鄧鐵濤教授治療肌萎縮側索硬化症經驗整理

汪雙雙1，楊曉軍2(指導：鄧鐵濤3，劉小斌3)

(1．廣州中醫藥大學第一臨床醫學院2008級碩士研究生，廣東廣州510405；

2．廣州中醫藥大學第一附屬醫院內科，廣東廣州510405；3．廣州中醫藥大學，廣東廣州510405)

摘要：整理和分析了鄧鐵濤教授治療肌萎縮側索硬化症(ALS)的經驗。鄧鐵濤教授認為，ALS的基本病機是以脾腎虧虛為本，虛風內動、痰瘀阻絡為標；在辨證過程中重視面部望診，尤重準頭(鼻尖)；治療上以健脾益腎為主，熄風化痰、祛瘀通絡為輔，善用蟲類葯熄風解痙，藤類葯通絡舒筋，中藥口服的同時配合捏脊法與艾灸法，培補和調節督脈經氣。鄧鐵濤教授治療ALs辨證用藥的經驗可為臨床醫師臨證應用提供參考。

關鍵詞：肌萎縮側索硬化症／中藥療法；脾腎虧虛；督脈；鄧鐵濤

中圖分類號：R746．4文獻標誌碼：A文章編號：1007-3213(2010)03-0310-03

肌萎縮側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)是一種慢性進行性運動神經元退化性疾病，是運動神經元病的常見類型，占運動神經元病的80％(1)，年發病率在10萬分之4至10萬分之6(2)。臨床特徵為隱性起病，慢性進行性發展，主要表現為肌無力、肌萎縮、肌束顫動和錐體束病理征陽性，一般無認知、智能和感覺障礙，屬難治病症。鄧鐵濤教授(簡稱鄧老)運用中醫藥治療本病積累了較豐富的經驗，現將其辨治ALS的經驗整理如下，與同道共享。

l脾腎虧虛為本，虛風內動、痰瘀阻絡為標由於脊髓側索退行性變，脊髓萎縮變小，前角細胞及延腦橋細胞神經運動核變性破壞，肌肉顯示失神經支配性萎縮，以手足痿弱無力為其主要表現，屬中醫痿證範疇。《素問·痿論》中提出五痿之分，其病機為內臟精血損傷。鄧老根據ALS首發癥狀為漸進性手足痿弱無力，結合中醫學脾主四肢、肌肉、先天稟賦不足等理論，認為其基本病機是以脾腎虧虛為本，虛風內動、痰瘀阻絡為標。

《素問·太陰陽明論》日：「四肢皆稟氣於胃，而不得至經，必因於脾，乃得稟也。今脾病不能為胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰，脈道不利，筋骨肌肉，皆無氣以生，故不用焉」。脾胃居中，運轉上下，統陽明脈，脾胃虛則陽明虛，不能奉養先天腎精，亦不能行氣血、營陰陽、濡筋骨、利關節，故發為痿證。然而脾之健運，化生精微，需藉助腎中元陽的推動，故有「脾陽根於腎陽」之說。腎氣旺，助脾健運，脾胃納化有權，四肢肌肉不斷得到氣血精津的充養，則健壯有力。若腎氣虧虛，無力助脾健運，脾胃納化失職，氣血精津化生乏源，脾不主四肢肌肉，四肢肌肉失養而痿弱無力。脾腎虧虛，納化失職，精血化生乏源，腎精不能化生肝血，加之病程日久患者多見情志抑鬱，化火傷陰耗血，致水不涵木，肝失所養，肝陽亢逆而致虛風內動，患者可出現肌束顫動，肢體關節僵硬，肌肉痙攣，腱反射亢進和錐體束病理征陽性等，此時虛風內動之徵是標，其根本原因在於脾腎虧虛。此臨床表現類似中醫的「肌肉咽動」，緣於「肝主筋」、「風性主動」，這是ALS又一特有且與一般痿證的不同之處。這些癥狀和體征越明顯，表明病情進展越快。脾虛運化失職，水濕內停反為痰濁，肝風夾痰走竄經脈，痹阻經脈竅道，則可出現舌謇不能言、吞咽不利、喉間痰鳴等。脾虛日久，氣血化生乏源，胸中宗氣日漸虧虛，無力司呼吸和行氣血，從而呼吸和行血功能減退，瘀血內停，痹阻經脈，可見氣短、少氣和舌質紫暗等，終至呼吸肌麻痹而亡。可見，脾腎虧虛是ALS的基本病機，貫穿病程始終；虛風內動、痰瘀阻絡是病變不同階段所派生的標象。

