原發性醛固酮增多症要點回顧

引起本病的最常見原因為醛固酮瘤，占原發性醛固酮增多症的60%-80%，大多數單個腺瘤，左側多見。其次有雙側腎上腺皮質增生，又稱為特發性醛固酮增多症，佔20%-30%。少見原因有地塞米松可抑制性醛固酮增多症、醛固酮癌、異位分泌醛固酮的腫瘤等。

高血壓綜合征：為最早且最常見的綜合征，可早於低血鉀綜合征3-4年出現。幾乎見於每一病例的不同階段，多為進展緩慢的良性高血壓。

肌無力及周期性癱瘓：肌無力及周期性癱瘓甚為常見。一般來說，血鉀越低，肌肉受累越重，常見誘因為勞累或服用氫氯噻嗪、呋塞米等促進排鉀的利尿葯，麻痹多累及下肢，嚴重時可累及四肢。也可發生呼吸困難、吞咽困難，麻痹時間短者數小時，長者數日或更長。

肢端麻木與手足抽搐：臨床常可見原醛症患者發生肢端麻木、手足抽搐及肌痙攣，這是由於低鉀引起代謝性鹼中毒，鹼血症使血遊離鈣降低，加之醛固酮促進鈣、鎂排泄，造成遊離鈣降低及低鎂血症。嚴重低血鉀即可引起搐搦發作。

多尿：因大量失鉀，腎小管上皮細胞呈空泡變形，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發口渴、多飲，常易並發尿路感染。

心臟表現：心電圖呈低血鉀圖形，較常見者為期前收縮或陣發性室性心動過速，嚴重可發生心室顫動。

其他：兒童患者有生長發育障礙，與長期缺鉀等代謝紊亂有關，缺鉀時胰島素的釋放減少，作用弱，可出現糖耐量減低。

在臨床上，遇有下列情況時要列為篩選原醛症的對象：①年齡較輕（≤50歲）、病情較重（收縮壓≥160mmHg或舒張壓≥100mmHg）或療效較差的高血壓；②用降壓藥治療無效或效果較差的高血壓；③高血壓伴低血鉀，或伴明顯的肌無力與周期性癱瘓；④低腎素活性型高血壓伴高醛固酮血症；⑤高血壓伴多尿或鹼血症；⑥腎上腺意外瘤（尤其伴高血壓者）。

（1）血液生化檢查

低血鉀：大多數患者血鉀低於正常，一般在2-3mmol/L，嚴重者更低。低血鉀往往呈持續性，也可為波動性，少數患者血鉀正常。

高血鈉：血鈉一般在正常高限或略高於正常，平均值約為142.7mmol/L。

（2）尿液檢查

尿PH為中性或偏鹼性，尿常規檢查可有少量蛋白質，尿比重較為固定而減低，往往在1.010-1.018，少數患者呈低滲尿。

（3）醛固酮測定

尿醛固酮：正常人在普食條件下，均值為21.4nmol/d，範圍9.4-35.2nmol/d（放免法）。

血醛固酮：正常人在普食條件下（Na+ 160mmol，K+ 60mmol/d），平衡7d後，上午8時血醛固酮約為（413.3±180.3）pmol/L。

（4）腎素、血管緊張素測定

患者血腎素、血管緊張素II基礎值降低，有時在可測範圍之下。正常參考值前者為（0.55±0.09）pg/（ml·h），後者為（26.0±1.9）pg/（ml·h），經肌注呋塞米（0.7mg/kg），並在站立體位24h後，正常人血腎素、血管緊張素II較基礎值增加數倍，興奮參考值分別為（3.48±0.52）pg/（ml·h）及（45.0±6.2）pg/（ml·h），原醛症患者興奮值較基礎值只有輕微增加或無反應，醛固酮瘤中腎素、血管緊張素受抑製程度較特發性原醛症更顯著。

（5）螺內酯試驗

螺內酯可拮抗醛固酮對腎小管上皮的作用，每日320-400mg（微粒形），分3-4次口服，歷時1-2周，可使原醛症患者電解質紊亂得到糾正，血壓往往有不同程度的下降。此試驗有助於證實高血壓、低血鉀是否由於醛固酮增多所致。

（6）低鈉、高鈉試驗

對疑有腎病變的患者，可做低鈉試驗，每日鈉攝入限制在20mmol，本病患者在數日尿鈉下降到接近攝入量，同時低血鉀、高血壓減輕，而腎病患者因不能有效儲鈉，可出現失鈉、脫水，低血鉀、高血壓則不易糾正。對病情輕、低血鉀不明顯的疑似本症患者，可做高鈉試驗，每日攝入鈉240mmol。如為輕型原醛症患者，則低血鉀變得更明顯，對血鉀已明顯降低的本症患者，不宜行此試驗。

對於同時有高血壓和低血鉀者，要考慮本症；如果具備典型的血、尿生化改變，螺內酯試驗能糾正代謝紊亂和降低高血壓，則診斷可初步成立；如能證實醛固酮分泌增高和血漿腎素、血管緊張素活性降低，則可確診。

由於目前大多數增生病例不需要手術治療，而腺瘤患者手術效果滿意，故本病確診後進一步明確病因和病理甚為重要。要鑒別是腺瘤還是增生，以及腺瘤的定位。

（1）手術治療：切除醛固酮腺瘤

（2）藥物治療：對於不能手術的腫瘤患者以及特發性增生性患者（未手術或手術後效果不滿意），宜用螺內酯治療。長期應用螺內酯可出現男子乳腺發育、女性月經不調等不良反應，可改為氨苯蝶啶或阿米洛利，以助於排鈉儲鉀。必要時加抗高血壓藥物，對ACTH依賴型患者應用地塞米松治療，每日約1mg。

鈣通道阻滯劑可使一部分原醛症患者醛固酮產量減少，血鉀和血壓恢復正常，因為醛固酮的合成需要鈣參與，對於特發性原醛症患者，血管緊張素轉化酶抑製劑也可奏效。

參考文獻

1.內分泌代謝病學（第3版）

2.內科經典病例分析

3.The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline

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