膜性腎病：一個患者告訴我們的故事（一)
加拿大多倫多的腎病學者Daniel C.Cattran是世界上的腎病權威，他主持了2001年《國際腎病雜誌》的一場討論會。題目叫《Idiopathic membranous glomerulonephritis》(原發性膜性腎病)，Cattran通過一個真實的病例，對膜性腎病進行了全面的總結，原文很長，筆者分幾篇翻譯此文。
病例報告
一個離過婚的葡萄牙建築工人，49歲，男，沒有孩子。
5年前，他注意到自己腳腫，尤其是站久了更嚴重。住院一查：血壓160/85mmHg ,肚子里有腹水，下肢鐘的很厲害。
尿的檢查：蛋白尿++++，血尿+++，鏡下8-10個紅細胞/HP.
血檢查：血常規，肝功能電解質都沒有問題，肌酐123.7umol/dl，肌酐清除率是70ml/min，蛋白尿定量是
其他的檢查做了許多，也沒有什麼別的發現。
病理穿刺的情況是：一共27個腎小球，2個全球硬化，其他的小球瀰漫性基底膜變厚，輕微的系膜基質增生，腎間質灶狀水腫和腎小管萎縮，沒有細胞侵潤。
免疫熒光發現： IgG和C3沿著基底膜沉積，其他陰性。
於是，膜性腎病型腎病綜合征的診斷看來是沒有問題了。
治療的情況
這個患者在當地經過激素治療，具體方法是強的松，2mg/kg，隔日一次，8周後，蛋白尿仍然是每天
沒有辦法，這個患者只好轉診，更高級的醫生經過分析，給出的治療意見有三個：
1， 繼續保守性治療
2， 6個月的激素和細胞毒藥物聯合治療
3， 環孢素
這個患者實在是怕了激素的副作用，也比較擔心不育的問題。他選擇了第三個方法---環孢素。環孢素開始的劑量是3mg/kg/d，調整到谷濃度150-225ng/ml。這下好了，蛋白尿開始下降，腎功能也穩定。8個月後，他的蛋白尿是
10個月後，停用環孢素。此時，他只有點高血壓需要繼續ACEI控制。
此後的5年間，他經常看醫生，2個月前的最後一次門診，蛋白尿
不治療的話，會有多少膜性腎病發展到腎衰？
有很多膜性腎病自然過程的研究，報告的結果差異比較大----一個11項研究的綜合分析發現，10年的腎臟存活率是70-90%。最近， 學者匯總了32個研究結果，發現10年腎存活率是65-75%，15年是60%。
這麼大的差別，其原因是各個研究差別很大，比如患者基礎的情況，診斷標準，對腎存活率的標準，甚至統計方法的不同。更重要的是，最近使用的降壓藥和理想的血壓標準比以前明顯進步了許多。
性別可以影響膜性腎病的發展
支持這個論點的證據，看看性別比例在膜性腎病的發生和終點時的不同就可以知道。
在法國，膜性腎病的發生率是1.2-1.7/10萬人，男女相等，而且，發病的高峰年齡是60-79歲。在日本或者其他地方，發病時間的男女比例也是相似的。
但是，發展到尿毒症期的患者，男性/女性比例就達到了2-3：1。所以，從這個結果上看，性別可以影響疾病的嚴重性。
另外，膜性腎病有一定的自發緩解率，容易發生自我緩解的患者有倆個特徵：1，蛋白尿沒有達到腎綜水平，2，女性。
自發緩解後還會複發嗎？
30%的膜性腎病會自己好轉的。自發緩解後也容易方法複發，複發率在30-50%之間。但是，這部分患者預後仍然良好（原文是remains excellent）---大多數複發者的蛋白尿反彈的高度也不會超過腎綜的水平，只有5%會發展到慢性腎衰的程度。
誰容易發生腎衰？
總之，不積極治療的情況下，也就是在自然狀態下，有30%的膜性腎病會自我緩解；30%的有不同程度的蛋白尿，但是腎功能穩定；30%的發生腎衰；10%的因為腎外的併發症付出生命。
那麼，誰容易發生腎衰呢？
現在的研究發現，發病時就提示預後不良者，包括男性，高齡，大量蛋白尿，腎功能不正常，病理改變包括腎小管改變和間質纖維化，以及腎小球的硬化。
更準確地預測個人的預後
上面提到的預後不良的指標，有個共同的問題，就是預測個人發展方向方面，不能量化的問題。到底多少蛋白算是多呢？多大年齡就算高齡？
所以，Cattran發明了一個半定量的方法，這個方法用一段時間內的蛋白尿和腎功能變化，就可以預測出一個患者未來發生腎衰的可能性。比如，Catttran算出，如果一個人的蛋白尿在半年以內持續超過
這個公式的好處是，利用的參數比較少，這些參數都是實驗室可以查出來的，可以在病情的發展過程中反覆使用。
年紀，性別，高血壓和病理改變，雖然也是預後不良的指標，但是，它們都和蛋白尿，腎功能存在密切聯繫。比如老人的腎功能可能就不好，高血壓者蛋白尿可能也比較多。所以，這個公式雖然不包括這些因素，並不影響公式的準確性。（筆者以後會另外詳細介紹這個預測公式）。
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