皮膚澱粉樣變(松皮癬)

皮膚澱粉樣變(松皮癬) 皮膚澱粉樣變是一種澱粉樣物質在組織中沉積所引起的皮膚病變，屬中醫「松皮癬」的範疇。 [病因病機] 中醫認為本病是由於先天氣血不足，外感風濕之邪，客於肌膚，郁於氣血，氣血運行不暢，肌膚失養所致。 [辨病] 1 臨床表現 原發性皮膚澱粉樣變是指澱粉樣蛋白僅沉積於正常皮膚內，而無其他器官累及的證據。根據皮損特點可分為： 1．1 苔蘚樣澱粉樣變 又稱澱粉樣變苔蘚，臨床最常見，多見於中年人，皮損對稱分布於雙小腿脛前，其次在臂外側、腰、背和大腿。基本損害為淡褐色、棕色或膚色圓錐形、半球形的丘疹，芝麻至黃豆大小，表面粗糙，角化過度，有少許鱗屑，頂部有黑色角栓，剝脫後留臍形凹陷，皮損互不融合，排列成半球狀，呈荔枝殼樣外觀．有劇烈瘙癢． 1．2 斑狀澱粉樣變 多見於中年以上，好發於背部肩胛區，亦可累及軀幹及四肢，皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點狀色素斑聚合而成，呈網狀或波紋型，有不同程度的瘙癢。 1．3 結節狀或腫瘤狀皮膚澱粉樣變 也稱澱粉樣瘤，罕見，是單發或多發黃色或皮膚色結節，位於頭、面、軀幹和四肢，自覺瘙癢。 1．4 結節萎縮型皮膚澱粉樣變 女性多見，好發於軀幹和四肢，呈單個或多個，棕色或金黃色約3cm大小的結節，表面皮膚萎縮鬆弛，中心指壓有疝樣下陷。 1．5 皮膚異色病樣澱粉樣變 簡稱PCA綜合征，本病屬常染色體隱性遺傳，多在20歲前發病，男性多見，好發於背、腰、耳後或分布全身，除苔蘚樣丘疹外。有皮膚萎縮、毛細血管擴張、網狀色素異常，多在春夏季出現水皰或血皰，可有掌跖角化和對光過敏，身材矮小或正常。 1．6 肛門、骶骨部皮膚澱粉樣變 多發生於老年人，可能與壓迫、摩擦等機械刺激有關。以肛門為中心有手掌大小、角化過度、暗褐色色素沉著斑，呈放射狀或扇形線條狀分布，有癢感。 2 診斷要點 2．1 有典型皮損． 2．2 病程緩慢，常遷延數年至十數年或更長時間，間可自行消退，但易複發． 2．3 剛果紅試驗陽性(用1．5％剛果紅溶液注入可疑皮損內，24~48小時內在有澱粉樣蛋白處呈紅色)。 2．4 組織病理和特殊染色顯示澱粉樣蛋白沉積。 3 鑒別診斷 3．1 神經性皮炎 大多數發生在頸部，皮損為圓形或多角形的扁平丘疹，常融合成片，表面發亮而光滑，日久有典型的苔蘚樣變。剛果紅試驗陰性。 3．2 粘液水腫性苔蘚 在紅斑浸潤的基礎上分布有淡紅色或黃色群集蠟樣苔蘚樣丘疹，組織病理顯示真皮有粘蛋白沉積，HE染色呈亮藍色。 3．3 肥大性扁平苔蘚 皮疹為疣狀增殖之肥厚性斑塊，有薄的鱗屑，斑塊多呈圓形或卵圓形，周圍有散在性扁平丘疹。損害消退後，留有色素沉著及皮膚萎縮。剛果紅試驗陰性。 (辨證) 本病辨證可分為風濕蘊阻證和血虛風燥證兩個證型。 1 風濕蘊阻證 皮疹顏色淡褐，融合成片，皮膚粗糙肥厚，陣發性劇癢，舌苔薄白或白膩，脈濡弦。 2 風燥血瘀證 皮疹乾燥、粗糙，呈荔枝殼樣改變，有灰白色薄鱗屑，或伴色素沉著，舌暗脈細。 [治療] 1 內治法 1．1 辨證論治 1．1．工 風濕蘊阻證 治宜疏風利濕止癢．方選消風散合二妙散加減． 1．1。2 風燥血瘀證 治宜搜風潤燥，活血化瘀。方選桃紅四物湯加全蟲、莪術、雞血藤等． 1．2 成藥、驗方 1。2．1 當歸片、地龍片，每次各5片，同時服二陳丸9g，1日2次。 1．2．2 全蟲6g，皂角刺6g，防風10g，苦參10g，白蘚皮30g，白蒺藜20g，當歸10g，丹參15g，雞血藤30g，首烏藤30g。