一文理清：腦膜強化的常見類型與鑒別診斷

06-13

醫脈通導讀

目前，CT/MRI增強掃描已經在顱內病變鑒別診斷中得到廣泛應用。本文將對其中的腦膜強化進行系統性介紹，看看這些典型徵象和對應的疾病，你都掌握了嗎？

作者：江南憶

本文為作者投稿，轉載請註明作者及來源「醫脈通」。

一般而言，顱內病變對比增強主要包括血管內（血管）強化和血管外（間質）強化。前者主要是由於局部血容量或血流量相對增加；而後者則因血腦屏障缺乏或被破壞導致通透性異常增加和/或局部血管發育不良出現對比劑外滲所致。

根據顱內強化病變所在部位，可分為腦實質外強化和腦實質內強化，前者主要指腦膜強化，也是本次我們一起重點學習的內容。

腦膜由硬腦膜、蛛網膜和軟腦膜組成，硬腦膜又分為外膜層（即顱骨內板的骨膜）和內膜層。國外常有「柔腦膜（leptomeninges）」這一術語，一般為蛛網膜、軟腦膜及兩者中間的蛛網膜下腔的統稱。臨床上多種疾病可累及腦膜，MRI較CT更能清晰顯示腦膜異常強化，故為首選。

正常腦膜在MRI平掃時表現為非連續的、薄的短線樣低信號結構。按腦膜強化的部位分為可分為3種：硬腦膜強化，軟腦膜強化和全腦膜強化。腦膜強化的形狀包括：

（1）線樣強化：腦膜表現為瀰漫或局限性細線樣、粗線樣強化，可同時累及硬腦膜、軟腦膜或室管膜；

（2）結節樣強化：腦膜呈結節狀、斑塊狀強化，常位於腦膜表面、室管下或蛛網膜下腔；

（3）混合型強化：同時具有上述兩型的表現。

一、硬腦膜強化

也稱為硬腦膜-蛛網膜強化，由於硬腦膜內層含有豐富的毛細血管網，其微血管缺少緊密連接，因此正常硬腦膜可輕度強化，但通常表現纖細、光滑、不連續的線樣影，多見於硬腦膜反折處（如海綿竇、麥克爾腔等）和腦凸面。當硬腦膜強化長度超過3cm時，需高度懷疑硬腦膜病變。

硬腦膜異常強化表現為沿顱骨內側面走行的彎曲狀、連續的線樣或增厚的線樣強化，累及大腦鐮及小腦幕，可伴有結節樣強化，但不伸入腦溝和基底部腦池。硬腦膜強化的病因有許多，主要包括低顱壓綜合征，感染或自身免疫性疾病，腫瘤（如腦膜瘤、淋巴瘤），轉移性病變（乳腺癌或前列腺癌等），短暫性術後改變等。

圖1 硬腦膜強化模式圖

低顱壓綜合征

低顱壓綜合征是一組以體位性（直立性）頭痛和腦脊液壓力降低為特徵的臨床綜合征。可為自發性，也可繼發於硬脊膜穿刺後、硬脊膜意外開放或手術大量腦脊液引流後。

該疾病在MRI上有五大特徵性表現：硬膜下積液、硬腦膜強化、靜脈結構充盈、垂體充血和腦組織下沉。其中，硬腦膜強化是最具特徵性的表現，陽性率最高，出現也最早，表現為瀰漫、連續的線樣增強，無局限性結節，常伴有硬腦膜增厚和皮層靜脈的擴張，但不累及軟腦膜。

圖2 一例低顱壓綜合征患者，可見斜坡和小腦幕處硬腦膜增厚並強化

圖3 另一例低顱壓綜合征患者

A：腦組織下沉；B：硬腦膜強化；C：內聽道硬腦膜增厚

肥厚性硬腦膜炎

該疾病是一種以腦和/或脊髓硬膜局限性或瀰漫性纖維性增厚為特徵的罕見中樞神經系統疾病，按病因可分為特發性和繼發性（感染、自身免疫病、腫瘤、外傷等）兩種形式，臨床以頭痛和顱神經麻痹癥狀最常見。

影像學上，T1加權上表現為等信號或稍低信號，T2加權像上纖維化的硬腦膜肥厚，呈相對低信號，周圍可見散在局灶性高信號。增強時呈局限性或瀰漫性、線樣或結節狀較均勻強化，部分有明顯佔位效應。如大腦鐮及小腦幕同時強化，冠狀位上形似賓士車標記，稱「賓士征」。

部分肥厚性硬腦膜炎患者在增強MRI上可呈周圍強化的模式，表現為中央纖維化增厚的大腦鐮和小腦幕硬腦膜低信號伴外周活動性炎症區域強化，冠狀位上形似夜間燈光下的法國埃菲爾鐵塔，稱「夜間埃菲爾鐵塔征（Eiffel-by-night sign）」。少數患者病變累及軟腦膜或鄰近組織，如眼眶，鼻咽部等，造成組織腫脹或形成炎性假瘤。

圖4 IgG4相關性肥厚性硬腦膜炎患者的影像學表現

A、B、C：硬腦膜增厚，線樣強化；D、E：硬腦膜結節狀強化

圖5 賓士征

圖6 夜間埃菲爾鐵塔征

A：T2WI；B：T1增強；C：3年後複查的T1增強；D：夜間的埃菲爾鐵塔

腫瘤

腦膜原發或轉移性腫瘤也可引起硬腦膜強化。最常見的如腦膜瘤，典型表現為「腦膜尾征」，指增強掃描時，延續於病灶及腦膜之間的異常信號影，與腫瘤相鄰部位表現最厚，而遠離部位逐漸變薄，增強後強化程度超過腫瘤本身的強化程度。