2重視面部望診，尤重準頭

望診具有悠久的歷史，《內經》中就有望色診病的詳細記載，如《素問·五臟生成》中描述了五臟常色、死色的具體表現，用於指導判斷疾病的預後和轉歸。清代汪宏根據《靈樞·五色》著《望診遵經》，書中提出「五色各見其部，察其浮沉，以知淺深；察其澤天，以觀成敗；察其散摶，以知遠近；視其上下，以知病處」。而望面色又是望診的重要內容之一，中醫認為：「色為氣血所榮，面為氣之所湊，氣血變幻，色即應之，色之最貴莫顯於面，故望診首察色，察色必重於面也」。

關於顏面的臟腑分部法有兩種。一種是《靈樞·五色》中記載的「庭候首面，闕上候咽喉，闕中(印堂)候肺，闕下(下極、下根)候心，下極之下(年壽)候肝，肝部左右候膽，肝下(鼻端、準頭、面王)候脾，方上(即鼻翼)候胃」；另一種是《素問·刺熱篇》中記載的「左頰候肝，右頰候肺，額候心，鼻候脾，頦候腎」。鄧老認為當臟腑有病時，可在面部對應的區域出現色澤的改變，觀察面部不同區域的色澤變化，有助於判斷病變的具體臟腑定位。鄧老認為，準頭(鼻尖)，居面之中央，足太陰脾位居中焦，主開合，為陰陽樞紐，故準頭應脾。望準頭色澤變化對肌肉病的預後判斷有重要意義。健康人鼻色紅黃隱隱，明潤光澤，提示脾胃精氣充足。脾胃的生理活動特點是陽升陰降，若色澤過於鮮紅則為上升疾患，若色變晦暗，為滯、為痛、為向下。若鼻準胖白，並伴濕滯黃，往往表明脾氣為濕所困，失卻上升功能；鼻準色白屬脾寒；鼻準乾燥則出現便秘；鼻頭色淡紅，有光澤，疾病向愈；病情進一步好轉的話，鼻頭應現黃色，恰合紅黃隱隱之意。