水煎服，每日工劑。 2 西藥治療 2．1 氯喹，口服，每次0。25g，1日2次。 2。2 普魯卡因靜脈封閉：0．25％普魯卡因100~200ml，維生素C l一3g，加入5％葡萄糖液250ml中，緩慢靜滴。對劇癢者較佳。使用本法時應先做皮試。 2．3 其他 靜脈滴注低分子右旋糖酐與丹參注射液，口服維生素A和維生素A酸，可試用． 3 外治法 3。1 外洗 荊芥30g，苦參30g，丹參30g，白蘚皮30g，大黃20g，地榆20g，大楓子20g，赤芍20g。水煎成2000ml微溫外洗患處。 3．2 外塗 用瘋油膏、金粟蘭酊外塗。 3。3 熱敷療法 用蒼朮、黃柏、防風、白蘚皮等量各30-~60g，分裝布袋，煮熱後外敷局部皮損，每日1次，每次1小時，每劑中藥可應用5—7天，對劇癢的疣狀局限性斑塊有一定療效。 3。4 吹烘療法 用lO％硫磺膏外塗皮損後，以電吹風吹烘15分鐘，每日治療1次，5次為1療程。 3．5 滾刺療法 先按常規消毒，再用帶小鈍刺滾筒進行推滾，直至皮膚損害處全部滲血，揩乾血後，撒上消毒的枯礬粉研磨片刻，外貼傷濕止痛膏或橡皮膏，5—7日推滾1次，7次為l療程。注意有疤痕體質者不宜用。 3。6 神燈照射療法 局部外塗10％硫磺膏後，照射神燈(7DP)15分鐘，每日1次。10次為l療程。 3．7 艾灸療法 用艾條或用艾絨直接灸皮損處。 3．8 針刺 下肢皮損主穴取足三里、陰陵泉、血海，得氣後留針15分鐘。 3．9 穴位封閉 取足三里、三陰交，用當歸或丹參注射液每次每穴注射0．5ml，隔El治療1次，7次為l療程。 3。10 溫泉浴療法 全身浸泡在水溫41—44℃的溫泉水中，每次1小時，每日1次。 3。11 礦泥療法 用礦泥經溫泉水浸泡後加熱至60—65℃，做成5"~6cm厚的泥餅敷患處，每次20分鐘，每日1次，每周休息l 日，30次為1療程。 [現代研究] 1 發病學研究 西醫學對於本病病因尚未完全明了，主要是由於澱粉樣蛋白代謝紊亂所致。部分病人有家族遺傳史。有人提出本病系常染色體顯性遺傳。有證據表明在苔蘚樣和斑塊病變處的澱粉樣蛋白來源於表皮。結節狀病變的澱粉樣蛋白可能由局部漿細胞或纖維母細胞所合成。 2 臨床研究 孫步雲 採用中藥內服(基本方：秦艽、白僵蠶各10g，徐長卿、白花蛇舌草各30g，生山楂、玄參、紫丹參各15g，生甘草6g。濕熱互結，蘊於肌膚者，加紫草、夏枯草、龍膽草、車前子等；氣滯絡阻，痰凝血瘀者，加紅花、雞血藤、炮山甲、白芥子、膽南星、生大黃等；血虛風燥，肌膚失養者，加黃芪、當歸、熟地、制首烏、白蒺藜、青防風等)配合液氮冷凍，治療本病52例，結果痊癒40例(76。9％)，有效9例(17．3％)，無效者3例(5．8％)．楊桂芹等以苦參湯(苦參、艾葉、花椒枝、徐長卿、硫磺、白礬)外洗治療本病20例，全部有效。尹玉貞採用梅花針彈刺配合枯礬粉外搽的方法治療本病，療效滿意，其治療機制在於梅花針彈刺能疏通經絡，活血祛瘀，治療後經絡暢通，氣血條達，癢感減輕，皮疹變薄縮小。 [述評] 皮膚澱粉樣變在我國較為常見，它已肯定是一種代謝障礙性皮膚病，而且與遺傳、免疫反應均有一定關係，目前在根治上有相當困難。本病由於病程纏綿，必致經絡阻隔、氣滯血瘀，故在辨證基礎上，須兼用活血化瘀之品。此外，近年在臨床上我們試用補腎法，也常取得較為滿意的療效，可供參考。
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