷。其骨折特徵與強直性脊柱炎脊柱骨折明顯不同,後者大多為經椎間盤骨折。強調對於DISH發生骨折者,應早期採取穩定措施,防止骨不連及畸形癒合,避免遲發性神經損害。

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門診時間

上午(8:00—12:00):周二、周四

下午(14:30—17:30):周一、周三、周五

門診地址:深圳市福田區福華路1號深圳市中醫院門診樓二樓西側骨科3號診室

非門診時間工作地點:深圳市中醫院住院樓11樓

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