不過，腦膜尾征並非腦膜瘤特有，其他腫瘤如淋巴瘤，轉移瘤，黑色素瘤等也可出現。易引起腦膜轉移的系統性腫瘤主要有乳腺癌、淋巴瘤、白血病、肺癌、惡性黑色素瘤、消化道腫瘤、泌尿生殖系腫瘤等。腦外腫瘤侵犯腦膜以硬膜多見，乳腺癌硬腦膜轉移和腦實質轉移發生的幾率大致相同，而且也可引起軟腦膜轉移。血液系統惡性病變，如淋巴瘤、白血病等，常累及軟腦膜。

圖7 一例腦膜瘤患者，可見T1增強腦膜尾征

圖8 一例食管鱗狀細胞癌，T1增強提示腦膜瀰漫增厚與強化，右側顱骨可見強化腫塊

其他

顱腦手術、介入治療、放射治療，甚至腰椎穿刺後也可引起腦膜強化（硬腦膜強化或軟腦膜強化）。開顱術後腦膜強化較為常見。強化的腦膜可位於手術野局部，也可呈瀰漫狀，後者主要見於腦室腹腔分流術後。

肉芽腫性病變，如結節病、結核、韋格納肉芽腫、類風濕結節等也可出現硬膜腫塊，導致硬腦膜強化。腦梗死早期（2-6天），鄰近的腦膜可出現強化，常見於幕上大面積梗死患者，以硬腦膜受累為主。此外，慢性硬膜外（下）血腫（積液），靜脈竇血栓形成等也可出現硬腦膜強化。

圖9 分流術後患者出現的硬腦膜強化和雙側硬膜下積液

二、軟腦膜強化

即軟腦膜-蛛網膜下腔強化。蛛網膜缺少血管，軟腦膜毛細血管的基底膜及緊密連接較完整連續，因此正常軟腦膜-蛛網膜下腔通常無強化。當腦實質或蛛網膜下腔發生病變時，均可能導致軟腦膜的異常強化，表現為強化沿腦表面分布，伸入腦溝、腦池，有時蛛網膜下腔也可出現瀰漫性強化。

軟腦膜強化常見於感染性腦膜炎和腦膜癌病，其他如Sturge-weber綜合征、腦膜血管瘤病也可出現軟腦膜強化。

圖10 軟腦膜強化模式圖

感染性腦膜炎

病原體可為細菌，真菌或病毒。感染性腦膜炎腦膜強化一般表現為線樣，可以瀰漫性或局限性。可同時有腦實質受累表現。不同致病菌的強化部位和範圍不同。結核性腦膜炎多累及基底池，表現為基底池軟腦膜增厚並明顯強化。

病毒引起的腦膜炎症相對輕微，軟腦膜強化可能並不明顯。隱球菌性腦膜炎也常累及基底池，但強化多不明顯。部分真菌性腦膜炎還可表現為腦膜增厚並呈結節樣強化。

圖11 一例細菌性腦膜炎患者，可見瀰漫軟腦膜強化

腦膜癌病

又稱為癌性腦膜炎，由顱內腫瘤（如髓母細胞瘤、室管膜瘤、膠質母細胞瘤、少突膠質細胞瘤等）和系統性腫瘤（如淋巴瘤、肺癌、乳腺癌等）播散至蛛網膜下腔所致。臨床主要表現為頭痛和精神狀態改變，其次為顱神經麻痹。

本病影像學上以軟腦膜強化模式為多，部分為全腦膜強化模式。此外，還可有腦溝、腦回消失，側腦室增大，交通性腦積水等徵象。

腫瘤細胞通常以瀰漫性或局灶性2種方式生長：瀰漫性生長是沿著腦膜表面呈被蓋狀蔓延，累及硬腦膜時沿著顱骨內側面、大腦鐮和小腦幕蔓延，累及軟腦膜及蛛網膜下腔者常伸入腦溝；局灶性生長可單獨發生，也可合併瀰漫性生長，這種生長方式使腫瘤細胞在腦膜表面、蛛網膜下腔內或室管膜下聚集，形成大小不等的灶性結節。故前者表現為瀰漫線樣強化，後者表現為結節樣強化（需與真菌感染性腦膜炎鑒別）。

軟腦膜結節樣強化或同時有線樣、結節樣強化的混合型強化，是腦膜癌病最具特徵性的MRI表現。

圖12 一例腦膜癌病患者，增強CT和MRI可見軟腦膜強化

三、全腦膜強化

全腦膜強化即硬腦膜、蛛網膜及軟腦膜均強化，主要見於感染性腦膜炎和腦膜癌病等。

圖13 一例淋巴瘤患者，增強可見全腦膜強化

小結

總結一下，磁共振增強掃描是檢出腦膜病變敏感而有效的方法，能為疾病的診斷提供重要信息。臨床上硬腦膜強化主要見於低顱壓綜合征，非感染性腦膜炎（硬腦膜炎）及腦膜腫瘤；軟腦膜和全腦膜強化可見於感染性病變及腦膜癌病。當影像不典型或難以分區病因時，需結合病史，完善相關輔助檢查，特別是腦脊液甚至病理活檢最終明確病變性質。

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