前縱隔常見腫瘤的臨床與影像鑒別診斷

前縱隔常見腫瘤的臨床與影像鑒別診斷

小湖北(袁懷平)西京醫院:

第二十一期讀書報告由瓊海市人民醫院呼吸科玉瑩老師和舟山醫院影像科曹捍波老師本周日晚共同帶來：前縱隔常見腫瘤的臨床與影像鑒別診斷！敬請關注！！

老曹:

開始前，我們先看一組圖片

老曹:

男性，68歲。因體檢發現「縱隔佔位」要求進一步檢查。檢查：無陽性體征；實驗室檢查均陰性。

老曹:

這是病例一

老曹:

病例二：女性，54歲。進行性手足無力兩年，再發一周入院。檢查不詳。

老曹:

病例3 女性，62歲。冠心病病史，近期乏力。

老曹:

病例4 女性，52歲。子宮肌瘤術前檢查發現縱隔佔位。

老曹:

病例5：女性，24歲。胸片發現縱隔增寬要求CT檢查。

老曹:

病例6 男性，26歲。低熱兩周。

老曹:

病例7男性，42歲，乏力2月行胸部檢查

老曹:

一共七個病例，請大家秒下

老曹:

先秒病例一 娜：胸腺囊腫？

病例二 果子：胸腺瘤？

病例三 保存：胸腺瘤

病例四 我：胸腺瘤？

第五個病例 任老師說了，畸胎瘤

第六個病例 保存:生殖細胞腫瘤

第七例剛才一位老師說了，是胸腺瘤，高危性，有不同意見嗎？結果敬請期待！

晴空:

首先讓我們來了解一下胸腺。

胸腺（thymus）為機體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關，是T細胞分化、發育、成熟的場所。其還可以分泌胸腺激素及激素類物質，具內分泌機能的器官。位於胸腔前縱隔。胚胎後期及初生時，人胸腺約重10～15克，是一生中重量相對最大的時期。隨年齡增長，胸腺繼續發育，到青春期約30～40克。此後胸腺逐漸退化，淋巴細胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。

胸腺位於胸骨後面，緊靠心臟，呈灰赤色，扁平橢圓形，分左、右兩葉，由淋巴組織構成。青春期前發育良好，青春期後逐漸退化，被脂肪組織所代替。

雪舞(張雪燕):

青春期後逐漸退化，有具體時間嗎

晴空:

20歲之後，胸腺開始萎縮並不斷加速

雪舞(張雪燕):

我們CT怎麼確定胸腺開始退化了呢？

曹捍波:

新生兒的胸腺最大，1歲以下在胸片上可以看到，15歲後基本被結締組織代替

胸腺是人體重要的免疫器官，起源於胚胎時期第3（或第4）腮弓內胚層，系原始前腸上皮細胞衍生物，隨胚胎生長發育而附入前縱膈。起源於胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%。

胸腺瘤是前縱膈腫瘤最常見的原發性腫瘤，主要發生於成年人，約佔前縱膈腫瘤的50%，胸腺瘤95%位於前縱膈，附著於心包，與縱隔內大血管關係密切，少數發生在縱隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺實質內、肺門或頸部。胸腺瘤生長緩慢，多為良性，包膜完整，但臨床上有潛在的侵襲性，易浸潤周圍組織和器官。

下面來看看胸腺瘤的流行病學

流行病學：國外文獻顯示胸腺瘤在人群中的年發病率是0.15/10萬，男女比例為1：1，發病高峰年齡在40~50歲。胸腺瘤伴發重症肌無力的發生率約為10%~46%，多在30~40歲。兒童胸腺瘤罕見，但惡性程度更高。

胸腺的發病機制

胸腺是淋巴系統的重要組成部分，其與淋巴細胞的分化、成熟及免疫活性密切相關，而且胸腺對淋巴細胞識別自身主要組織相容性複合物(MHC)抗原的功能有非常重要的作用。因此，胸腺瘤相關疾病大都是以自身免疫學機製為特點的。但是，胸腺瘤相關疾病病因複雜，主要包括內分泌異常、重度感染及其他異常。無疑，免疫異常是最重要的。因此認為胸腺瘤相關疾病的發病機制與T細胞成熟受限和胸腺的異常造成自身抗體產生有關也就不足為奇了。而近年來的研究主要集中在調節性T細胞（Treg）及抗細胞因子抗體等因素在發病機制中的作用方面。