鄧老還認為，疾病的變化十分複雜，所以，面部臟腑分部的望診不能過於機械，一定要結合患者的不同病情靈活運用，並將面部色診、分部色診和其他四診資料綜合分析判斷。

3辨證論治

對於ALS的治療，鄧老主張以健脾益腎為主，熄風、化痰、祛瘀隨症配用。基於這一原則，鄧老在治療本病不主張分型過細，而是以補益脾腎統治其本，隨症加減，權衡其標。臨證治療中常用黃芪、五爪龍、白朮、茯苓等健脾益氣，補骨脂、肉蓯蓉、熟地黃、巴戟天等補腎益髓，陳皮理氣消滯，選用蟲葯如全蠍、僵蠶、地龍、土鱉蟲祛風通絡。主方：黃芪30～180g，五爪龍30～100g，白朮15g，茯苓15g，熟地黃20g，巴戟天15g，肉蓯蓉15g，陳皮5g，升麻10g，柴胡10g，僵蠶10g，水蛭10g。水煎服，每天l劑。加減：伴納差、腹脹、便溏等脾氣虛明顯者，去熟地黃加砂仁(後下)6g，雞內金12g，炒白扁豆15g；伴便干者，白朮加至30g，肉蓯蓉加至20g；伴肢冷、尿清、腰酸痛、舌淡嫩、脈沉細無力等腎陽虛癥狀者，加用鹿角霜(先煎)30g，狗脊20g；伴肌束顫動、肢體關節僵硬等肝風癥狀者，加生龍骨(先煎)、生牡蠣(先煎)各30g，制龜板(先煎)15～30g，蜈蚣1～2條；伴吞咽不利、嗆水、舌謇、言語不利等風痰上擾、痹阻經脈竅道者，加法半夏、僵蠶、石菖蒲各10g，遠志6～12g；伴舌紫暗或有瘀點、瘀斑、或舌下脈絡迂曲紫暗、四肢固定疼痛性痙攣等瘀血痹阻經脈者，加赤芍15g，桃仁10g；口乾、舌苔花剝者，加石斛10g以養胃陰；舌苔白厚或白濁，加茯苓15g、薏苡仁20g以化濕；咳嗽多痰者，加紫菀、百部、橘絡各10g以化痰；咽痛者，加千層紙、桔梗、玄參各10g以利咽止痛；夜寐多夢，心煩失眠者，加酸棗仁、夜交藤各30g以養心寧神；血壓偏高者，加用桑寄生、草決明各30g，杜仲12g，同時升麻和柴胡適當減量；吞咽困難者，以枳殼易陳皮，加桔梗一升一降，以調氣機。

鄧老認為，本病是一種慢性頑固性疾病，屬於中醫虛損的範疇，故其修復也非旦夕可功，必須堅持治療，才有可能完全治癒。同時，該病患者體質虛弱，衛外功能低下，極易感受外邪。按照急則治標的原則，此時一般應先治外感疾病，再治本病。

鄧老根據張仲景「四季脾旺不受邪」理論，對於此類感冒患者，既不用荊防銀翹之類，也不用參蘇飲類方。因為荊防類祛邪而不扶正，參蘇飲雖扶正解表，但重在益肺衛之虛，祛胸中之痰。此類患者是脾虛受邪，根據「培土生金」的原則，仍守補益脾胃之方(劑量減至平常用量的1／3)，另加旆薟草、桑葉、扁豆花之屬，以健脾益氣，祛風解表，一般1～3劑葯即可告愈。

4推拿艾灸

ALS的基本病變在脊髓側索、延腦、橋腦，正是督脈經循行分布的部位，其臨床表現也與督脈經病變相似。鄧老查房時注重觸摸患者脊柱，常可發現該類患者有脊柱骨的歪斜變形，因此，鄧老認為ALS與督脈經病變密切相關，臨證常配伍鹿角霜、紫河車、狗脊、淫羊藿等溫通督脈經氣，還常配合捏脊療法及艾灸療法，取督脈經穴為主，以培補和調節督脈經氣，恢復其對正經及筋經的調節榮養功能，以利於控制和緩解病情。(1)捏脊法：患者俯卧、露出脊背，醫者兩手食指相對，曲按於尾骶部，以脊突為中線，一邊往上推，一邊用兩拇指向後捏起其脊上之皮，兩拇指輪番按脊椎棘突，並捏起皮膚一步步由頸椎方向行至大椎穴止，如是反覆共捏3次。從第4次起，拇指每捏前2步，餘4指捏緊脊皮用力上提，如是一直至大椎穴，反覆捏3次，最後以兩拇指按於左右腎俞穴處向外分抹3次即可。每天1次，連續6d為1個療程，1個月僅治1個療程。鄧老認為，捏脊法所捏過之處包括督脈及其左右之足太陽膀胱經，功能調五臟六腑而補脾胃。(2)艾灸法：督脈為「陽經之海」，貫脊而行，總督諸經，溫灸督脈可使督脈通暢，則諸經得以溫煦，臟腑氣血得以營養四肢百骸。通過艾灸使督脈通調，陽明氣血充盈，脾健濕祛，則諸經氣血流暢，四肢得以濡養。

