1型糖尿病患者乳糜瀉表現為嚴重低血糖二例

06-12

作者：美國華盛頓大學醫學院內分泌代謝系N. Khoury ；兒科系K.Semenkovich，A.M.Arbelaez

簡介

乳糜瀉是一種以胃腸道癥狀和生長發育緩慢為特徵的自身免疫性疾病，由於進食麥類食物，包括小麥、大麥及黑麥，機體對其中所含蛋白質成分麩質產生過敏所致，這種免疫介導的過敏反應造成小腸粘膜發生廣泛性病變。

乳糜瀉在青少年1型糖尿病患者中的發病率約為1%~10%，比一般人群中乳糜瀉的發病率高5~7倍。乳糜瀉和1型糖尿病由共同的基因[人類白細胞抗原(HLA)二類基因]、環境和自身免疫發病起源。乳糜瀉常發生於確診年齡＜5歲和病程較長的1型糖尿病患者。

然而，1型糖尿病患者的乳糜瀉不容易被診斷，且對於無癥狀個體的乳糜瀉治療目前仍存爭議。

病例報告

病例1：患者女性，13歲，白人，患有1型糖尿病[HbA1c 69 mmol/mol(8.5%)]和原發性甲狀腺功能減退症9年，過去2年內無意識性低血糖反覆發作，低血糖造成暈厥達7次。無糖尿病相關併發症，平時接受基礎-餐時胰島素注射治療（1.2~1.4 U/kg/天）。否認有與乳糜瀉相關的胃腸道癥狀或其它癥狀（如發育遲緩、嗜睡、慢性疲勞、無力、牙釉質發育不良等）。

患者營養狀況良好（身高 159.6cm；體重 52.1kg；BMI：20.35kg/m²），處於青春早期（Tanner分期3期）。由於患者長期血糖波動和多次出現低血糖癥狀，考慮是否合併乳糜瀉。完善實驗室檢查：IgA-tTG（組織谷氨醯酶）升高至17U（正常值0~5U）。內鏡下行十二指腸活檢呈現乳糜瀉樣的病理改變。

患者接受無麩質飲食治療數周后，血糖波動停止，未再發生嚴重低血糖。經無麩質飲食治療6個月後，BMI升高至21.82 kg/m²，血糖控制有所改善[HbA1c降低至58mmol/mol(7.2%)]，胰島素劑量輕微增加，約1.4~1.6 U/kg/天。

病例2：患者女性，16歲，白人，患有1型糖尿病3年，無糖尿病併發症。過去3年內發生低血糖暈厥5次。患者非常害怕低血糖，導致血糖控制較差（1.1~1.3 U/kg/ 天）。平時接受基礎-餐時胰島素注射治療（1.1-1.3 U/kg/天），否認有與乳糜瀉相關的胃腸道癥狀及其它癥狀。

患者有些超重（身高 173cm；體重 77kg；BMI：25.7kg/m²），青春期後（Tanner分期5期）。實驗室檢查：IgA-tTG（組織谷氨醯酶）升高至＞100 U（正常值0~5U）。內鏡下行十二指腸活檢呈現乳糜瀉樣的病理改變。

患者經無麩質飲食治療數周后，血糖波動停止，未再發生嚴重低血糖。經無麩質飲食治療6個月後，BMI降低至25.3 kg/m²，胰島素劑量維持在1.0~1.2 U/kg/天。然而，HbA1c仍較高為92 mmol/mol(10.6%)，可能與患者仍對低血糖恐懼相關。

新啟示

1. 青少年1型糖尿病患者出現不明原因嚴重低血糖可能是乳糜瀉的非典型性表現。上述兩個病例報告可幫助臨床醫生提高對此類人群乳糜瀉的診斷能力。

2. 儘管對於1型糖尿病患者是否應常規篩查乳糜瀉仍存在爭議，但上述兩個病例提示了在1型糖尿病患者中診斷和治療乳糜瀉的重要性——有助於降低兒童1型糖尿病的乳糜瀉發病率和低血糖併發症的發病率及死亡率。