胸腺瘤與重症肌無力的關係

06-12

胸腺瘤與重症肌無力的關係

重症肌無力有相當一部分病例存在胸腺瘤，國內資料顯示重症肌無力合併胸腺瘤發病率基本在10%-30%之間, 而胸腺瘤合併重症肌無力在20%-40%。女性稍多於男性。二者伴發的患者年齡較大。故對於胸腺瘤的診治不容忽視。

胸腺瘤與各種自身免疫性疾病的關係

胸腺的異常增生及因此產生的胸腺瘤可以產生或共生各種自身免疫性疾病，重症肌無力患者中約20%的人就是因胸腺的病變而轉變成胸腺瘤的。現在已知的與胸腺病變有關的身體各系統疾病包括：

結締組織疾病: 風濕病，類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病, 結節病

神經肌肉疾病: 多發性硬化症、重症肌無力、脫髓鞘疾病, 肌萎縮性側索硬化

內分泌性疾病: 原發性腎上腺皮質萎縮、慢性甲狀炎、橋本(氏)甲狀腺炎，Ⅰ型或青少年型糖尿病

消化系統疾病: 慢性非特異性潰瘍性結腸炎、巨食管症

泌尿系統疾病: 腎病綜合征

循環系統疾病：巨細胞性心肌炎，心肌傳導系統疾病，

血液系統疾病: 單純紅細胞再障性貧血，低球蛋白血症，惡性貧血

自身免疫性溶血性貧血、特發性血小板減少性紫癜、特發性白細胞減少症

其它：口腔乾燥-風濕性關節炎綜合征,乾燥角膜結膜炎綜合征,口眼乾燥綜合症，變應性結膜炎等

什麼是胸腺瘤呢？

胸腺瘤是最常見的前上縱隔腫瘤，指細胞學上無惡性表現的胸腺上皮細胞腫瘤，有明顯的淋巴細胞侵潤。在成人約佔縱隔腫瘤的20%-40%，多發於40-50歲，男女比例相當。從明名上而言分為3種，即侵襲性胸腺瘤、非侵襲性胸腺瘤和胸腺癌。

胸腺瘤有那些臨床表現？

約有20-50%的患者無癥狀，查體時發現縱隔腫物。多數患者是因腫物增大壓迫或侵犯鄰近組織、結構而出現癥狀。表現為咳嗽、氣短、胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難、體重下降、低熱、乏力、貧血、重症肌無力、頸部腫塊，還會由於壓迫喉返神經出現聲音嘶啞、壓迫上腔靜脈出現顏面浮腫、壓迫食道出現吞咽困難。

胸腺瘤還有那些其他表現？

肌強直性營養不良、Eaton-Lambert綜合征、純紅細胞再生障礙性貧血、丙種球蛋白減少症、全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、天皰疹、甲亢、橋本氏甲狀腺炎、腎病綜合征、惡性淋巴瘤等。

胸腺瘤如何分類？（Masaoka）

I 肉眼標本包膜完整，鏡下無包膜侵犯

II 肉眼侵犯到周圍脂肪或縱隔胸膜；鏡下侵犯到包膜

III 肉眼侵犯到鄰近器官，如：心包、大血管或肺

IV a、胸膜或心包擴散 b、淋巴或血行轉移

胸腺瘤如何診斷？

胸腺瘤往往合併其他自身免疫疾病，重要的是在治療這些病的同時要想到胸腺瘤的可能性，做出診斷就不難了。

1、胸部X線片

一般拍正側位胸片，表現為前上縱隔的圓形或橢圓形陰影，多數邊界清楚。多貼近胸骨，位於心影上部，主動脈弓附近。極少數胸腺瘤可見於頸部、肺內、後上縱隔。

2、胸部增強CT

可進一步明確腫物的大小、範圍、密度及外侵情況。並可判斷囊、實性。一定程度上可判斷腫瘤切除的可能性。

3、核磁共振

通常採用T1軸位、冠狀位加權像。此項檢查對病變涉及血管的受壓和受侵情況顯示較好。

4、活組織檢查

包括針吸細胞學檢查、縱隔鏡和胸腔鏡等方法來確定病變良、惡性。

胸腺瘤的手術治療

胸腺瘤一經診斷即應外科手術切除。因為腫瘤會繼續生長增大，單純從臨床和X線表現難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應儘早切除。在胸腺瘤存在於體內的情況下，其所合併的各種自身免疫性疾病是很難治癒的，前者與後者之間互為因果關係。我們的臨床經驗表明胸腺瘤切除手術後，其所合併的各種自身免疫性疾病再經過內科治療也都有明顯的緩解或治癒。患者也可獲得長期存活。

手術指征：

⑴Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期的胸腺瘤均應手術

⑵侵犯鄰近組織及上腔靜脈者，可行姑息切除或上腔靜脈置換

⑶Ⅲ、Ⅳ期行放、化療後胸腺瘤明顯縮小者

⑷胸腺瘤伴MG者，肌無力癥狀處於平緩期時

⑸胸膜或肺單個轉移性結節

手術方式：應儘可能切除胸腺瘤及胸腺組織

⑴縱劈胸骨（附圖）