皮疹也致命！警惕葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征

葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）是一種由葡萄球菌外毒素導致的剝脫性皮炎。由於發病較急，不能及時診斷，可能會導致患兒死亡。

作者：協和偉哥

來源：醫學界兒科頻道

葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）是一種由葡萄球菌外毒素導致的剝脫性皮炎。本病是一種嚴重的急性泛發性剝脫性膿皰病，在全身性皮疹的基礎上，發生鬆弛型燙傷樣大皰及大片表皮剝脫，多發生於嬰幼兒，偶見於成人。由於發病較急，不能及時診斷，可能會導致患兒死亡。

流行病學

該病主要由產毒素的葡萄球菌引起，表皮鬆解素是皮膚剝脫致病的主要外毒素，通過特異性破壞顆粒層細胞間的粘附，導致皮膚剝脫，表皮屏障破壞，促進細菌的進一步增殖和播散。在蜂窩織炎、膿毒症和肺炎的兒童中發病率較高。男女發病比例2:1—4:1，主要見於5歲以下兒童，特別是新生兒，較大的兒童或成人也可能發生此病，但多發生在腎功能不全或免疫缺陷的群體。

臨床表現

此病的發生主要源於化膿性結膜炎、中耳炎或鼻咽部的感染，曾有鼻中隔膿腫病例發展為葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）的報道。在早產兒，羊膜穿刺和子宮內感染也可能導致該病發生。臨床表現以發熱、易激惹、乏力、皮膚斑疹性紅斑起病，最初在口周或眼瞼四周發生紅斑，在24—48小時內，紅斑進展為皮膚鬆弛型大皰，並有痂皮脫落。典型特徵是表皮薄紙樣捲曲，迅速波及全身。上皮淺層起皺，稍用力摩擦，即有大片表皮剝脫，裸露鮮紅水腫糜爛面，為尼氏征陽性，類似燙傷。儘管臨床表現變化劇烈，隨著表皮脫落，整個病程變緩，並在5—7天內癒合。水皰液細菌培養多為陰性，這與遠距離感染病灶產生的毒素經血液播散一致。

鑒別診斷

為了避免誤診這一可能威脅生命的皮疹，關鍵是與其他原因導致的皮疹鑒別。史蒂文斯—約翰遜綜合征（SJS）多由藥物引起，有廣泛的黏膜損害，多形性紅斑，陽性尼氏征主要出現在皮疹區，引起的水皰和剝脫主要在表皮和真皮連接處。中毒性表皮壞死松解症（TEN）可能是SJS的延續，多見於成人，有更嚴重的皮膚剝脫表現，但皮膚剝脫的位置不同。川崎病的皮疹多為斑丘疹，有持續5天以上的發熱，口腔黏膜瀰漫性充血，淋巴結腫大，結膜充血，口唇發紅乾裂，以及楊梅舌的特徵性表現。

診斷檢查

患兒白細胞計數多正常，可有血沉加快，脫水的患者應密切觀察其腎功能和電解質變化，血清能檢測到細菌毒素。水皰內液和血培養多為陰性，而原發感染部位的細菌培養可以證實金黃色葡萄球菌感染，但不必對葡萄球菌進行分型。胸片檢查有助於確定肺炎是否為原發感染。受損皮膚組織病理檢查能夠發現上皮在顆粒層分離，炎性細胞浸潤不明顯。而在TEN患者，炎性細胞浸潤明顯，分離程度較深，主要在基底層。剝脫皮膚的冰凍切片能夠證實TEN患者的皮膚剝離在表皮以下。

治療

入院前的治療主要是退熱和轉運過程中的補液，一旦確診SSSS，治療主要包括對症支持治療和清除原發感染。患者的補液和局部傷口的護理，類似於燙傷。考慮到社區獲得性金黃色葡萄球菌感染的顯著增加，應及時給予有效的抗生素治療。在SSSS患者，金黃色葡萄球菌多對青黴素耐葯，應選擇耐青黴素酶的合成青黴素如萘夫西林或苯唑西林。在MRSA流行的地區，抗生素應選擇萬古黴素或利奈唑胺。液體補充可選擇以林格氏液20ml/kg起始，維持治療類似於燒傷患者。對於嚴重病例，可以在ICU或專門的燒傷病房進行治療。激素使用可能惡化免疫功能，非甾體抗炎藥物有潛在的腎功能損害風險，應該避免使用。

藥物選擇

對於確診的SSSS患者，應選用能覆蓋金黃色葡萄球菌的抗生素，胃腸外用藥；局部藥物不能單獨用於治療SSSS，但可以作為輔助治療，如夫西地酸、莫匹羅星。在細菌葯敏未知的情況下，應首選耐青黴素酶的合成青黴素（如萘夫西林），若細菌對青黴素G敏感，可選用青黴素G作為主要治療藥物。一代頭孢菌素可以作為替代治療（如頭孢唑林、頭孢氨苄）；青黴素過敏者，可以選用大環內脂類或氨基糖苷類抗生素。由於社區獲得性耐甲氧西林菌株的感染增加，在萘夫西林治療失敗的患者，可以考慮萬古黴素或利奈唑胺治療。

併發症和預後

葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征的併發症包括，脫水、休克、低體溫、膿毒症、局部感染蔓延、繼發感染、嚴重中毒性休克者甚至死亡。兒童患者預後一般較好，多在10天內完全治癒，沒有明顯的疤痕形成。成人患者的預後跟自身的免疫狀態有關，死亡率則明顯較高。

參考資料：

（1）http://emedicine.medscape.com/article/788199-overview

（2）http://www.medscape.com/viewarticle/858967

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