5病案舉例

林某，男，54歲，2002年10月初診。患者兩年前無明顯誘因相繼出現雙下肢乏力，肌肉跳動，無肌肉萎縮，尚可行走，乏力進行性加重。10個月前開始出現雙上肢乏力，肌肉跳動，右上肢不能進行持碗、持筷、系紐扣等精細活動。相繼在廣州各大醫院治療，診斷為運動神經元病(肌萎縮側索硬化症)，均於病情穩定後出院。出院後堅持中藥治療。6個月前尚能右手持筆寫字，但4個月前肢體乏力再次加重，右手不能持筆。診見：二便尚調，睡眠差，舌淡紅、苔白，脈細。察體：神清，言語尚清晰，舌肌萎縮，可見肌束顫動，伸舌不能，咽反射遲鈍，右側胸鎖乳突肌肌力下降，顱神經檢查未見明顯異常。雙側大魚際肌及岡上肌萎縮，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力高，左上肢肌力2級，右上肢肌力1級，雙下肢肌力1級，深淺感覺無異常。腱反射亢進，雙側羅索里莫征(at-)，雙側髕陣攣、踝陣攣(+)，雙下肢病理征未引出。肌電圖示：右下神經及右正中神經運動傳導波幅偏低，其餘所查神經傳導未見異常改變。所查肌肉見神經電位，輕收縮明顯延長，波幅高，重收縮募集少，峰值可；雙股四頭肌、右第一骨間肌、右胸鎖乳突肌示神經源性損害，右正中神經運動傳導周圍性損害，以軸突損害為主。請鄧老會診，認為本病屬中醫痿證範疇，證屬脾腎陽虛夾瘀。予補中益氣湯加減口服，靜滴黃芪注射液，加服強肌健力口服液，配合艾灸百會、足三里、三陰交。內服方：黃芪120g，党參、五爪龍、桑寄生、雞血藤各30g，白朮20g，巴戟天、當歸頭各12g，赤芍15g，川芎、水蛭、全蠍、僵蠶各10g，柴胡、升麻各9g，陳皮6g，水煎服。每天2劑，每次久煎至1h。經治療後患者有肌肉跳動感，納食尚可，二便調，守上方加地龍、土鱉蟲各10g，以活血通絡。

2002年11月複診：患者出現外感咳嗽，咽痛，惡風。鄧老辨證為體虛外感風寒，擬方：稀薟草12g，北杏、桔梗各10g，紫蘇葉、薄荷葉、防風、甘草各6g，大棗6枚，五爪龍30g，一次服2劑，諸症消失後，續以初診方治本。

2002年12月複診：患者出現吞咽困難、痰黏難咯等症，鄧老根據病情變化，選加化痰行氣之品。處方：黃芪150g，五爪龍60g，党參、白朮30g，巴戟天15g，續斷、僵蠶、茯苓、全蠍、當歸頭各12g，紫菀、百部、桔梗、炙甘草各l0g，柴胡、升麻各9g，陳皮6g。每天1劑，水煎服。懸灸百會，每天2次。葯後患者痰涎減少，吞咽困難改善，食量增加。至12月底患者可自行抬腿，肌力增至2級。此後，維持原治療方案，選用巴戟天、杜仲、菟絲子、肉蓯蓉等補腎之品交替使用。

2003年1月至6月隨診：病情穩定，每餐進食2碗流食。服用中藥基本方：黃芪120g，五爪龍60g，党參30g，熟地24g，茯苓、白朮、當歸、白芍、巴戟天、當歸各15g，川芎、僵蠶、土鱉蟲、全蠍各10g，陳皮5g。

參考文獻：

[1]王雪飛．中醫藥治療運動神經無病的研究進展[J]．河北中醫，2007，29(2)：177．[2]LudolphAC，MeyerT，RiepeMW.Anti-glutamatetherapyofALs-whichisthenextstep[J].JNeuralTransm1999.55(Supp1)：79．

汪雙雙，等．鄧鐵濤教授治療肌萎縮側索硬化症經驗整理.廣州中醫藥大學學報2010年5月第27卷第3期