胸腺的病理特點

胸腺瘤特殊的形態學特徵使它的病理分類標準一直未統一。現行的病理分類方法有Muller-Hermelink分類法、WHO分類法、Suster和Moran分類法，其中以WHO分類法使用最廣泛。WHO分類法將胸腺瘤分為A、AB、B三型：A型由梭形或橢圓形上皮細胞組成，缺乏核異型性， 不含典型或腫瘤淋巴細胞；B型由圓形上皮樣細胞組成；AB型為二者的混合表現，與A型類似， 但含有腫瘤淋巴細胞；B型又按照淋巴細胞比例的增加情況進一步分為B1、B2和B3型。同時將所有胸腺癌分為C型，其表達呈明顯惡性腫瘤細胞學特徵，C型又根據各自的組織分化類型進一步命名，如擬表皮樣癌、鱗狀上皮細胞癌、淋巴上皮癌、肉瘤樣癌、透明細胞癌、類基底細胞癌、黏液表皮樣癌、乳頭狀癌和未分化癌等等。A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與胸腺癌均為高度惡性，侵襲性強。

老曹:

分五型，加上胸腺癌

下面讓我們來複習一下胸腺瘤的臨床表現

胸腺瘤的臨床表現各異。

（1）、約30%~60%的患者可無癥狀，僅在偶然的胸片檢查時發現。

（2）、有癥狀的患者主要表現為瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結構所引起的胸部局部癥狀，包括：咳嗽、胸痛、喘鳴、反覆發作的呼吸道感染、呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞、霍納綜合征、上腔靜脈綜合征、心包填塞、脊髓受壓等癥狀。

（3）、全身癥狀：有發熱、體重下降、疲勞、食慾減退、盜汗等。

（4）、胸腺瘤常具有特異性表現，合併多種副瘤綜合征：重症肌無力，最常見；紅細胞發育不良；低丙種球蛋白血症；多肌炎；系統性紅斑狼瘡；類風濕關節炎；甲狀腺炎等多種疾病。

副瘤綜合征，之前趙老師在結節病那章節也提到過。副腫瘤綜合症：指由於腫瘤的產物（包括異位激素的產生）異常的免疫反應（包括交叉免疫、自身免疫和免疫複合物沉著等）或其他不明原因，可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。這些表現不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合症。

老曹:

胸腺瘤的重症肌無力在50%

周英:

為什麼會重症肌無力

晴空:

胸腺瘤合併MG（?重症肌無力）發病機制可能與胸腺在病毒感染後發生胸腺炎肌樣上皮細胞及其他細胞表達的乙醯膽鹼受體有關，此受體可作為一種抗原物質直接作用於巨噬細胞，有抗原遞呈作用的巨噬細胞將這些AChR抗原轉送到T細胞表面而激活T細胞，激活後的T細胞將促進B細胞轉化為漿細胞而分泌杭AChR抗體。

（5）、胸腺瘤最常見的轉移是胸內轉移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。胸外和血行轉移少見，轉移部位以骨骼系統最為常見，引起相關的轉移癥狀。

娜:

胸腺瘤還可以引起多肌炎，以後發現多肌炎的病人一定要注意一下胸腺

晴空:

是的

下面是輔助檢查

病理活檢：1）穿刺活檢：細針抽吸（FNA）活檢、經纖維支氣管鏡或食道鏡穿刺活檢、超聲引導下的縱隔腫瘤穿刺活檢、CT引導下經皮穿刺縱隔腫瘤活檢等等方法，它們共同的特點是創傷小、操作簡單、安全、有效，但這些方法獲得的組織少，常無法給出明確的病理診斷，而且不能確定胸腺瘤、淋巴瘤和胸腺增生之間的病理分化。

2）手術：縱隔鏡、胸腔鏡、小切口開胸手術取病理適用於部分複雜的晚期患者。

老曹:

所獲的組織不足以判斷組織類型

晴空:

是的

晴空:

所以還得靠影像檢查來幫助診斷

晴空:

下面請曹老師來為咱講解胸腺瘤的影像檢查

老曹:

好的，大家對胸腺瘤有了很大的了解

老曹:

影像對於胸腺瘤的判斷，是不是胸腺瘤，如果是，是不是有侵襲性，包括侵襲的範圍

老曹:

X線能提示診斷，CT與MRI能更好顯示病灶大小、位置、及與周圍結構的關係，對亞型的診斷準確率達91-100%。

X線表現

1. 前上縱隔增寬或前縱隔腫塊。

2. 圓形或卵圓形，邊界清晰，邊緣光滑。

3. 自縱隔突向肺野，雙側較多見。

4. 偶可見腫瘤包膜細線樣鈣化或瘤體灶性鈣化甚至瀰漫性鈣化。

老曹:

X線對胸腺瘤的判斷不是最好的

雪舞(張雪燕):

CT 、Ct增強才是最好的

CT表現

1.前縱隔圓形、橢圓形或分葉樣腫塊，緊貼心包及大血管前外側表面。

2.大小5-10cm。

3.腫瘤中度強化，內部低密度代表出血、壞死或囊變。

4.少數包膜或瘤體有弧形、斑點狀或粗大鈣化

5.侵襲性胸腺瘤可沿胸膜、心包種植，常累及後肋膈角，甚至進入腹腔（重力性轉移）。

6.胸腔積液少見，肺轉移少見。

老曹:

侵襲性主要累及的是心包和胸膜、

老曹:

侵襲性胸腺瘤診斷標準

1. 腫塊形態不規則，邊界不清。

2. 密度不均勻，強化不均勻。

3. 大小超過8CM。

4. 縱隔結構受累或出現轉移。

以上幾點是診斷侵襲性的關鍵

MRI表現：類似於CT，但是在評價腫瘤包膜、瘤內纖維化及出血方面優於CT.

老曹:

另外，MRI對鑒別胸腺囊腫是非常有幫助的

我:

長TI長T2

老曹:

對，可以把囊液完整的顯示出來，還可以看內壁

圖1胸腺瘤A；圖2胸腺瘤AB；圖3胸腺瘤B，圖4胸腺瘤C，圖5胸腺瘤B；圖6胸腺癌C

老曹:

以上都是胸腺瘤的典型表現圖

他們共同的特點是前中上縱隔，軟組織影，在血管、心包的前方娜:

怎麼區分分型

老曹:

那麼怎麼分型？大小、形態、密度是否均勻，病灶和心包、胸膜的關係等。主要還是要參照前面說的四點

老曹:

以前的教科書是講侵襲性和非侵襲性兩種

胸腺瘤的診斷就講到這裡，下面我們看鑒別診斷

老曹:

前縱隔常見腫瘤鑒別診斷

（一）胸腺增生及囊腫

（二）胸內甲狀腺腫

（三）畸胎類腫瘤 惡性生殖細胞瘤

（四）淋巴瘤

一胸腺增生

肌無力

甲狀腺毒症、毒性瀰漫性甲狀腺腫、橋本甲狀腺炎

膠原血管病：硬皮病 風濕性性關節炎白塞病

反彈胸腺增生：化學療法 腎上腺皮質功能減退

影像表現：無局灶性腫塊的胸腺，脂肪散布與胸腺實質

小於20歲：13MM以下 大於30歲：突出的邊緣為異常

隨年齡增大，大小不會增長。

老曹:

其實我們日常見的最多的是甲狀腺病變者，伴有的胸腺增生

這種增生可以有肌無力，也可以沒有，所以剛才有位老師說的殘留或退化不全，也是這種表現，很難鑒別，只能看有無臨床癥狀

老曹:

這個病例要看年齡，有無癥狀，胸腺沒有完全被脂肪組織代替

胸腺囊腫，一般沒有癥狀，臨床發現的也是比較小的，但是要注意與胸腺瘤鑒別，增強掃描沒有強化，MRIT2WI信號明顯增高，囊壁菲薄

老曹:

這種一般不需要處理，一般長期隨訪不變

卜:

根據金中高老師的最新統計，前縱隔小於3cm的結節，胸腺囊腫超過50%

老曹:

卜老師，這個我沒有足夠的病例統計

老曹:

胸外科喜歡用胸腔鏡，我看未必是個好的處理辦法

胸內甲狀腺的鑒別

X線：上縱隔增寬，密度增高；氣管受壓、變形移位，嚴重時食管受壓移位

CT：稍高密度，囊變、出血、鈣化多見；強化明顯、持續時間長

MRI：長T1長T2信號，不均勻，可見囊變區和無鈣化；增強明顯強化

老曹:

胸內甲狀腺包括甲狀腺腫、腺瘤和癌，那麼少見的還有甲狀旁腺腺瘤

老曹:

他們的共同特點是位置偏上，與甲狀腺相連，這個時候需要做個MPR重建，觀察與甲狀腺的關係

第二個特點就是強化明顯，與甲狀腺同步同強化程度

老曹:

鈣化相對多見

老曹:

這例比較典型吧

雪舞(張雪燕):

經典

畸胎類腫瘤

畸胎類腫瘤發生在女性，以良性多見，包括畸胎瘤和皮樣囊腫，惡性多見於男性，較少見，病理上為精原細胞瘤、胚胎性癌、內胚竇瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細胞瘤

惡性者要先排除生殖器官，如睾丸、卵巢原發腫瘤的縱隔轉移。

實驗室檢查甲胎蛋白/絨毛膜促性腺激素增高

囊性畸胎瘤

惡性畸胎瘤

惡性畸胎瘤的MRI表現

這是我在中國醫學影像技術學雜誌上拍的圖

縱隔內胚竇瘤

好發於青年男性，ＣＴ平掃密度不均勻，增強掃描周邊向中心的不規則條狀及網狀血管影及周邊部不規則厚壁環狀明顯強化是其特徵性表現 臨床 ＡＦＰ升高可提示診斷

老曹:

縱隔內胚竇瘤，我也沒有見過，我只能說是生殖細胞瘤

淋巴瘤

惡性淋巴瘤可分為融合腫塊型和非融合腫塊型，融合腫塊型常需和惡性胸腺瘤、畸胎瘤等前縱隔好發腫瘤鑒別。

X線：縱隔增寬，上縱隔為主，邊緣呈扇貝樣、鋸齒狀，側位片縱隔密度增高

CT：縱隔淋巴結腫大，前、中縱隔最多見，融合或分散存在，放療後出現鈣化，增強輕至中度強化；胸腔積液、胸膜結節、心包積液、肺內腫塊

MRI：腫大淋巴結呈等T1、長T2信號

這是惡性淋巴瘤

雪舞(張雪燕):

和侵襲性胸腺瘤如何鑒別

老曹:

很難，但是淋巴瘤的全身癥狀會更明顯。

以下幾點有助於區別：（1）解析度較高的CT掃描圖像上能顯示未完全融合淋巴瘤可由邊緣不甚連續有相對分界多個小腫塊組成，半數可見低密度壞死灶；（2）完全融合腫塊其邊緣絕大多數光滑，而惡性胸腺瘤邊緣多數可見小結節樣突起或和分葉形成；（3）如見胸膜或心包種植結節則惡性胸腺瘤可能性極大

老曹:

淋巴瘤的位置是中、前縱隔，其他位置可以看見腫大淋巴結

雪舞(張雪燕):

對，胸腺瘤偏側，但是一大就不好辦了

老曹:

對，所謂的小的腫瘤定性難，大的腫瘤定位難吧

向風南:

大家要小心淋巴瘤，年輕患者，前縱隔腫塊，中心有液化壞死的，不能除外大b

那麼我把前縱隔的腫瘤影像診斷思路簡單講下

1、先定位 肺部？胸膜？縱隔？

2、定位縱隔後，在縱隔哪個部位？前？中？後？

3、定位於前縱隔，根據病灶大小、密度、形態、強化、與大血管心包關係，做出定性。

4、病理診斷，A/AB/B,或癌

5、過程中，常見病首先考慮；徵象分析要全面，多做重建以更好判斷病變程度；臨床永遠是要放在第一位

老曹:

這裡我強調的是，在微信中討論大多數是疑難的，但是日常工作中，大多數是容易的，不要把少見、罕見病放在第一位

老曹:

所謂的同病異影，異病同影。

下面我把前面的病例再放一下：

病例1：沒有強化，胸腺囊腫

病例2：前縱隔，常偏側性生長，密度均勻，未見鈣化，未見分隔 胸腺瘤（AB型）

病例3：鈣化，強化明顯 胸腺瘤（A型）

病例4：強化不均勻，與大血管分界不清 胸腺瘤 （B2）

病例5：典型畸胎瘤

病例6：生殖細胞瘤

病例7：強化明顯的結節，病灶小，診斷有難度，低分化粘液表皮樣癌

老曹:

謝謝大家！

中秋節