男性生殖器官先天性異常

　　在胚胎髮育過程中出現的男性生殖器官發生受到障礙、發育不全、過分發育，以及胚胎期發育時過渡性結構的殘留，器官始基融合或位置的變異等。其病因緣於兩方面，即遺傳因素和環境因素。這與母體的生理、病理狀態（環境因素）有關，也與胚胎本身的內在因素有關。常見的先天性異常有：性別異常、陰莖先天性異常和睾丸先天性異常。　　遺傳性別在精卵受精時就已確定，它取決於精子攜帶的是X染色體還是Y染色體。胚胎的性染色體為XX時，原始生殖腺的皮質發育為卵巢，而髓質退化；與其相反，胚胎的性染色體為XY時，原始生殖腺的髓質分化為睾丸，而皮質退化。性腺形成後又決定了生殖管道和外生殖器的男女不同的分化。　　人類原始生殖腺發生於胚胎的第4周，第8周時形成男女不同的性腺，第10周時形成男女不同的外生殖器官。現已證實，決定形成男性睾丸的關鍵是支配產生H-Y抗原的睾丸決定基因，其位於Y染色體的短臂靠近著絲點的部位。睾丸的分化比卵巢早。若原始生殖細胞及生殖嵴細胞表面均有H-Y抗原時，則促使原始生殖細胞分化為精原細胞，同時促使生殖嵴細胞的一部分分化為支持細胞，另一部分分化為間質細胞而形成睾丸，其最為顯著的變化是在胚胎的第8周產生了睾丸白膜，白膜是判斷生殖線為睾丸的重要標誌。若原始生殖細胞及生殖嵴細胞表面均無H-Y抗原時，則以後分化為卵巢。　　人胚第6周時，不論男性還是女性都產生了兩種生殖管道，即中腎管和副中腎管。兩性生殖管道的分化不受H-Y抗原的控制，而受男性胎兒睾丸產生的雄激素（睾酮和雙氫睾酮）的調控，使副中腎管退化，而使中腎管發育為男性生殖管道。女性胎兒體內因為缺乏雄激素，則導致中腎管退化，而副中腎管發育為女性生殖管道。　　人胚第6周時，在尿生殖竇膜的腹側產生了生殖結節。第10周時，在雄激素（雙氫睾酮）的作用下，生殖結節增長形成了陰莖。第12周時，陰莖頭處形成一個皮膚反褶，即為包皮；生殖結節內的間質分化為陰莖海綿體及尿道海綿體；生殖結節兩側的生殖突向尾側合併形成陰囊。　　顯然，上述胚胎髮育過程中的任何一個環節發生了異常，均可導致男性生殖器官先天性異常。例如，缺乏雄激素（睾酮和雙氫睾酮）則影響男性外生殖器的正常發育，其中尿道下裂就是陰莖及陰莖尿道發育停滯所致。

作者：（曹 堅）

詞條來源：中國大百科全書出版社《中國性科學百科全書》

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